Zolingerio – Elisono sindromas

Ligos aprašymas

Zolingerio–Elisono sindromas (ZES) yra reta būklė, kurią sukelia vienas ar daugiau navikų, vadinamų gastrinomis, dažniausiai lokalizuotų kasoje arba dvylikapirštėje žarnoje. Šie navikai išskiria didelį kiekį gastrino – hormono, skatinančio skrandžio rūgšties gamybą. Dėl to padidėja rūgšties kiekis skrandyje, sukeliantis sunkius ir dažnai pasikartojančius skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opas bei kitus virškinimo sutrikimus. Dauguma gastrinomų yra piktybiniai (vėžiniai) ir gali plisti į kitus kūno organus, dažniausiai į limfmazgius ar kepenis.

Ligos priežastys

Zolingerio–Elisono sindromo priežastis yra gastriną gaminantys navikai (gastrinomos), kurie sukelia per didelę skrandžio rūgšties sekreciją. Nors tikslios priežastys, kodėl atsiranda gastrinomos, nėra visiškai aiškios, yra žinoma, kad ši būklė gali būti paveldima arba pasireikšti atsitiktinai.

• Gastrinomos: navikai, kurie gamina per daug hormono gastrino, sukeldami per didelę skrandžio rūgšties gamybą. Dauguma gastrinomų susidaro kasoje arba dvylikapirštėje žarnoje, tačiau jie gali atsirasti ir kituose virškinamojo trakto organuose.
• Paveldimumas: maždaug 25% ZES atvejų yra susiję su paveldimu sutrikimu, vadinamu daugybine endokrinine neoplazija 1 tipo (MEN1). MEN1 yra genetinis sindromas, dėl kurio organizme gali susidaryti kelios endokrininės sistemos navikai.

Ligos simptomai

Zolingerio–Elisono sindromo simptomai atsiranda dėl per didelės skrandžio rūgšties gamybos ir dažnai yra panašūs į peptinės opos simptomus. Simptomai gali skirtis pagal intensyvumą ir dažnį:

• Stiprus skrandžio ir dvylikapirštės žarnos skausmas: skausmas paprastai lokalizuojasi viršutinėje pilvo dalyje ir gali būti deginantis, aštrus arba spaudžiantis. Dažnai pasireiškia tuščiu skrandžiu ir gali būti sumažinamas valgant arba vartojant antacidus.
• Rūgšties refliuksas: stiprus rėmuo ir rūgšties regurgitacija, sukelianti deginimo pojūtį krūtinėje.
• Viduriavimas: dėl per didelės rūgšties kiekio skrandyje ir virškinimo trakto sutrikimų gali pasireikšti lėtinis viduriavimas, dažnai su riebiomis, blogai suvirškintomis išmatomis (steatorėja).
• Pykinimas ir vėmimas: dėl padidėjusios rūgšties gamybos ir opų gali pasireikšti pykinimas arba vėmimas.
• Kraujavimas iš virškinamojo trakto: skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos gali kraujuoti, sukeldamos kraujo vėmimą ar juodas išmatas (melena).
• Svorio kritimas: dėl nuolatinio skausmo ir virškinimo sutrikimų pacientai gali netekti apetito ir prarasti svorį.

Ligos klasifikacijos

Zolingerio–Elisono sindromas klasifikuojamas pagal navikų vietą, jų skaičių ir metastazių buvimą.

• Lokalizuotas ZES: navikai yra apsiriboję viename regione, dažniausiai kasoje arba dvylikapirštėje žarnoje, ir nėra išplitę į kitus organus.
• Metastazavęs ZES: navikai išplito į kitus organus, pvz., limfmazgius, kepenis ar plaučius. Dažniausiai tai reiškia, kad navikas yra piktybinis ir gydymas gali būti sudėtingesnis.
• Sujungtas su MEN1 sindromu: pacientams, sergantiems daugybine endokrinine neoplazija 1 tipo (MEN1), dažnai pasireiškia daugybiniai endokrininiai navikai, įskaitant gastrinomas.

Ligos diagnostika

Zolingerio–Elisono sindromo diagnostika apima klinikinių simptomų įvertinimą, laboratorinius tyrimus ir vaizdinius tyrimus, siekiant patvirtinti gastrinomos buvimą ir įvertinti jos paplitimą.

