Pirminė biliarinė kepenų cirozė

Ligos aprašymas

Pirminė biliarinė kepenų cirozė (PBKC), dabar dažniau vadinama pirminiu biliariniu cholangitu (PBC), yra lėtinė autoimuninė liga, kuri pažeidžia mažus tulžies latakus kepenyse. Dėl autoimuninio proceso organizmo imuninė sistema klaidingai puola savo tulžies latakus, sukeldama jų uždegimą (cholangitą). Šis uždegimas ilgainiui sukelia latakų užsikimšimą ir sunaikinimą, todėl tulžis negali būti tinkamai pašalinta iš kepenų. Dėl tulžies kaupimosi atsiranda cholestazė (tulžies sąstovis), kuri galiausiai pažeidžia kepenų audinius ir gali sukelti kepenų cirozę bei negrįžtamą kepenų nepakankamumą.

Ligos priežastys

Pirminio biliarinio cholangito priežastys nėra visiškai aiškios, tačiau manoma, kad liga atsiranda dėl genetinių, aplinkos ir imuninės sistemos veiksnių sąveikos.

• Autoimuninis atsakas: pagrindinė PBC priežastis yra imuninės sistemos sutrikimas, kai organizmo imuninės ląstelės klaidingai atakuoja sveikus tulžies latakų ląsteles.
• Genetiniai veiksniai: šeiminė istorija ir genetinis polinkis gali padidinti riziką susirgti PBC. Yra nustatyta, kad tam tikri genetiniai žymenys dažniau pasireiškia sergantiems PBC.
• Aplinkos veiksniai: tam tikri aplinkos veiksniai, tokie kaip infekcijos (pvz., tam tikrų virusų ar bakterijų poveikis), cheminės medžiagos ar toksinai, gali paskatinti autoimuninę reakciją asmenims, turintiems genetinį polinkį.
• Hormoniniai veiksniai: moterys yra labiau linkusios į PBC, o tai gali rodyti galimą hormonų poveikį ligos vystymuisi.

Ligos simptomai

Pirminio biliarinio cholangito simptomai dažnai atsiranda palaipsniui ir gali būti įvairaus sunkumo. Kai kurie žmonės gali nepatirti jokių simptomų ilgą laiką (asimptominis ligos etapas).

• Nuovargis: vienas iš dažniausių simptomų, gali būti sunkus ir ilgalaikis, dažnai paveikiantis paciento gyvenimo kokybę.
• Niežulys (pruritas): dažnai pasireiškia naktį ir gali būti varginantis. Niežulys dažnai yra pirmasis simptomas, atsirandantis prieš kitus.
• Sausa oda ir akys: pasireiškia dėl sumažėjusios ašarų ir seilių gamybos, dažnai kartu su Sjogreno sindromu.
• Dešinės viršutinės pilvo dalies skausmas: dažniausiai yra bukas ir lokalizuotas po šonkauliais.
• Gelta: odos ir akių baltymų pageltimas dėl padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje, atsiradęs dėl tulžies sąstovio.
• Xanthelasma ir ksantomos: gelsvi riebalų sankaupos po oda, dažniausiai atsirandančios aplink akis arba sąnarius dėl padidėjusio cholesterolio kiekio.
• Osteoporozė ir kaulų skausmai: dėl ilgalaikės cholestazės gali sumažėti kalcio absorbcija, sukelti kaulų retėjimą (osteoporozę) ir padidinti lūžių riziką.

Ligos klasifikacijos

Pirminis biliarinis cholangitas gali būti klasifikuojamas pagal histologinį kepenų pažeidimo laipsnį ir klinikinę būklę.

• Histologinės stadijos:
  • 1 stadija (pradinė stadija): tulžies latakų uždegimas ir sunaikinimas be reikšmingo kepenų audinių pažeidimo.
  • 2 stadija (intersticinė stadija): padidėjęs uždegimas ir tulžies latakų sunaikinimas su intersticinės fibrozės požymiais.
  • 3 stadija (perivenulinė fibrozė): ryškus fibrozės susidarymas aplink centrinę veną ir tulžies latakų sunaikinimas.
  • 4 stadija (cirozė): kepenų cirozė su plačiu kepenų struktūriniu pažeidimu, kepenų nepakankamumu ir galimomis komplikacijomis, tokiomis kaip ascitas ir portinė hipertenzija.
• Klinikinės formos:
  • Asimptominė forma: nėra akivaizdžių simptomų, tačiau ligą galima nustatyti dėl padidėjusio kepenų fermentų kiekio arba antikūnų kraujyje.
  • Simptominė forma: simptomai, tokie kaip nuovargis, niežulys, skausmas ir gelta, yra aiškiai išreikšti ir gali smarkiai paveikti gyvenimo kokybę.

Ligos diagnostika

Pirminio biliarinio cholangito diagnostika apima klinikinės istorijos vertinimą, fizinę apžiūrą, laboratorinius tyrimus ir vaizdinius tyrimus.

