Pedžeto (Paget) liga

Ligos aprašymas

Pedžeto liga (Paget liga) – tai reta lėtinė liga, kuri pažeidžia kaulus ir sukelia nenormalų kaulinio audinio augimą bei remodeliavimą. Liga pavadinta anglų gydytojo sero Jameso Pageto vardu, kuris pirmą kartą aprašė šią būklę XIX amžiaus viduryje. Pedžeto ligos metu kaulai pradžioje sunaikinami ir vėliau perstatomi nenormaliai, sukeldami kaulų struktūros, tankio ir stiprumo pokyčius. Ši būklė dažniausiai pažeidžia kaukolę, stuburą, dubens kaulus ir ilgųjų kaulų galus (šlaunikaulį ir blauzdikaulį), tačiau gali paveikti bet kurį kaulą organizme. Pedžeto liga paprastai vystosi lėtai ir dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms.

Ligos priežastys

Tikslios Pedžeto ligos priežastys nėra žinomos, tačiau manoma, kad ligą gali lemti genetiniai ir aplinkos veiksniai:

• Genetiniai veiksniai: Pedžeto liga gali turėti genetinį pagrindą, nes ji dažnai pasitaiko šeimose. Maždaug 15–30% žmonių, sergančių šia liga, turi šeimos narių, taip pat sergančių Pedžeto liga. Buvo nustatyti keli genai, tokie kaip SQSTM1, kurie yra susiję su padidėjusia šios ligos rizika.
• Virusinės infekcijos: kai kurie tyrimai rodo, kad virusinės infekcijos (ypač paramiksovirusai) gali būti susijusios su Pedžeto ligos atsiradimu ir vystymusi. Manoma, kad šie virusai gali paveikti kaulų ląsteles ir sukelti nenormalų kaulų remodeliavimą.
• Aplinkos veiksniai: kai kurie tyrimai rodo, kad aplinkos veiksniai, tokie kaip toksinai ar chemikalai, gali padidinti Pedžeto ligos riziką, tačiau tai nėra patvirtinta.

Ligos simptomai

Pedžeto liga dažnai būna besimptomė ir diagnozuojama atsitiktinai, atliekant rentgenogramas ar kraujo tyrimus dėl kitų priežasčių. Kai simptomai pasireiškia, jie gali skirtis priklausomai nuo pažeisto kaulo ir ligos sunkumo:

• Kaulų skausmas: dažniausiai pasireiškiantis simptomas, kuris gali būti nuolatinis, gilus ir skaudantis. Skausmas dažniausiai jaučiamas naktį arba ramybėje.
• Kaulų deformacijos: dėl nenormalaus kaulų augimo gali pasireikšti kaulų išlinkimas, storėjimas ar kitos deformacijos, ypač kojose (pvz., šlaunikaulio ar blauzdikaulio išlinkimas).
• Sąnarių problemos: kaulų pokyčiai gali sukelti sąnarių apkrovos padidėjimą, dėl ko atsiranda artritas, sąnarių skausmas ar patinimas.
• Kaulų lūžiai: paveikti kaulai gali būti silpnesni ir labiau linkę lūžti net po nedidelių traumų.
• Kaukolės pokyčiai: kaukolės pažeidimai gali sukelti galvos skausmus, klausos sutrikimus ar net kurtumą dėl spaudimo ausies nervams.
• Stuburo pažeidimai: kai Pedžeto liga pažeidžia stuburą, gali pasireikšti nugaros skausmas, stuburo kreivumas (skoliozė ar kifozė) ir nervų suspaudimo simptomai, tokie kaip rankų ar kojų tirpimas, silpnumas ar dilgčiojimas.

Ligos klasifikacijos

Pedžeto liga gali būti klasifikuojama pagal pažeistų kaulų skaičių ir pažeidimo mastą:

• Monostotinė Pedžeto liga: liga pažeidžia tik vieną kaulą. Tai yra retesnė ligos forma.
• Poliostotinė Pedžeto liga: liga pažeidžia kelis kaulus. Tai yra dažnesnė ligos forma.