• Medicininė istorija ir simptomų vertinimas: gydytojas apklausia pacientą apie simptomus, jų trukmę, intensyvumą ir galimus ryšius su maistu ar vaistais. Taip pat svarbu sužinoti apie šeimos istoriją, ypač susijusią su MEN1 sindromu.
• Laboratoriniai tyrimai:
  • Serumo gastrino lygis: dažniausiai naudojamas testas diagnozuojant ZES. Padidėjęs gastrino kiekis kraujyje gali rodyti gastrinomos buvimą.
  • Sekretino testas: testas, kuris matuoja, kaip serumo gastrino lygis reaguoja į sekretiną – hormoną, paprastai slopinantį gastrino sekreciją. ZES atveju sekretino suleidimas gali sukelti nenormaliai didelį gastrino kiekio padidėjimą.
• Vaizdiniai tyrimai:
  • Endoskopija: naudojama įvertinti skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opų buvimą ir įvertinti skrandžio rūgšties sekreciją.
  • Kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT): naudojami nustatyti navikų vietą, dydį ir paplitimą.
  • Somatostatino receptorių scintigrafija (SRS): specialus vaizdavimo metodas, naudojamas aptikti neuroendokrininius navikus, tokius kaip gastrinomos.
• Endoskopinė ultrasonografija (EUS): tai kombinuotas endoskopijos ir ultragarso metodas, leidžiantis tiksliau nustatyti mažus navikus kasoje ar dvylikapirštėje žarnoje.

Ligos gydymas ir vaistai

Zolingerio–Elisono sindromo gydymas apima medicininį ir chirurginį gydymą, priklausomai nuo ligos sunkumo ir naviko metastazių.

• Medicininis gydymas:
  • Protonų siurblio inhibitoriai (PSI): tokie kaip omeprazolas, pantoprazolas ar lansoprazolas, yra pagrindiniai vaistai, naudojami skrandžio rūgšties gamybai mažinti ir opų gydymui. Šie vaistai padeda kontroliuoti rūgšties sekreciją ir sumažina simptomus.
  • Somatostatino analogai: tokie kaip oktreotidas, gali būti naudojami, siekiant slopinti gastrino sekreciją ir kontroliuoti simptomus pacientams, kuriems PSI nėra pakankamai efektyvūs.
• Chirurginis gydymas:
  • Naviko pašalinimas: jei įmanoma, chirurginis gastrinomos pašalinimas gali būti svarstomas, ypač jei navikas yra lokalizuotas ir nepasiekęs kitų organų.
  • Metastazavusio naviko gydymas: jei navikai išplito į kitus organus, gali prireikti kompleksinio gydymo, įskaitant chirurgiją, radioterapiją ar chemoterapiją, siekiant sumažinti naviko dydį ir kontroliuoti simptomus.
• Tikslinės terapijos ir chemoterapija: gali būti naudojami kai kuriais atvejais, ypač kai navikai yra piktybiniai ir metastazavę. Tikslinės terapijos vaistai, tokie kaip sunitinibas ar everolimas, gali būti naudojami neuroendokrininių navikų gydymui.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Liaudiškos priemonės negali pakeisti pagrindinio gydymo, tačiau jos gali padėti palengvinti simptomus ir palaikyti bendrą sveikatos būklę.

• Sveika mityba: vengti aštraus, riebaus ar labai rūgštaus maisto, kuris gali sustiprinti simptomus. Rekomenduojama vartoti lengvai virškinamą maistą ir mažas porcijas dažnai.
• Žolelių arbatos: kai kurie žolelių preparatai, tokie kaip ramunėlių arbata ar imbiero arbata, gali padėti sumažinti virškinimo trakto dirginimą ir pykinimą.
• Hidratacija: pakankamas vandens vartojimas gali padėti sumažinti rūgšties koncentraciją skrandyje ir palaikyti virškinimo funkciją.

Prevencija

Kadangi Zolingerio–Elisono sindromas dažniausiai yra sukeltas genetinių ar atsitiktinių faktorių, specifinės prevencijos priemonės nėra visiškai įmanomos. Tačiau kai kurie veiksmai gali padėti sumažinti ligos riziką arba pagerinti gydymo rezultatus:

• Reguliarūs medicininiai patikrinimai: asmenims, sergantiems MEN1 sindromu ar turintiems šeimos istoriją gastrinomos, svarbu reguliariai tikrintis ir atlikti profilaktinius tyrimus.
• Skrandžio ligų prevencija: sveikos gyvensenos ir mitybos praktikos gali padėti sumažinti skrandžio opų ir rūgšties perprodukcijos riziką. Vengti alkoholio, rūkyti ir per didelės kofeino vartojimo.
• Ankstyva diagnostika ir gydymas: ankstyvas gastrinomos aptikimas ir efektyvus gydymas gali užkirsti kelią ligos progresavimui ir sumažinti komplikacijų riziką.

Šaltiniai

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/zollinger-ellison-syndrome/symptoms-causes/syc-20379042
2. https://www.niddk.nih.gov/health-information/digestive-diseases/zollinger-ellison-syndrome
3. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17960-zollinger-ellison-syndrome