Feochromacitoma

Ligos aprašymas

Feochromocitoma yra reta, paprastai gerybinė (ne vėžinė) antinksčių naviko rūšis, kuri susidaro iš chromafino ląstelių. Šios ląstelės gamina ir išskiria katecholaminus, tokius kaip adrenalinas (epinefrinas) ir noradrenalinas (norepinefrinas), kurie reguliuoja kraujospūdį, širdies ritmą ir kitus kūno atsakus į stresą. Dėl padidėjusio šių hormonų išsiskyrimo, feochromocitoma dažniausiai sukelia aukštą kraujospūdį, kuris gali būti nuolatinis arba epizodinis. Nors dauguma feochromocitomų yra gerybinės, apie 10 % jų gali būti piktybinės ir išplisti į kitas kūno dalis.

Ligos priežastys

Feochromocitomos priežastys dažniausiai yra susijusios su genetiniais veiksniais, tačiau tiksliai nenustatytos visos galimos priežastys:

• Genetiniai veiksniai: Apie 30-40 % feochromocitomų atvejų yra susiję su paveldimais genetiniais sindromais, tokiais kaip:
  • Daugybinė endokrininė neoplazija tipo 2 (MEN 2): Genetinė būklė, kuri sukelia auglius endokrininiuose organuose, įskaitant antinksčius.
  • Von Hippel-Lindau liga: Paveldima liga, kuri gali sukelti auglius įvairiose kūno vietose, įskaitant antinksčius.
  • Neurofibromatozė tipo 1: Genetinė būklė, kuri sukelia nervų audinio navikus ir gali būti susijusi su feochromocitoma.
  • Paveldimas paragangliomos-pheochromocitomos sindromas: Susijęs su mutacijomis SDHB, SDHD, SDHC genuose.
• Atsitiktiniai navikai: Dauguma feochromocitomų atsiranda atsitiktinai, be jokio šeiminio polinkio ar žinomos genetinės mutacijos.

Ligos simptomai

Feochromocitomos simptomai atsiranda dėl per didelio katecholaminų (adrenalino ir noradrenalino) išsiskyrimo. Simptomai gali būti pastovūs arba pasireikšti epizodiškai (priepuoliai):

• Aukštas kraujospūdis (hipertenzija): Gali būti nuolatinis arba pasireikšti priepuoliais, kurie staiga pakelia kraujospūdį.
• Galvos skausmas: Dažnai stiprus, pulsuojantis galvos skausmas, kuris gali lydėti kraujospūdžio padidėjimą.
• Prakaitavimas: Intensyvus prakaitavimas, dažnai susijęs su staigiu katecholaminų išsiskyrimu.
• Širdies plakimas (palpitacijos): Dažnas ar nereguliarus širdies plakimas, kuris gali sukelti nerimo jausmą.
• Nerimas ar panikos priepuoliai: Gali būti jaudulio ar baimės pojūtis dėl per didelio adrenalino kiekio.
• Drebulys: Kūno drebulys, kuris gali būti susijęs su padidėjusiu adrenalino kiekiu.
• Nuovargis: Bendras nuovargio jausmas ir silpnumas.
• Svorio kritimas: Nepaaiškinamas kūno svorio mažėjimas dėl padidėjusio metabolizmo.
• Pablogėjusi gliukozės tolerancija ar cukrinis diabetas: Dėl hormonų poveikio gliukozės metabolizmui.

Ligos klasifikacijos

Feochromocitoma gali būti klasifikuojama pagal vietą, ląstelių tipą ir genetinius veiksnius:

• Pagal vietą:
  • Antinksčių feochromocitoma: Dažniausiai pasitaikantis tipas, kuris atsiranda antinksčių liaukose.
  • Ekstra-adrenalinis feochromocitoma (paraganglioma): Atsiranda už antinksčių ribų, dažniausiai šalia stuburo, galvos ar kaklo srityje.
• Pagal ląstelių tipą:
  • Gerybinė feochromocitoma: Dažniausiai pasitaikantis tipas, kuris neišplinta į kitas kūno dalis.
  • Piktybinė feochromocitoma: Retesnė forma, kuri gali metastazuoti į kitas kūno dalis, tokias kaip kepenys, kaulai ar plaučiai.
• Pagal genetinius veiksnius:
  • Paveldima feochromocitoma: Susijusi su genetiniais sindromais, tokiais kaip MEN 2, von Hippel-Lindau liga, neurofibromatozė tipo 1, arba SDHB, SDHD mutacijomis.
  • Sporadinė feochromocitoma: Atsiranda be genetinio polinkio.