Ligos diagnostika

Pedžeto ligos diagnostika remiasi klinikiniu vertinimu, kraujo tyrimais ir vaizdo tyrimais:

• Medicininė istorija ir fizinis tyrimas: gydytojas vertins simptomus, tokias kaip kaulų skausmas ar deformacijos, šeimos ligos istoriją ir atliks fizinę apžiūrą.
• Kraujo tyrimai:
  • Šarminės fosfatazės (ŠF) kiekis: dažnai padidėjęs pacientams, sergantiems Pedžeto liga, nes šis fermentas išsiskiria iš kaulų ląstelių, kurios aktyviai dalyvauja kaulų remodeliavime.
  • Kalcio ir fosforo kiekis: paprastai yra normalus, tačiau gali būti tikrinamas siekiant atmesti kitas kaulų ligas.
• Vaizdo tyrimai:
  • Rentgenograma: pagrindinis tyrimo metodas, leidžiantis nustatyti kaulų deformacijas, išplitimą ir kitas būdingas Pedžeto ligos savybes.
  • Kaulų scintigrafija: naudojama siekiant įvertinti kaulų pažeidimo mastą ir nustatyti aktyvius kaulų pažeidimus, ypač jei rentgenogramos nėra pakankamos.
  • Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) arba kompiuterinė tomografija (KT): naudojama retais atvejais, kai reikia detaliai įvertinti kaulų ir minkštųjų audinių struktūras, ypač jei įtariamos komplikacijos, tokios kaip nervų suspaudimas.

Ligos gydymas ir vaistai

Pedžeto ligos gydymas priklauso nuo simptomų sunkumo, pažeistų kaulų ir bendros paciento sveikatos būklės. Gydymo tikslas yra sumažinti simptomus, lėtinti ligos progresavimą ir išvengti komplikacijų:

• Medikamentinis gydymas:
  • Bisfosfonatai: pirmos eilės vaistai, kurie lėtina kaulų rezorbciją ir padeda sumažinti kaulų skausmą bei deformacijų progresavimą. Dažniausiai skiriami bisfosfonatai yra alendronatas, rizedronatas, pamidronatas ir zoledrono rūgštis.
  • Kalcitoninas: alternatyvus gydymo būdas pacientams, kurie netoleruoja bisfosfonatų. Jis taip pat slopina kaulų rezorbciją.
  • Analgetikai ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU): naudojami skausmui malšinti.
• Chirurginis gydymas:
  • Ortopedinė chirurgija: gali būti reikalinga, jei yra sunkių kaulų deformacijų, lūžių, sąnarių problemų ar nervų suspaudimo, kurie nesureguliuojami konservatyviais metodais.
  • Lūžių stabilizavimas ir sąnarių endoprotezavimas: atliekami tais atvejais, kai liga sukėlė rimtų lūžių ar sąnarių pažeidimų, kurie negali būti koreguojami kitais būdais.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti ir gydyti

Nors Pedžeto liga reikalauja medicininio gydymo, kai kurios natūralios priemonės ir gyvenimo būdo pokyčiai gali padėti palaikyti kaulų sveikatą ir sumažinti simptomus:

• Fizinė terapija: gali padėti stiprinti raumenis aplink pažeistus kaulus ir sąnarius, pagerinti judrumą ir sumažinti skausmą. Reikėtų vengti intensyvaus fizinio krūvio, kuris gali pažeisti silpnus kaulus.
• Subalansuota mityba: mityba, praturtinta kalciu ir vitaminu D, gali padėti palaikyti kaulų stiprumą. Gera mityba taip pat gali padėti išvengti kitų sveikatos problemų, kurios gali pabloginti Pedžeto ligos eigą.
• Įrenginių naudojimas: naudojant ortopedinius įrenginius, tokius kaip vaikščiojimo lazdelės ar pagalbiniai įtvarai, galima sumažinti pažeistų kaulų apkrovą ir išvengti traumų.

Prevencija

Kadangi tikslios Pedžeto ligos priežastys nėra žinomos, specifinės prevencinės priemonės nėra nustatytos. Tačiau kai kurios bendros sveikatos priežiūros priemonės gali padėti sumažinti kaulų pažeidimo riziką ir išvengti komplikacijų:

• Reguliarūs sveikatos patikrinimai: ankstyvas ligos nustatymas gali padėti pradėti gydymą anksčiau ir išvengti komplikacijų.
• Saugos priemonių laikymasis: siekiant išvengti lūžių ir traumų, svarbu laikytis saugos priemonių, ypač vyresnio amžiaus žmonėms.
• Fizinio aktyvumo palaikymas: saikinga fizinė veikla gali padėti palaikyti bendrą sveikatą ir stiprinti raumenis bei kaulus.

Šaltiniai

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pagets-disease-of-bone/symptoms-causes/syc-20350811
2. https://www.nhs.uk/conditions/pagets-disease-bone/
3. https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases–conditions/pagets-disease-of-bone