Sydenhamo chorėja (reumatinė chorėja)

Ligos aprašymas

Sydenhamo chorėja, dar vadinama reumatine chorėja, yra neurologinis sutrikimas, kuris pasireiškia nekontroliuojamais, nereguliariais, staigiais kūno judesiais. Ši būklė dažniausiai atsiranda vaikams ir paaugliams po streptokokinės infekcijos, pvz., gerklės skausmo arba skarlatinos, kaip vėlyva reumatinės karštligės komplikacija. Liga sukelia smegenų dalies, vadinamos baziniais ganglijais, uždegimą, kuris yra atsakingas už judesių kontrolę. Sydenhamo chorėja dažniau pasitaiko mergaitėms nei berniukams ir dažniausiai pasireiškia nuo 5 iki 15 metų amžiaus vaikams.

Ligos priežastys

Sydenhamo chorėją sukelia autoimuninis atsakas, kurį sukelia ankstesnė streptokokinė infekcija. Po infekcijos organizmo imuninė sistema gamina antikūnus prieš streptokokines bakterijas, tačiau dėl autoimuninio sutrikimo šie antikūnai taip pat pradeda atakuoti smegenų bazinius ganglijus. Šis autoimuninis atsakas sukelia smegenų uždegimą ir judesių kontrolės sutrikimus.

• Streptokokinė infekcija: Sydenhamo chorėja dažniausiai atsiranda po A grupės beta-hemolizinės streptokoko infekcijos, tokios kaip streptokokinė angina (gerklės skausmas) arba skarlatina.
• Autoimuninis atsakas: Po streptokokinės infekcijos imuninė sistema gali neteisingai atakuoti smegenų struktūras, ypač bazinius ganglijus, sukeldama neuromotorinius simptomus.
• Reumatinė karštligė: Sydenhamo chorėja yra viena iš reumatinės karštligės, sisteminio uždegiminio atsako į streptokokinę infekciją, apraiškų.

Ligos simptomai

Sydenhamo chorėjos simptomai gali pasireikšti nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių po streptokokinės infekcijos. Simptomai gali būti lengvi arba sunkūs ir paprastai apima:

• Nekontroliuojami, nevalingi judesiai: Šie judesiai dažniausiai pasireiškia rankose, kojose, veide ir gali būti pablogėję emocinio streso ar nuovargio metu. Judesiai gali būti chaotiški, trūkčiojantys arba lėti ir besisukantys (atetoidiniai).
• Raumenų silpnumas: Dažnai pasireiškia rankų ir kojų raumenų silpnumas, dėl kurio gali būti sunku atlikti kasdienes veiklas, pvz., rašyti, valgyti ar vaikščioti.
• Kognityviniai ir elgesio pokyčiai: Kai kurie pacientai gali patirti dirglumą, nuotaikų kaitą, nerimą ar depresiją. Taip pat gali sumažėti dėmesio koncentracija ir mokymosi gebėjimai.
• Kalbos sutrikimai: Gali pasireikšti kalbos sunkumai, tokie kaip neaiški arba lėta kalba dėl veido raumenų silpnumo ir nekontroliuojamų judesių.
• Emocinis nestabilumas: Nepastovios emocinės reakcijos, kartais suverčiamas juokas ar verkimas.
• Raumenų tonuso pokyčiai: Gali būti raumenų tonuso sumažėjimas, vadinamas hipotonia, kuris sukelia raumenų atsipalaidavimą ir sunkumą palaikyti laikyseną.

Ligos klasifikacija

Sydenhamo chorėja gali būti klasifikuojama pagal jos klinikinę eigą ir sunkumą:

• Ūminė Sydenhamo chorėja: Simptomai pasireiškia staiga ir intensyviai, bet paprastai praeina per kelis mėnesius. Ūminė forma dažniausiai pasireiškia po pirmosios streptokokinės infekcijos.
• Lėtinė Sydenhamo chorėja: Simptomai išlieka ilgiau nei 6 mėnesius, ir būklė gali pasikartoti arba pablogėti. Lėtinė forma yra retesnė, tačiau gali sukelti ilgalaikius motorinius ir kognityvinius sutrikimus.

