Bado-Chiari sindromas

Ligos aprašymas

Bado-Chiari sindromas yra reta kraujagyslių liga, kuriai būdingas kepenų venų arba prievartinio veninio latako (vena cava inferior) obstrukcija, trukdanti kraujui tinkamai ištekėti iš kepenų. Dėl šios obstrukcijos kraujas kaupiasi kepenyse, sukeldamas padidėjusį slėgį (portaline hipertenzija), kepenų audinio pažeidimus ir kepenų funkcijos sutrikimus. Šis sindromas gali būti ūmus, poūmis ar lėtinis, priklausomai nuo obstrukcijos atsiradimo greičio ir laipsnio. Jei liga nėra laiku diagnozuota ir gydoma, ji gali sukelti kepenų cirozę, kepenų nepakankamumą ir kitas gyvybei pavojingas komplikacijas.

Ligos priežastys

Bado-Chiari sindromą sukelia kepenų venų arba žemutinės tuščiosios venos užsikimšimas. Šios obstrukcijos priežastys gali būti įvairios ir susijusios su kraujo krešėjimo sutrikimais ar struktūriniais pokyčiais:

• Trombozė: Dažniausia priežastis, kai kepenų venos užsikemša dėl kraujo krešulio susidarymo. Trombozė gali atsirasti dėl įvairių kraujo krešėjimo sutrikimų, tokių kaip:
  • Mieloproliferaciniai sutrikimai: Lėtinė mieloidinė leukemija, policitemija vera ar esminė trombocitemija gali padidinti trombų susidarymo riziką.
  • Protrombinių būklių: Antifosfolipidinis sindromas, baltymo C ar S trūkumas, antitrombino trūkumas ar mutacijos (pvz., Leideno faktoriaus V mutacija) padidina kraujo krešulių riziką.
  • Kepenų cirozė: Cirozė gali susiaurinti ir užkimšti kepenų venas.
  • Nėštumas ir hormonų terapija: Nėštumas, kontraceptikų vartojimas arba hormonų pakeitimo terapija gali padidinti trombozės riziką.
• Navikai: Kepenų, inkstų, antinksčių ar kitų organų navikai gali sukelti mechaninį kepenų venų suspaudimą arba įsiveržimą, sukeliančius venų obstrukciją.
• Kepenų traumos ar chirurgija: Tiesioginė kepenų trauma ar chirurginės procedūros gali sukelti kepenų venų pažeidimą arba obstrukciją.
• Infekcijos ir uždegimai: Tam tikros infekcijos, tokios kaip amebiazė ar tuberkuliozė, ir uždegiminės būklės, tokios kaip Behçeto liga, gali sukelti venų uždegimą ir užsikimšimą.

Ligos simptomai

Bado-Chiari sindromo simptomai gali skirtis priklausomai nuo obstrukcijos sunkumo ir trukmės. Simptomai gali būti:

• Pilvo skausmas: Dažniausiai skausmas jaučiamas viršutinėje dešinėje pilvo pusėje ir gali būti bukas arba aštrus.
• Pilvo pūtimas (ascitas): Skysčių kaupimasis pilvo ertmėje yra dažnas požymis, atsirandantis dėl portalinės hipertenzijos ir kepenų disfunkcijos.
• Gelta: Odos ir akių pageltimas dėl padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje, kurį sukelia kepenų funkcijos sutrikimas.
• Hepatomegalija: Padidėjusios kepenys gali būti jaučiamos palpuojant pilvą.
• Kojų patinimas (edema): Dažnai atsiranda dėl veninio kraujo sąstingio ir mažos albumino koncentracijos kraujyje.
• Kepenų encefalopatija: Sunkiais atvejais gali pasireikšti neurologiniai simptomai, tokie kaip sumišimas, dirglumas, mieguistumas ar net koma, dėl kaupiasi toksinai, kurių kepenys nebesugeba pašalinti.
• Svorio netekimas ir silpnumas: Lėtinio kepenų funkcijos sutrikimo atveju pacientai gali prarasti svorį ir jausti bendrą silpnumą.
• Kraujavimas: Dėl portinės hipertenzijos gali atsirasti kraujavimas iš varikozinių venų, ypač stemplėje ar skrandyje.

Ligos klasifikacijos

Bado-Chiari sindromas gali būti klasifikuojamas pagal jo eigos tipą ir trukmę:

• Ūminis Bado-Chiari sindromas: Simptomai atsiranda staiga ir yra sunkūs. Tai gali sukelti greitą kepenų funkcijos sutrikimą ir didelę mirties riziką, jei nėra greitai gydoma.
• Poūmis Bado-Chiari sindromas: Simptomai išsivysto per kelias savaites ar mėnesius. Tai labiausiai paplitęs tipas ir dažniausiai pasireiškia palaipsniui didėjančiu pilvo skausmu ir ascitu.
• Lėtinis Bado-Chiari sindromas: Simptomai vystosi lėtai per kelis mėnesius ar metus. Šiuo atveju būdinga ilgalaikė portalinė hipertenzija, kepenų cirozė ir susijusios komplikacijos.