• Laboratoriniai tyrimai:
  • Kepenų funkcijos tyrimai (KFT): padidėjęs šarminės fosfatazės (ŠF) ir gama-glutamiltransferazės (GGT) lygis, rodantis cholestazę. Taip pat gali būti padidėjęs alanino aminotransferazės (ALT) ir aspartato aminotransferazės (AST) kiekis.
  • Antimitochondriniai antikūnai (AMA): teigiamas AMA testas yra specifinis PBC žymuo ir nustatomas daugiau kaip 90% sergančių pacientų.
  • IgM padidėjimas: serume gali būti padidėjęs imunoglobulino M (IgM) lygis.
• Vaizdiniai tyrimai:
  • Pilvo ultragarsas: naudojamas tulžies latakų ir kepenų struktūros įvertinimui bei kitų kepenų ligų (pvz., tulžies latakų akmenų) pašalinimui.
  • Magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRCP): naudojama tulžies latakų sistemos vaizdavimui be invazinės procedūros.
  • Elastografija: gali būti naudojama kepenų fibrozės laipsniui įvertinti neinvaziškai.
• Kepenų biopsija: gali būti atliekama siekiant patvirtinti diagnozę, nustatyti ligos stadiją ir įvertinti kepenų audinio pažeidimo laipsnį.

Ligos gydymas ir vaistai

Pirminio biliarinio cholangito gydymas yra skirtas simptomams mažinti, ligos progresavimui sulėtinti ir komplikacijoms užkirsti kelią.

• Ursodeoksicholio rūgštis (UDCA): pirmos eilės vaistas, kuris padeda pagerinti tulžies tekėjimą ir sumažinti kepenų uždegimą. UDCA taip pat gali sulėtinti ligos progresavimą ir sumažinti fibrozės vystymąsi.
• Obetikolio rūgštis (OCA): naudojama kaip papildomas gydymas pacientams, kurie nereaguoja į UDCA arba negali jo vartoti. OCA padeda mažinti tulžies rūgščių kaupimąsi ir mažina uždegimą.
• Simptominis gydymas:
  • Antihistamininiai vaistai ir cholestiraminas: naudojami niežuliui malšinti.
  • Vitaminų papildai: riebaluose tirpių vitaminų (A, D, E, K) papildai gali būti skiriami, nes cholestazė gali trukdyti šių vitaminų absorbcijai.
  • Kalcio ir vitamino D papildai: siekiant išvengti osteoporozės ir kaulų retėjimo dėl ilgalaikės cholestazės.
• Imunosupresantai: kartais naudojami, tačiau jų veiksmingumas yra ribotas. Gali būti skiriami kartu su UDCA sunkesniais atvejais.
• Kepenų transplantacija: galutinis gydymo variantas, skirtas pacientams su dekompensuota ciroze arba sunkiu kepenų nepakankamumu.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Liaudiškos priemonės negali išgydyti pirminio biliarinio cholangito, tačiau kai kurios gali padėti palaikyti bendrą sveikatą ir palengvinti kai kuriuos simptomus. Visada svarbu pasitarti su gydytoju prieš naudojant bet kokias natūralias priemones.

• Sveika mityba: subalansuota mityba, turinti daug vaisių, daržovių ir mažai riebalų, gali padėti palaikyti kepenų sveikatą ir pagerinti bendrą savijautą.
• Reguliari fizinė veikla: gali padėti sumažinti nuovargį ir pagerinti bendrą gyvenimo kokybę.
• Dėl niežulio sumažinimo: gali padėti drėkikliai ir švelnūs odos priežiūros produktai, siekiant išvengti odos sausumo ir niežulio pablogėjimo.
• Venkite alkoholio: svarbu visiškai vengti alkoholio, nes jis gali dar labiau pakenkti kepenims ir paspartinti ligos progresavimą.

Prevencija

Kadangi pirminio biliarinio cholangito priežastys nėra aiškios ir jis yra autoimuninė liga, nėra konkrečių prevencijos priemonių. Tačiau keletas bendrų sveikos gyvensenos priemonių gali padėti sumažinti kepenų ligų riziką ir palaikyti bendrą sveikatą:

• Sveika mityba ir gyvenimo būdas: subalansuota mityba, reguliarus fizinis aktyvumas ir sveikas kūno svoris gali padėti išlaikyti kepenų sveikatą.
• Reguliarūs sveikatos patikrinimai: ankstyva diagnozė ir gydymas gali padėti sulėtinti ligos progresavimą ir užkirsti kelią komplikacijoms.
• Venkite toksinų: vengti toksinių medžiagų, tokių kaip chemikalai ir tam tikri vaistai, kurie gali pažeisti kepenis.

Šaltiniai

1. https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/conditionsandtreatments/primary-biliary-cirrhosis#:~:text=Primary%20biliary%20cholangitis%20(previously%20known,to%20develop%20PBC%20than%20men.
2. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-biliary-cholangitis/symptoms-causes/syc-20376874
3. https://www.nhs.uk/conditions/primary-biliary-cholangitis-pbc/