Greitai progresuojantis glomerulonefritas

Ligos aprašymas

Greitai progresuojantis glomerulonefritas (GPGN) yra sunki, greitai progresuojanti inkstų liga, kuriai būdingas glomerulų – mažųjų inkstų filtravimo vienetų – uždegimas. Ši būklė sukelia greitą inkstų funkcijos pablogėjimą ir gali lemti ūminį inkstų nepakankamumą per kelias savaites ar mėnesius. GPGN yra skubi medicininė būklė, reikalaujanti greito diagnozavimo ir gydymo, kad būtų išvengta negrįžtamo inkstų pažeidimo.

GPGN yra autoimuninė liga, kuriai būdinga imuninių kompleksų arba antikūnų nusėdimas glomeruluose, sukeliantis uždegimą ir glomerulų struktūrų sunaikinimą. Liga gali būti susijusi su įvairiomis autoimuninėmis ligomis, infekcijomis ar kitomis sąlygomis, tačiau kai kuriais atvejais priežastis lieka nežinoma.

Ligos priežastys

Greitai progresuojantis glomerulonefritas gali atsirasti dėl kelių skirtingų priežasčių, kurios gali būti suskirstytos į tris pagrindines kategorijas:

• I tipo GPGN (anti-glomerulų bazinės membranos ligos):
  • Sukeltas autoantikūnų, nukreiptų prieš glomerulų bazinę membraną (GBM). Dažniausias šios formos pavyzdys yra Goodpasture sindromas, kuris pažeidžia ir inkstus, ir plaučius.
• II tipo GPGN (imuninių kompleksų glomerulonefritas):
  • Sukeltas imuninių kompleksų nusėdimo glomeruluose. Šios formos GPGN gali būti susijęs su ligomis, tokiomis kaip sisteminė raudonoji vilkligė (SRV), IgA nefropatija, infekcinis endokarditas arba po streptokokinė glomerulonefrito forma.
• III tipo GPGN (pauci-imuninis glomerulonefritas):
  • Ši forma nėra susijusi su akivaizdžiais imuninių kompleksų ar antikūnų nusėdimais glomeruluose. Dažniausiai susijęs su ANCA (antikūnai prieš citoplazminius neutrofilų antigenus) asocijuotomis vaskulitų ligomis, tokiomis kaip granulomatozė su poliangiitu (anksčiau vadinta Wegenerio granulomatoze).

Ligos simptomai

GPGN simptomai dažniausiai pasireiškia staiga ir greitai blogėja, apimdami:

• Hematurija: Kraujas šlapime, kuris gali būti matomas plika akimi (makrohematurija) arba nustatomas tik mikroskopu (mikrohematurija).
• Proteinurija: Baltymų buvimas šlapime, kuris dažnai pasireiškia kaip putotas šlapimas.
• Edema: Patinimas kojose, kulkšnėse, veide ar akyse dėl skysčių susilaikymo.
• Hipertenzija: Padidėjęs kraujospūdis, dažnai dėl sumažėjusios inkstų funkcijos.
• Nuovargis: Bendras silpnumas ir nuovargis dėl inkstų funkcijos sutrikimo.
• Oligurija: Sumažėjęs šlapimo kiekis dėl ūminio inkstų pažeidimo.
• Nefrozinis sindromas: Didelis baltymų praradimas per šlapimą, kuris sukelia sunkų patinimą ir sumažėjusį albumino kiekį kraujyje.
• Inkstų nepakankamumo požymiai: Pykinimas, vėmimas, niežulys, blogas apetitas ir skysčių kaupimasis organizme dėl inkstų funkcijos sutrikimo.

Ligos klasifikacijos

GPGN gali būti klasifikuojamas pagal imunopatologinius ir klinikinius kriterijus:

• I tipo GPGN (anti-GBM liga): Autoantikūnai prieš glomerulų bazinę membraną; dažnai susijęs su plaučių hemoragijomis (Goodpasture sindromas).
• II tipo GPGN (imuninių kompleksų glomerulonefritas): Susijęs su imuninių kompleksų nusėdimu glomeruluose.
• III tipo GPGN (pauci-imuninis glomerulonefritas): Susijęs su ANCA asocijuotomis vaskulitų ligomis, neturint akivaizdžių imuninių nusėdimų glomeruluose.

