Karcinoido sindromas

Ligos aprašymas

Karcinoido sindromas yra reta klinikinė būklė, kuri atsiranda, kai karcinoidinis navikas – tam tikros rūšies neuroendokrininis navikas – gamina ir išskiria didelį kiekį hormonų, ypač serotonino ir kitų biologiškai aktyvių medžiagų, į kraują. Šie hormonai sukelia įvairius simptomus, įskaitant odos paraudimą, viduriavimą, pilvo skausmą ir širdies problemas. Karcinoido sindromas dažniausiai atsiranda, kai karcinoidinis navikas yra metastazavęs į kepenis ar kitus organus.

Karcinoidiniai navikai dažniausiai randami virškinimo trakte (ypač plonosiose žarnose) arba plaučiuose. Nors dauguma šių navikų auga lėtai ir ilgą laiką nesukelia jokių simptomų, karcinoido sindromas paprastai atsiranda tik tada, kai navikas išplinta ir pradeda išskirti didelius hormonų kiekius į kraują.

Ligos priežastys

Karcinoido sindromo priežastis yra karcinoidinis navikas, kuris išskiria per daug hormonų ir biologiškai aktyvių medžiagų, tokių kaip serotoninas, histaminas ir tachikininas, į kraują. Šie hormonai sukelia būdingus sindromo simptomus. Karcinoido sindromas dažniausiai pasireiškia tada, kai:

• Navikas metastazuoja į kepenis: Kadangi kepenys paprastai inaktyvuoja šiuos hormonus, metastazės kepenyse leidžia hormonams tiesiogiai patekti į sisteminę kraujotaką.
• Pirminis navikas: Esant plaučiuose, kartais gali sukelti karcinoido sindromą net be metastazių, nes hormonai iš plaučių tiesiogiai patenka į sisteminę kraujotaką, apeidami kepenis.

Ligos simptomai

Karcinoido sindromo simptomai yra susiję su didelio kiekio hormonų išskyrimu į kraują ir gali apimti:

• Odos paraudimas (flushing): Dažniausias simptomas, pasireiškiantis staigiu ir intensyviu veido, kaklo ir viršutinės krūtinės dalies paraudimu, kuris gali trukti nuo kelių sekundžių iki kelių minučių. Paraudimą dažnai lydi šilumos pojūtis.
• Viduriavimas: Dažnai pasikartojantis, vandeningas viduriavimas, kuris gali sukelti dehidrataciją ir elektrolitų disbalansą.
• Pilvo skausmas: Gali pasireikšti nuolatinis arba periodiškas pilvo skausmas, susijęs su naviko augimu ar viduriavimu.
• Širdies vožtuvų pažeidimai: Laikui bėgant gali atsirasti širdies vožtuvų pažeidimų, ypač dešiniojoje širdies pusėje, dėl lėtinio serotonino poveikio. Tai gali sukelti širdies nepakankamumą.
• Bronchų spazmai: Dusulys ir švokštimas, panašus į astmos priepuolius.
• Telangiektazijos: Mažos raudonos ar violetinės dėmės ant odos, atsirandančios dėl išsiplėtusių kraujagyslių.

Ligos klasifikacijos

Karcinoido sindromas klasifikuojamas pagal pirminio naviko vietą ir hormonų, kuriuos išskiria navikas, tipą:

• Virškinimo trakto karcinoido sindromas: Dažniausiai pasitaikantis sindromas, susijęs su navikais plonosiose žarnose, apendikse, skrandyje arba storosiose žarnose. Dažniausiai šie navikai metastazuoja į kepenis.
• Plaučių karcinoido sindromas: Sukeliamas pirminių navikų plaučiuose, kurie gali sukelti sindromą be kepenų metastazių.
• Atypinis karcinoido sindromas: Susijęs su retai pasitaikančiais navikais, kurie gamina kitus hormoninius mediatorius, tokius kaip bradikininas, kuris sukelia odos paraudimą ir hipotenziją.

Ligos diagnostika

Karcinoido sindromo diagnostika apima klinikinius tyrimus ir laboratorinius testus, kad būtų patvirtinta diagnozė ir nustatyta naviko vieta:

• 24 valandų šlapimo tyrimas: Naudojamas siekiant nustatyti 5-HIAA (5-hidroksiindolacto rūgštis) – serotonino skilimo produktą. Padidėjęs 5-HIAA kiekis šlapime rodo karcinoido sindromą.
• Kraujo tyrimai: Chromogranino A (CgA) lygis kraujyje dažnai yra padidėjęs pacientams, sergantiems karcinoido sindromu.
• Vaizdiniai tyrimai:
  • Kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Naudojami navikų vietai nustatyti ir jų išplitimo (metastazių) įvertinimui.
  • Octreotido skenavimas (Octreoscan): Specialus branduolinės medicinos tyrimas, kuris padeda nustatyti karcinoidinius navikus, nes jie dažnai turi somatostatino receptorius.
• Endoskopija: Jei įtariama, kad navikas yra virškinimo trakte, gali būti atliekama endoskopija ar kolonoskopija, siekiant vizualizuoti ir biopsiją atlikti tiesiogiai.

Ligos gydymas ir vaistai

Karcinoido sindromo gydymas yra orientuotas į simptomų kontrolę ir pagrindinio naviko gydymą:

• Somatostatino analogai:
  • Octreotidas arba Lanreotidas: Naudojami hormonų sekrecijai mažinti ir simptomams, tokiems kaip viduriavimas ir paraudimas, kontroliuoti.
• Chirurginis gydymas:
  • Naviko pašalinimas: Jei įmanoma, chirurginis naviko ir metastazių pašalinimas gali padėti sumažinti simptomus ir lėtinti ligos progresavimą.
  • Kepenų metastazių rezekcija: Jei metastazės kepenyse yra pagrindinis simptomas, gali būti svarstoma jų pašalinimas.
• Vaistai nuo viduriavimo:
  • Loperamidas arba kiti antidiarėjiniai vaistai gali būti skirti siekiant sumažinti viduriavimo sunkumą.
• Širdies gydymas:
  • Jei sindromas sukėlė širdies vožtuvų pažeidimus, gali prireikti širdies chirurgijos.
• Chemoterapija ir tikslinė terapija:
  • Naudojama, kai navikas yra didelis arba metastazavęs ir negali būti pašalintas chirurginiu būdu.
• Radionuklidų terapija:
  • Lutetium-177 dotatate: Naujesnis gydymo būdas, naudojamas pažengusiam karcinoidiniam navikui, kuris išskiria radioaktyvų izotopą tiesiai į naviką.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Nors liaudiškos priemonės negali išgydyti karcinoido sindromo, tam tikros praktikos gali padėti pagerinti gyvenimo kokybę ir simptomų kontrolę:

• Dietos pokyčiai: Kai kurie pacientai gali pastebėti, kad tam tikri maisto produktai, pvz., aštrūs ar alkoholiniai gėrimai, gali pabloginti simptomus. Rekomenduojama vengti šių maisto produktų, jei jie sukelia paraudimą ar viduriavimą.
• Mažesni, dažnesni valgiai: Gali padėti sumažinti viduriavimo sunkumą ir diskomfortą pilve.
• Streso valdymas: Stresas gali pabloginti paraudimo ir kitus simptomus, todėl praktikos, tokios kaip meditacija ar joga, gali būti naudingos.

Šaltiniai

• https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/carcinoid-syndrome/symptoms-causes/syc-20370666
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448096/
• https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22103-carcinoid-syndrome