Naujagimių aloimuninė trombocitopenija (NAIT)

Ligos aprašymas

Naujagimių aloimuninė trombocitopenija (NAIT) yra reta, bet potencialiai sunki būklė, pasireiškianti naujagimiams, kai motinos imuninė sistema atakuoja kūdikio trombocitus. Ši būklė atsiranda dėl imunologinio nesuderinamumo tarp motinos ir kūdikio trombocitų antigenų, dažniausiai per nėštumą ar gimdymo metu. Motinos organizmas, atpažinęs vaisiaus trombocitus kaip svetimus dėl skirtingų antigenų, gamina antikūnus, kurie per placentą patenka į vaisiaus kraujotaką ir sukelia trombocitų sunaikinimą (trombocitopeniją). NAIT gali sukelti kraujavimą, kuris svyruoja nuo lengvo iki sunkaus ir gali būti pavojingas gyvybei, ypač jei kraujavimas atsiranda smegenyse ar kituose gyvybiškai svarbiuose organuose.

Ligos priežastys

NAIT atsiranda dėl imunologinio nesuderinamumo tarp motinos ir kūdikio trombocitų antigenų. Šis nesuderinamumas dažniausiai pasireiškia dėl specifinių antigenų, kuriuos kūdikis paveldi iš tėvo ir kurie nėra motinos organizme.

• HPA-1a antigenas: dažniausia NAIT priežastis yra motinos imuninis atsakas prieš kūdikio HPA-1a (žmogaus trombocitų antigenas-1a) antigeną, kurio motina neturi. Tai sudaro apie 80% atvejų.
• Kiti trombocitų antigenai: be HPA-1a, NAIT taip pat gali atsirasti dėl kitų retų trombocitų antigenų, tokių kaip HPA-5b, HPA-3a, HPA-15 ir kt.
• Motinos imuninė sensibilizacija: motina gali būti sensibilizuota prieš svetimus trombocitų antigenus per ankstesnius nėštumus ar kraujo perpylimus, kuriuose buvo trombocitų, turinčių skirtingus antigenus.
• Transplacentiniai antikūnai: sensibilizuotos motinos organizmas gamina antikūnus, kurie per placentą patenka į vaisiaus kraujotaką ir sukelia trombocitų sunaikinimą.

Ligos simptomai

NAIT simptomai gali būti labai įvairūs ir priklauso nuo trombocitų skaičiaus sumažėjimo laipsnio. Simptomai gali pasireikšti iškart po gimimo arba per pirmąsias kelias gyvenimo dienas.

• Petechijos: mažos, raudonos ar purpurinės dėmės ant odos, atsirandančios dėl kapiliarų kraujavimo po oda.
• Ekchimozės: didesnės mėlynės ar kraujosruvos, kurios dažnai atsiranda be aiškios traumos.
• Kraujavimas iš gleivinių: kraujavimas iš nosies, burnos ar kitos gleivinės vietos.
• Intrakranijinis kraujavimas: vienas rimčiausių NAIT simptomų, kuris gali sukelti neurologinius pažeidimus ar mirtį. Pasireiškia sunkiais atvejais, kai trombocitų kiekis yra labai mažas.
• Kraujavimas į vidaus organus: gali būti kraujavimas į virškinamąjį traktą, inkstus ar kitas vidaus organų struktūras, dėl ko atsiranda papildomų komplikacijų.
• Anemija: gali atsirasti dėl kraujo netekimo kartu su trombocitopenija.

Ligos klasifikacijos

Naujagimių aloimuninė trombocitopenija gali būti klasifikuojama pagal jos sunkumą ir klinikinius požymius, kurie padeda nustatyti tinkamą gydymo planą ir prognozę.

• Lengva NAIT: trombocitopenija yra švelni, o simptomai apsiriboja nedidelėmis kraujosruvomis ar petechijomis. Kraujavimas paprastai nebūna sunkus ir reikalauja minimalios intervencijos.
• Vidutinio sunkumo NAIT: trombocitų kiekis yra mažesnis, o simptomai gali apimti didesnes mėlynes, kraujavimą iš gleivinių ar vidutinio sunkumo kraujavimą į vidaus organus. Reikalingas aktyvesnis gydymas, pavyzdžiui, imunoglobulinų infuzijos.
• Sunki NAIT: trombocitų kiekis yra labai mažas (<30 000/mm³), o kraujavimo rizika, įskaitant intrakranijinį kraujavimą, yra didelė. Reikalinga intensyvi terapija ir skubus gydymas.

