Agranulocitozė

Ligos aprašymas

Agranulocitozė yra sunki kraujo liga, kuriai būdingas labai sumažėjęs neutrofilų (baltųjų kraujo ląstelių, dalyvaujančių kovojant su infekcijomis) kiekis kraujyje. Neutrofilai yra svarbi imuninės sistemos dalis, padedanti apsisaugoti nuo bakterijų ir grybelių. Kai šių ląstelių skaičius labai sumažėja, organizmas tampa ypač pažeidžiamas infekcijoms, kurios gali greitai plisti ir sukelti rimtų komplikacijų. Agranulocitozė gali būti ūminė arba lėtinė ir gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, įskaitant vaistų vartojimą, autoimunines ligas, infekcijas ar cheminių medžiagų poveikį.

• Kritinis neutrofilų kiekio sumažėjimas: Agranulocitozė pasireiškia, kai neutrofilų kiekis kraujyje sumažėja iki pavojingai žemo lygio.
• Padidėjusi infekcijų rizika: Dėl labai sumažėjusio neutrofilų skaičiaus organizmas tampa itin pažeidžiamas įvairių infekcijų.
• Skubi medicininė pagalba: Agranulocitozė yra rimta būklė, kuriai reikia greito ir efektyvaus gydymo.

Ligos priežastys

Agranulocitozė gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, įskaitant vaistų vartojimą, cheminį ar spindulinį poveikį, autoimunines ligas ir infekcijas.

• Vaistų poveikis: Daugelis vaistų gali sukelti agranulocitozę kaip šalutinį poveikį. Tai apima chemoterapinius vaistus, kai kuriuos antibiotikus (pvz., chloramfenikolį), priešgrybelinius vaistus, prieštraukulinius vaistus ir vaistus nuo psichozės (pvz., klozapinas).
• Autoimuninės ligos: Organizmo imuninė sistema gali klaidingai atakuoti savo neutrofilus, sukelti jų greitą sunaikinimą.
• Infekcijos: Kai kurios virusinės infekcijos, tokios kaip Epstein-Barr virusas ar hepatitas, gali pažeisti kaulų čiulpus ir sukelti neutrofilų gamybos sumažėjimą.
• Cheminės medžiagos ir spinduliuotė: Poveikis tam tikroms cheminėms medžiagoms (pvz., benzenui) ar radiacijai gali pakenkti kaulų čiulpams ir sumažinti neutrofilų gamybą.
• Kaulų čiulpų ligos: Tokios kaip leukemija ar aplastinė anemija, gali sutrikdyti normalų kraujo ląstelių gamybą.

Ligos simptomai

Agranulocitozės simptomai dažniausiai yra susiję su infekcijomis, kurios atsiranda dėl labai sumažėjusio neutrofilų kiekio kraujyje.

• Aukšta temperatūra ir karščiavimas: Vienas iš pirmųjų agranulocitozės simptomų, atsirandantis dėl infekcijos.
• Gerklės skausmas ir opos burnoje: Dažni simptomai dėl sumažėjusio imuniteto, kuris leidžia bakterijoms ir grybeliams greitai plisti.
• Kvėpavimo takų infekcijos: Tokios kaip pneumonija, bronchitas, kurios gali būti sunkios ir greitai progresuoti.
• Odą infekcijos ir abscesai: Dėl sumažėjusio neutrofilų kiekio odos pažeidimai gali užsikrėsti ir sukelti pūlinius.
• Nuovargis ir bendras silpnumas: Susiję su sisteminėmis infekcijomis ir bendru kūno silpnumu.
• Sepsis ir septinis šokas: Labai sunki ir pavojinga būklė, kai infekcija plinta visame kūne ir sukelia gyvybei pavojingą būklę.

Ligos klasifikacijos

Agranulocitozė gali būti klasifikuojama pagal jos priežastį arba pasireiškimo būdą.

• Vaistų sukelta agranulocitozė: Dažniausiai pasitaikanti forma, kai vaistų vartojimas tiesiogiai veikia kaulų čiulpus arba sukelia imuninį atsaką prieš neutrofilus.
• Idiopatinė agranulocitozė: Kai priežastis nėra žinoma ir agranulocitozės atsiradimas negali būti susietas su konkrečiu veiksniu.
• Imuninė agranulocitozė: Sukelta autoimuninių ligų, kai organizmo imuninė sistema atakuoja neutrofilus.
• Įgimta agranulocitozė: Retas genetinis sutrikimas, kai neutrofilų gamyba yra sutrikdyta nuo gimimo.

