Enteropatinis akrodermatitas

Ligos aprašymas

Enteropatinis akrodermatitas yra reta įgimta arba įgyta liga, kurią sukelia sunki cinko absorbcijos žarnyne sutrikimas, dėl kurio organizme atsiranda cinko trūkumas. Ši būklė dažniausiai pasireiškia naujagimiams ir kūdikiams, tačiau gali išsivystyti ir suaugusiems dėl kitų priežasčių. Cinkas yra esminis mikroelementas, reikalingas daugeliui organizmo funkcijų, įskaitant odos sveikatą, imuninės sistemos veiklą ir fermentų veiklą. Enteropatinis akrodermatitas dažniausiai pasireiškia odos pažeidimais, tokiais kaip erozijos, bėrimai, raudoni ir pleiskanojantys odos plotai aplink natūralius kūno atvėrimus (pvz., burną, akis, išangę), taip pat plaukų slinkimu ir virškinimo problemomis. Jei ši būklė nėra laiku gydoma, ji gali sukelti sunkių komplikacijų, tokių kaip infekcijos ir augimo sutrikimai.

Ligos priežastys

Enteropatinis akrodermatitas atsiranda dėl cinko absorbcijos žarnyne sutrikimo, o tai gali būti įgimta arba įgyta būklė:

• Įgimtas enteropatinis akrodermatitas: Genetinis sutrikimas, kurį sukelia mutacija SLC39A4 gene. Šis genas koduoja cinko pernešiklį ZIP4, kuris yra atsakingas už cinko absorbciją plonojoje žarnoje. Mutacijos SLC39A4 gene sutrikdo cinko pernešimą į kraujotaką, todėl organizme atsiranda cinko trūkumas. Liga dažniausiai pasireiškia kūdikiams, kurie yra išimtinai maitinami krūtimi, nes motinos piene yra mažiau cinko nei kūdikių mišiniuose.
• Įgytas enteropatinis akrodermatitas: Gali išsivystyti dėl įvairių priežasčių, įskaitant:
  • Nepakankama cinko absorbcija dėl virškinimo trakto ligų: Tokios ligos kaip Krono liga, celiakija arba lėtinė pankreatitas gali sutrikdyti cinko absorbciją.
  • Padidėjęs cinko praradimas: Asmenys, kuriems atliekama dializė, turi sunkias nudegimo žaizdas arba serga tam tikromis inkstų ligomis, gali netekti daugiau cinko.
  • Nepakankama mityba: Vegetarai arba veganai, kurie nevartoja pakankamai cinko turinčių maisto produktų, gali susidurti su cinko trūkumu.

Ligos simptomai

Enteropatinio akrodermatito simptomai gali pasireikšti kūdikystėje ar vaikystėje, o suaugusiems – vėliau gyvenime, priklausomai nuo cinko trūkumo sunkumo ir trukmės. Simptomai yra susiję su cinko trūkumu organizme ir apima:

• Odos pažeidimai: Dažniausiai pasireiškia raudonais, pleiskanojančiais bėrimais aplink natūralius kūno atvėrimus, tokius kaip burna, akis, nosis, išangė ir genitalijos. Bėrimai gali išsivystyti į erozijas ar opas.
• Alopecija (plaukų slinkimas): Dažnai pasireiškia su daliniu arba viso kūno plaukų slinkimu, įskaitant antakius ir blakstienas.
• Virškinimo trakto simptomai: Viduriavimas, apetito praradimas, pykinimas ir pilvo skausmas yra dažni simptomai, susiję su sutrikusia cinko absorbcija.
• Nagų pokyčiai: Nagai gali tapti trapūs, šviesūs, turėti baltas dėmes arba juostas.
• Imuninės sistemos sutrikimai: Cinko trūkumas silpnina imuninę sistemą, todėl pacientai gali dažniau sirgti infekcijomis, pvz., viršutinių kvėpavimo takų infekcijomis arba viduriavimu.
• Augimo sulėtėjimas: Ilgalaikis cinko trūkumas gali sukelti fizinio augimo sulėtėjimą ir vystymosi vėlavimą vaikams.
• Psichologiniai ir neurologiniai simptomai: Cinko trūkumas gali sukelti dirglumą, depresiją ir, retais atvejais, neurologinius sutrikimus, tokius kaip ataksija (koordinacijos stoka).

Ligos klasifikacijos

Enteropatinis akrodermatitas gali būti klasifikuojamas pagal jo etiologiją:

• Įgimtas enteropatinis akrodermatitas: Paveldima būklė, dažniausiai pasireiškianti kūdikiams, maitinamiems krūtimi. Ši forma yra susijusi su genetine mutacija, dėl kurios sutrinka cinko absorbcija žarnyne.
• Įgytas enteropatinis akrodermatitas: Įgyta būklė, dažniausiai susijusi su kitomis sveikatos būklėmis arba nepakankama mityba, dėl kurios atsiranda cinko trūkumas.