Ligos diagnostika

GPGN diagnozė yra skubi, remiasi klinikiniais požymiais, laboratoriniais tyrimais ir inkstų biopsija:

• Šlapimo tyrimai: Šlapimo analizė gali parodyti hematuriją, proteinuriją ir cilindrus šlapime, kurie rodo inkstų pažeidimą.
• Kraujo tyrimai:
  • Inkstų funkcijos rodikliai: Padidėjęs kreatinino ir šlapalo kiekis kraujyje rodo inkstų funkcijos sutrikimą.
  • Antikūnų tyrimai: Anti-GBM antikūnai, ANCA ir imuninių kompleksų tyrimai gali padėti nustatyti GPGN tipą.
• Inkstų biopsija: Atliekama siekiant patvirtinti diagnozę ir nustatyti glomerulų pažeidimo laipsnį. Biopsija gali parodyti pusmėnulio formos glomerulų struktūras, būdingas GPGN.
• Vaizdiniai tyrimai: Ultragarsas gali būti naudojamas įvertinti inkstų dydį ir struktūrą.

Ligos gydymas ir vaistai

GPGN gydymas yra agresyvus ir turi būti pradėtas kuo greičiau, kad būtų sustabdytas ligos progresavimas ir išvengta negrįžtamo inkstų pažeidimo:

• Imunosupresantai:
  • Kortikosteroidai: Didelės dozės prednizolono arba metilprednizolono gali būti naudojamos uždegimui slopinti.
  • Ciklofosfamidas: Naudojamas kartu su kortikosteroidais, siekiant slopinti imuninės sistemos aktyvumą.
  • Rituksimabas: Naudojamas kai kuriais atvejais, ypač susijusiais su ANCA asocijuotais vaskulitais.
• Plazmaferezė: Ši procedūra gali būti naudojama, ypač I tipo GPGN atveju, siekiant pašalinti cirkuliuojančius antikūnus iš kraujo.
• Hemodializė: Gali būti reikalinga, jei inkstų funkcija greitai pablogėja ir pasireiškia ūminis inkstų nepakankamumas.
• Gyvenimo būdo pokyčiai:
  • Dieta: Mažai baltymų, mažai druskos ir skysčių ribojimas gali padėti sumažinti inkstų naštą.
  • Kraujo spaudimo kontrolė: Siekiama palaikyti kraujospūdį normaliame lygyje, kad būtų išvengta tolesnio inkstų pažeidimo.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Liaudiškos priemonės negali pakeisti medicininio gydymo, tačiau tam tikri natūralūs metodai gali padėti palaikyti bendrą sveikatą ir palengvinti simptomus:

• Mažai druskos turinti dieta: Sumažinus druskos suvartojimą, galima padėti sumažinti edemą ir kontroliuoti kraujospūdį.
• Pakankamas skysčių vartojimas: Skysčių balansas yra svarbus, bet jį reikia reguliuoti pagal gydytojo rekomendacijas.
• Antioksidantų turtinga dieta: Vaisiai ir daržovės, turintys daug antioksidantų, gali padėti sumažinti uždegimą.
• Žolelių arbatos: Kai kurios žolelės, tokios kaip dilgėlė ar petražolė, turi diuretinį poveikį, kuris gali padėti sumažinti skysčių kaupimąsi, tačiau jos turėtų būti naudojamos tik pasikonsultavus su gydytoju.

Šaltiniai

• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557430/
• https://emedicine.medscape.com/article/240457-overview?form=fpf
• https://www.msdmanuals.com/professional/genitourinary-disorders/glomerular-disorders/rapidly-progressive-glomerulonephritis-rpgn