Ligos diagnostika

Bado-Chiari sindromo diagnostika apima kelis tyrimus, siekiant patvirtinti diagnozę, nustatyti venų obstrukcijos vietą ir įvertinti kepenų pažeidimo laipsnį:

• Medicininė istorija ir fizinis tyrimas: Gydytojas įvertina paciento simptomus, fizinę būklę, įskaitant pilvo patinimą, hepatomegaliją, ascitą ir kitas galimas kepenų funkcijos sutrikimo apraiškas.
• Kraujo tyrimai:
  • Kepenų funkcijos tyrimai: Padidėjęs kepenų fermentų kiekis (AST, ALT), bilirubino kiekis ir sumažėjęs albumino kiekis rodo kepenų pažeidimą.
  • Krešėjimo tyrimai: Pailgėjęs protrombino laikas (PT) ir aktyvuoto dalinio tromboplastino laikas (aPTT) rodo kraujo krešėjimo sutrikimą.
  • Serumo baltymų kiekio tyrimai: Sumažėjęs albumino kiekis gali rodyti kepenų funkcijos sutrikimą ir portinės hipertenzijos buvimą.
• Vaizdo tyrimai:
  • Ultragarsas su Doplerio sonografija: Naudojamas kraujotakos įvertinimui kepenų venose ir žemutinėje tuščiojoje venoje. Doplerio ultragarsas gali padėti nustatyti venų užsikimšimą ar trombozę.
  • Kompiuterinė tomografija (KT): Naudojama, kad būtų aiškiau matoma kepenų struktūra, kraujo krešuliai ar navikai, sukeliantys venų obstrukciją.
  • Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Padeda tiksliau įvertinti kepenų ir aplinkinių struktūrų būklę, nustatyti kraujo tėkmės sutrikimus ir galimus pažeidimus.
• Invaziniai tyrimai:
  • Kepenų venų angiografija: Naudojama, kai reikia tiksliai nustatyti venų užsikimšimo vietą. Tai procedūra, kai kontrastinė medžiaga suleidžiama į kraujagysles ir atliekama rentgeno nuotrauka.
  • Kepenų biopsija: Atliekama retais atvejais, siekiant įvertinti kepenų audinio pažeidimo laipsnį ir patvirtinti diagnozę, ypač kai kiti tyrimai nėra pakankamai informatyvūs.

Ligos gydymas ir vaistai

Bado-Chiari sindromo gydymas priklauso nuo obstrukcijos priežasties, sunkumo ir kepenų pažeidimo laipsnio. Gydymo tikslas yra pašalinti obstrukciją, sumažinti simptomus ir užkirsti kelią komplikacijoms.

• Medikamentinis gydymas:
  • Antikoaguliantai: Naudojami trombozės prevencijai ir gydymui, ypač kai sindromą sukelia trombai. Vaistai, tokie kaip heparinas, varfarinas arba naujos kartos geriamieji antikoaguliantai, gali būti skiriami ilgalaikiam vartojimui.
  • Diuretikai: Skiriami, kad būtų sumažintas skysčių kaupimasis (ascitas) ir palengvintas patinimas.
  • Trombolizinė terapija: Naudojama ūminiais atvejais kraujo krešulių tirpdymui, ypač jei diagnozė nustatoma anksti.
• Procedūrinis gydymas:
  • Angioplastika ir stentavimas: Procedūra, kurios metu naudojami balionai arba stentai, siekiant išplėsti susiaurėjusias arba užkimštas kepenų venas ir pagerinti kraujo tekėjimą.
  • Transjugulinis intrahepatinis portosisteminės šunto įdėjimas (TIPS): Procedūra, skirta sumažinti portalinę hipertenziją, sujungiant portalinę veną su kepenų vena, kad būtų apeinama užsikimšusi vieta.
  • Kepenų transplantacija: Sunkiais atvejais, kai yra kepenų nepakankamumas ir kitos gydymo priemonės neveiksmingos, gali būti atliekama kepenų transplantacija.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti ir gydyti

Kadangi Bado-Chiari sindromas yra sunki kraujagyslių būklė, liaudiškos priemonės negali pakeisti medicininio gydymo. Tačiau kai kurios priemonės gali padėti palaikyti sveikatą ir užkirsti kelią tolesniam kepenų pažeidimui:

• Sveika mityba: Dieta, turtinga vaisiais, daržovėmis, sveikais grūdais ir mažai riebalų turinčiais baltymais, gali padėti palaikyti kepenų sveikatą. Vengti alkoholio ir riboti druskos vartojimą, ypač esant ascitui.
• Vengti alkoholio: Alkoholis gali pabloginti kepenų funkciją ir padidinti komplikacijų riziką.
• Vandens balansas: Reguliarus vandens vartojimas padeda palaikyti organizmo funkcijas, tačiau esant ascitui būtina laikytis gydytojo rekomendacijų dėl skysčių vartojimo.
• Kūno svorio kontrolė: Antsvorio turintys pacientai turėtų siekti sveiko kūno svorio, kad sumažintų kepenų naštą.

Prevencija

Nors Bado-Chiari sindromo prevencija ne visada įmanoma dėl jo įvairialypių priežasčių, kai kurios priemonės gali padėti sumažinti riziką arba užkirsti kelią komplikacijoms:

• Krešėjimo sutrikimų valdymas: Tinkamas mieloproliferacinių sutrikimų ir protrombinių būklių valdymas gali sumažinti trombozės riziką.
• Kontroliuoti rizikos veiksnius: Valdyti rizikos veiksnius, tokius kaip hormonų terapija, nėštumas ar kitos būklės, kurios gali padidinti trombozės riziką.
• Reguliarūs sveikatos patikrinimai: Ypač svarbu tiems, kurie turi didesnę riziką dėl šeimos istorijos ar esamų sveikatos būklių.

Šaltiniai

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4584664/
2. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21097-budd-chiari-syndrome
3. https://www.medicalnewstoday.com/articles/chiari-malformation-and-digestive-problems