Ligos diagnostika

Agranulocitozės diagnostika apima kraujo tyrimus ir kitus tyrimus, siekiant nustatyti neutrofilų kiekį ir išsiaiškinti pagrindinę priežastį.

• Bendras kraujo tyrimas (CBC): Parodo labai mažą neutrofilų kiekį (neutropeniją), kuris yra pagrindinis agranulocitozės rodiklis.
• Kaulų čiulpų biopsija: Gali būti atliekama, siekiant įvertinti kaulų čiulpų funkciją ir nustatyti, ar yra kokių nors kaulų čiulpų sutrikimų ar ligų.
• Imunologiniai tyrimai: Nustatyti autoantikūnus, kurie gali būti susiję su autoimunine agranulocitoze.
• Virusologiniai tyrimai: Gali būti atliekami siekiant nustatyti galimas virusines infekcijas, susijusias su agranulocitoze.
• Vaistų istorija ir analizė: Peržiūrimi paciento vartoti vaistai, siekiant nustatyti galimą vaistų sukeltą agranulocitozę.

Ligos gydymas ir vaistai

Gydymas agranulocitozei priklauso nuo jos priežasties, tačiau pagrindinis tikslas yra padidinti neutrofilų kiekį kraujyje ir valdyti infekcijas.

• Gydymo nutraukimas: Jei agranulocitozę sukelia vaistas, svarbu nedelsiant nutraukti jo vartojimą.
• Antibiotikų terapija: Naudojama siekiant gydyti esamas infekcijas ir užkirsti kelią naujoms. Platus antibiotikų spektras dažnai skiriamas, kol bus nustatytas konkretus infekcijos sukėlėjas.
• G-CSF (granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius): Naudojamas skatinti neutrofilų gamybą kaulų čiulpuose ir greičiau atstatyti neutrofilų kiekį kraujyje.
• Kortikosteroidai: Naudojami imuninei reakcijai slopinti, ypač jei agranulocitozę sukelia autoimuninės priežastys.
• Kaulų čiulpų transplantacija: Gali būti svarstoma sunkiais atvejais, kai kaulų čiulpai yra smarkiai pažeisti arba visiškai neveikia.
• Prevencinės priemonės: Griežta higiena, izoliacija ir profilaktinė antibiotikų terapija gali būti naudojama siekiant apsisaugoti nuo infekcijų.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Kadangi agranulocitozė yra rimta medicininė būklė, būtinas profesionalus gydymas. Tačiau tam tikri gyvenimo būdo pokyčiai gali padėti sumažinti infekcijų riziką ir palaikyti bendrą sveikatą:

• Sveika mityba: Subalansuota dieta, kurioje gausu vitaminų ir mineralų, ypač tų, kurie palaiko imuninę sistemą, gali padėti palaikyti bendrą sveikatą.
• Gera higiena: Reguliarus rankų plovimas, burnos higiena ir vengimas žmonių, sergančių infekcinėmis ligomis, gali padėti išvengti infekcijų.
• Venkite žinomų alergenų ir dirgiklių: Jei yra žinomi alergenai ar cheminės medžiagos, kurios gali sukelti imuninės sistemos reakciją, svarbu jų vengti.

Prevencija

Agranulocitozės prevencija apima rizikos veiksnių mažinimą ir tam tikrų atsargumo priemonių taikymą.

• Vaistų stebėsena: Reguliariai stebėti kraujo rodiklius pacientams, vartojantiems vaistus, kurie gali sukelti agranulocitozę.
• Imuninės sistemos priežiūra: Stebėti autoimuninių ligų eigą ir laiku gydyti, kad būtų išvengta imuninės sistemos atakų prieš neutrofilus.
• Vakcinacija: Skiepijimas nuo tam tikrų virusinių infekcijų, kurios gali paveikti kaulų čiulpus, pavyzdžiui, hepatito ar Epstein-Barr viruso.
• Cheminės ir radiacinės apsaugos priemonės: Darbuotojų, dirbančių su kenksmingomis cheminėmis medžiagomis ar radiacija, apsauga ir stebėsena.

Šaltiniai

1. https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/agranulocytosis
2. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15262-agranulocytosis
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559275/