Ligos diagnostika

Sydenhamo chorėjos diagnozė yra pagrįsta klinikiniais simptomais, paciento istorija ir laboratoriniais tyrimais. Diagnozės patvirtinimui gali būti naudojami įvairūs tyrimai:

• Medicininė istorija ir fizinis tyrimas: Gydytojas apklausia pacientą ir jo šeimą apie ankstesnes streptokokines infekcijas bei stebi tipinius nevalingus judesius, raumenų silpnumą ir kitus neurologinius simptomus.
• Streptokokinių infekcijų žymenys: Gali būti atliekami kraujo tyrimai, siekiant nustatyti streptokokinius antikūnus, pvz., antistreptolizino O (ASO) titrus ar anti-DNase B titrus, kurie rodo ankstesnę streptokokinę infekciją.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Nors MRT nėra specifinis Sydenhamo chorėjos diagnostikai, jis gali būti naudojamas kitoms neurologinėms būklėms atmesti, jei simptomai neaiškūs arba yra netipiniai.
• Elektroencefalograma (EEG): EEG gali būti atliekama norint atmesti kitas priežastis, jei pacientui yra traukuliai ar kiti neurologiniai simptomai.

Ligos gydymas ir vaistai

Sydenhamo chorėjos gydymas dažniausiai yra simptominis ir skirtas palengvinti simptomus bei valdyti pagrindinę autoimuninę reakciją. Gydymo būdai apima:

• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU): Naudojami siekiant sumažinti uždegimą ir skausmą, susijusius su reumatine karštlige.
• Kortikosteroidai: Prednizolonas ar kiti kortikosteroidai gali būti skiriami siekiant sumažinti smegenų uždegimą ir autoimuninę reakciją.
• Antibiotikų terapija: Penicilinas ar kiti antibiotikai gali būti skiriami siekiant išnaikinti bet kokią likusią streptokokinę infekciją ir užkirsti kelią pasikartojimui. Profilaktinė antibiotikų terapija gali būti skiriama ilgesniam laikui, siekiant užkirsti kelią reumatinės karštligės pasikartojimui.
• Vaistai nuo chorėjos: Tokie kaip haloperidolis, risperidonas arba klonazepamas, gali būti naudojami siekiant sumažinti nevalingus judesius ir pagerinti motorinę funkciją.
• Imunoterapija: Kai kuriais atvejais gali būti naudojami imunoglobulinai ar plazmaferezė, siekiant sumažinti autoimuninę reakciją.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti ir gydyti

Nors Sydenhamo chorėja reikalauja medicininio gydymo, kai kurie natūralūs metodai ir gyvenimo būdo pokyčiai gali padėti sumažinti simptomus ir pagerinti bendrą sveikatą:

• Sveika mityba: Subalansuota mityba, kurioje gausu vaisių, daržovių, baltymų ir sveikų riebalų, gali padėti palaikyti bendrą sveikatą ir imuninės sistemos funkciją.
• Reguliarus fizinis aktyvumas: Švelnus fizinis aktyvumas, pvz., joga arba vaikščiojimas, gali padėti palaikyti raumenų tonusą ir pagerinti bendrą savijautą.
• Streso valdymas: Atsipalaidavimo technikos, tokios kaip meditacija, gilus kvėpavimas ar progresyvus raumenų atpalaidavimas, gali padėti sumažinti stresą ir pagerinti emocinę būklę.
• Pakankamas poilsis: Tinkamas miego režimas yra svarbus, siekiant sumažinti nuovargį ir pagerinti organizmo atsparumą infekcijoms.

Prevencija

Nors Sydenhamo chorėjos prevencija nėra visada įmanoma, galima imtis tam tikrų priemonių, kad sumažintų ligos riziką:

• Ankstyvas streptokokinių infekcijų gydymas: Laiku pradėtas gydymas antibiotikais gali sumažinti reumatinės karštligės ir Sydenhamo chorėjos riziką.
• Profilaktinė antibiotikų terapija: Pacientams, kuriems anksčiau buvo reumatinė karštligė, gali būti skiriami ilgalaikiai antibiotikai, siekiant užkirsti kelią infekcijų ir chorėjos pasikartojimui.
• Reguliarūs sveikatos patikrinimai: Vaikams, turintiems padidintą streptokokinės infekcijos riziką, rekomenduojama reguliariai tikrinti sveikatą ir imtis prevencinių priemonių, jei pasireiškia infekcijos simptomai.
• Geros higienos praktikos: Reguliarus rankų plovimas, ypač po kosėjimo, čiaudėjimo ar prieš valgant, gali padėti sumažinti infekcijų riziką.

Šaltiniai

1. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23077-sydenham-chorea
2. https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/sydenham-chorea
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430838/