Ligos diagnostika

Enteropatinio akrodermatito diagnostika apima kelis metodus, siekiant nustatyti cinko trūkumą ir atmesti kitas galimas odos ar virškinimo trakto problemas:

• Medicininė istorija ir fizinis tyrimas: Gydytojas įvertina simptomus, ligos pradžią ir trukmę, taip pat asmens mitybos įpročius ir šeimos istoriją.
• Kraujo tyrimai:
  • Serumo cinko lygis: Žemas cinko kiekis kraujyje rodo cinko trūkumą. Tačiau reikia pažymėti, kad serumo cinko lygis gali svyruoti priklausomai nuo maisto suvartojimo, streso ir infekcijų.
  • Šarminės fosfatazės lygis: Sumažėjęs fermento, kurio aktyvumui būtinas cinkas, kiekis gali rodyti cinko trūkumą.
• Genetinis tyrimas: Įtariant įgimtą enteropatinį akrodermatitą, gali būti atliekamas genetinis tyrimas, kad būtų nustatyta SLC39A4 geno mutacija.
• Odos biopsija: Retais atvejais gali būti atliekama odos biopsija, siekiant atmesti kitas odos ligas ir patvirtinti cinko trūkumą.

Ligos gydymas ir vaistai

Enteropatinio akrodermatito gydymas yra orientuotas į cinko trūkumo korekciją ir simptomų valdymą. Svarbu pradėti gydymą kuo greičiau, siekiant išvengti komplikacijų ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

• Cinko papildai:
  • Geriamieji cinko papildai: Dažniausiai skiriamas cinko sulfatas, cinko gliukonatas arba cinko acetatas, siekiant kompensuoti trūkumą. Papildai vartojami kasdien ir gali būti tęsiami ilgą laiką, priklausomai nuo cinko trūkumo sunkumo ir etiologijos.
  • Parenteriniai cinko papildai: Sunkiais atvejais arba kai yra sunkumų su cinko absorbcija per virškinimo traktą, gali būti skiriami intraveniniai cinko papildai.
• Simptominis gydymas:
  • Mitybos papildai: Pacientams gali būti skiriami kiti vitaminai ir mineralai, kad būtų užtikrintas tinkamas mitybos balansas, ypač jei yra kitų trūkumų.
  • Odos priežiūra: Emolientai ir drėkinamieji kremai gali padėti sumažinti odos sausumą ir diskomfortą, susijusį su cinko trūkumu.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti ir gydyti

Kadangi enteropatinis akrodermatitas yra rimta būklė, kurią sukelia cinko trūkumas, natūralios priemonės nėra pakankamos norint tinkamai gydyti šią ligą. Tačiau kai kurios natūralios priemonės gali padėti palaikyti bendrą sveikatos būklę kartu su medicininiu gydymu. Svarbu pasitarti su gydytoju prieš naudojant bet kokias natūralias priemones.

• Mitybos korekcija: Rekomenduojama įtraukti cinko turinčius maisto produktus, tokius kaip raudona mėsa, paukštiena, jūros gėrybės (pvz., austrės, krevetės), riešutai, sėklos ir ankštiniai augalai.
• Probiotikai: Gali padėti pagerinti žarnyno sveikatą ir cinko absorbciją, ypač jei yra susijusių virškinimo trakto problemų.
• Žalioji arbata: Turi antioksidantų, kurie gali padėti sumažinti uždegimą ir palaikyti bendrą imuninę funkciją.

Prevencija

Nors įgimto enteropatinio akrodermatito negalima išvengti dėl genetinės mutacijos, įgyto enteropatinio akrodermatito prevencija yra įmanoma:

• Subalansuota mityba: Užtikrinkite, kad mityba būtų įvairi ir turtinga cinko turinčiais maisto produktais, ypač tiems, kurie turi didesnę cinko trūkumo riziką.
• Sveikatos stebėjimas: Reguliariai tikrinkite sveikatos būklę, ypač asmenims, kuriems yra virškinimo trakto ligos, kurios gali paveikti cinko absorbciją.
• Papildai rizikos grupėms: Jei asmuo turi padidėjusią cinko trūkumo riziką, gali būti naudinga vartoti cinko papildus, kad būtų išvengta trūkumų.

Šaltiniai

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441835/
2. https://dermnetnz.org/topics/acrodermatitis-enteropathica
3. https://rarediseases.org/rare-diseases/acrodermatitis-enteropathica/