Ligos diagnostika

NAIT diagnostika apima motinos ir naujagimio kraujo tyrimus bei laboratorinius tyrimus, skirtus nustatyti trombocitopeniją ir antigenų nesuderinamumą.

• Trombocitų skaičiaus nustatymas: atliekamas naujagimio kraujo tyrimas siekiant nustatyti trombocitų kiekį. Mažas trombocitų skaičius (<150 000/mm³) rodo trombocitopeniją.
• Kraujo grupės ir antigenų tyrimai: atliekami tiek motinos, tiek kūdikio kraujo tyrimai, siekiant nustatyti trombocitų antigenų nesuderinamumą, pvz., HPA-1a.
• Motinos antikūnų tyrimai: motinos kraujo tyrimai atliekami siekiant nustatyti antikūnus, nukreiptus prieš vaisiaus trombocitų antigenus.
• Genetiniai tyrimai: gali būti atliekami siekiant patvirtinti trombocitų antigenų nesuderinamumą ir nustatyti tikslias NAIT priežastis.
• Ultragarsiniai tyrimai: naudojami įvertinti galimą intrakranijinį kraujavimą ar kitus organų pažeidimus dėl trombocitopenijos.

Ligos gydymas ir vaistai

NAIT gydymas priklauso nuo trombocitopenijos sunkumo ir klinikinių simptomų. Gydymo tikslas yra padidinti trombocitų kiekį ir sumažinti kraujavimo riziką.

• Intraveninis imunoglobulinas (IVIG): pagrindinis gydymo metodas, kuris padeda sumažinti motinos antikūnų poveikį kūdikio trombocitams. IVIG dažniausiai skiriamas per kelias dienas.
• Trombocitų perpylimas: skiriamas, kai yra sunkus kraujavimas arba labai mažas trombocitų kiekis. Dažniausiai naudojami tėvo trombocitai arba kiti HPA suderinti donoro trombocitai, kad būtų išvengta antikūnų reakcijos.
• Kortikosteroidai: kartais naudojami siekiant sumažinti uždegimą ir slopinti imuninį atsaką, tačiau jie nėra pirmo pasirinkimo vaistai NAIT gydymui.
• Fenobarbitalis: gali būti naudojamas kaip prevencinė priemonė, jei yra rizika dėl bilirubino padidėjimo (naujagimių gelta), ypač jei buvo didelis kraujo išsiliejimas.
• Plazmaferezė: retai naudojama, tačiau gali būti svarstoma tais atvejais, kai motinos antikūnų lygis yra labai didelis ir sukelia sunkų trombocitų sunaikinimą.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Liaudiškos priemonės nėra tinkamos gydyti NAIT, nes ši būklė reikalauja specializuotos medicininės priežiūros ir intervencijos. Gydymas visada turėtų būti atliekamas prižiūrint gydytojui specialistui.

Prevencija

Prevencijos metodai NAIT gali apimti nėščiųjų moterų patikras ir tinkamą gydymą nėštumo metu, siekiant sumažinti naujagimio trombocitopenijos riziką.

• Ankstyva diagnostika: nėštumo metu atliekami tyrimai siekiant nustatyti motinos antikūnus prieš vaisiaus trombocitus ir laiku diagnozuoti galimą NAIT riziką.
• Profilaktinis IVIG vartojimas nėštumo metu: kai kurios motinos gali gauti profilaktines IVIG infuzijas nėštumo metu, kad būtų sumažintas antikūnų kiekis ir sumažinta trombocitopenijos rizika naujagimiui.
• Trombocitų antigenų tipavimas: tėvų kraujo tyrimai gali būti atliekami, siekiant nustatyti antigenų nesuderinamumą ir iš anksto planuoti tinkamą naujagimio priežiūrą.
• Genetinė konsultacija: motinoms, kurių šeimoje yra buvę NAIT atvejų arba jos pačios yra turėjusios sensibilizaciją, gali būti naudinga genetinė konsultacija planuojant būsimus nėštumus.

Šaltiniai

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3895911/
2. https://starship.org.nz/guidelines/neonatal-alloimmune-thrombocytopenia-nait/
3. https://arupconsult.com/content/neonatal-alloimmune-thrombocytopenia