Ligos diagnostika

Feochromocitomos diagnostika apima laboratorinius tyrimus, vaizdinius tyrimus ir genetinį testavimą:

• Laboratoriniai tyrimai:
  • Šlapimo tyrimai: Metanefrinų ir normetanefrinų matavimas šlapime 24 valandų laikotarpiu yra pagrindinis diagnostikos metodas, nes šios medžiagos yra katecholaminų metabolitai.
  • Kraujo tyrimai: Metanefrinų ir normetanefrinų kiekio kraujyje matavimas gali padėti diagnozuoti feochromocitomą.
• Vaizdiniai tyrimai:
  • Kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Naudojami lokalizuoti naviką antinksčiuose arba už antinksčių ribų.
  • Metajodinobenzilgvanidino (MIBG) skenavimas: Specialus radioaktyvus skenavimas, kuris gali padėti aptikti feochromocitomą ir įvertinti jos išplitimą.
  • Pozitronų emisijos tomografija (PET): Naudojama vertinant naviko aktyvumą ir galimą metastazių buvimą.
• Genetinis testavimas: Rekomenduojama pacientams su šeimos istorija ar jauniems pacientams, siekiant nustatyti paveldimus sindromus, tokius kaip MEN 2, von Hippel-Lindau liga ar SDHB, SDHD mutacijas.

Ligos gydymas ir vaistai

Feochromocitomos gydymas paprastai apima chirurginį naviko pašalinimą, vaistus ir, retais atvejais, papildomas terapijas:

• Chirurginis gydymas:
  • Naviko pašalinimas: Laparoskopinė ar atvira adrenalektomija (antinksčių pašalinimas) yra pagrindinis gydymo metodas. Jei navikas yra ekstra-adrenalinis, atliekama naviko pašalinimo operacija.
• Medikamentinis gydymas:
  • Alfa adrenoblokatoriai: Naudojami prieš operaciją, siekiant kontroliuoti kraujospūdį ir sumažinti hipertenzijos riziką operacijos metu. Pavyzdžiai: fenoksibenzaminas, doksazosinas.
  • Beta adrenoblokatoriai: Naudojami kartu su alfa adrenoblokatoriais, jei reikia kontroliuoti širdies ritmą po kraujospūdžio stabilizavimo. Pavyzdžiai: propranololis, metoprololis.
  • Kalcio kanalų blokatoriai: Naudojami kraujospūdžiui kontroliuoti, kai alfa ir beta adrenoblokatoriai yra neveiksmingi arba netoleruojami.
• Kitos terapijos:
  • Chemoterapija ar radioterapija: Gali būti naudojama piktybinių feochromocitomų atveju arba jei naviko negalima pašalinti chirurginiu būdu.
  • MIBG terapija: Gali būti naudojama pacientams su metastazavusiomis feochromocitomomis, nes tai leidžia tiksliai nukreipti gydymą į navikines ląsteles.
• Gyvenimo būdo pokyčiai ir sekimas:
  • Reguliarūs medicininiai patikrinimai: Svarbu reguliariai stebėti kraujospūdį ir sveikatos būklę po operacijos ar gydymo.
  • Sveika mityba ir mankšta: Palaikyti sveiką kūno svorį ir bendrą sveikatą.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Nors feochromocitoma reikalauja medicininio gydymo, tam tikri gyvenimo būdo pokyčiai ir natūralios priemonės gali padėti valdyti simptomus ir palaikyti bendrą sveikatą:

• Streso valdymas: Atsipalaidavimo technikos, tokios kaip meditacija, joga ar gilus kvėpavimas, gali padėti sumažinti streso hormonų kiekį.
• Sveika mityba: Subalansuota mityba, turinti daug vaisių, daržovių ir skaidulų, gali padėti palaikyti bendrą sveikatą ir sumažinti hipertenzijos riziką.
• Reguliarus fizinis aktyvumas: Vidutinio intensyvumo pratimai gali padėti kontroliuoti kraujospūdį ir stiprinti širdies ir kraujagyslių sistemą.
• Rūkymo ir alkoholio vengimas: Atsisakyti rūkymo ir riboti alkoholio vartojimą gali padėti sumažinti kraujospūdžio padidėjimo riziką.

Prevencija

Nors specifinių prevencinių priemonių feochromocitomai išvengti nėra, tam tikros strategijos gali padėti sumažinti riziką arba anksti nustatyti ligą:

• Genetinis konsultavimas ir testavimas: Asmenims su šeimos istorija gali būti naudinga genetinė konsultacija ir testavimas, siekiant nustatyti genetinę riziką ir planuoti atitinkamą stebėseną.
• Reguliarūs medicininiai patikrinimai: Svarbu reguliariai tikrinti kraujospūdį ir atlikti sveikatos patikrinimus, ypač tiems, kuriems yra padidėjusi feochromocitomos rizika dėl genetinių veiksnių.
• Simptomų stebėjimas: Greitai reaguoti į bet kokius simptomus, tokius kaip nuolatinis ar epizodinis aukštas kraujospūdis, galvos skausmas, prakaitavimas ar širdies plakimas.

Šaltiniai

1. https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-endocrine-tumor/pheochromocytoma#:~:text=Pheochromocytoma%20is%20a%20type%20of,on%20top%20of%20the%20kidneys.
2. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pheochromocytoma/symptoms-causes/syc-20355367
3. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23373-pheochromocytoma