Lėtinė mieloleukemija

Ligos aprašymas

Lėtinė mieloleukemija (LML) yra lėtai progresuojanti kraujo vėžio rūšis, kuri prasideda kaulų čiulpuose, kur gaminamos kraujo ląstelės. LML paveikia mieloidinę ląstelių liniją – tai ląstelės, kurios įprastai subręsta į raudonuosius kraujo kūnelius, kai kuriuos baltuosius kraujo kūnelius ir trombocitus. Dėl genetinės mutacijos (dažniausiai dėl vadinamosios Filadelfijos chromosomos susidarymo) kaulų čiulpuose pradedama gaminti per daug nenormalių baltųjų kraujo kūnelių (leukocitų). Šie nenormalūs ląstelės kaupiasi kraujyje, kaulų čiulpuose ir kituose organuose, trukdydamos normaliai kraujo ląstelių funkcijai ir sukeliančios įvairius simptomus.

Ligos priežastys

Lėtinę mieloleukemiją daugeliu atvejų sukelia specifinė genetinė mutacija – Filadelfijos chromosoma. Ši chromosoma susidaro, kai dviejų skirtingų chromosomų (9-osios ir 22-osios) dalys apsikeičia vietomis (translokacija). Šis genetinis pokytis sukuria naują geną, vadinamą BCR-ABL, kuris sukelia nenormalią baltymų (tirozino kinazės) gamybą. Šis baltymas skatina nekontroliuojamą leukocitų dauginimąsi ir lėtinės mieloleukemijos vystymąsi.

Pagrindinės LML priežastys ir rizikos veiksniai yra:

• Filadelfijos chromosoma ir BCR-ABL genas: Daugiau nei 95% LML atvejų yra susiję su Filadelfijos chromosoma. BCR-ABL genas skatina nenormalų leukocitų augimą ir dauginimąsi, sukeliančius leukemiją.
• Radiacijos poveikis: Didelės radiacijos dozės gali padidinti LML išsivystymo riziką. Tai buvo pastebėta žmonėms, kurie buvo veikiami atominės bombos sprogimų arba dirbo su radiacija medicinos ar pramonės srityse.
• Amžius ir lytis: LML dažniau pasireiškia vyresniems suaugusiesiems, ypač vyresniems nei 60 metų, ir dažniau vyrams nei moterims.

Ligos simptomai

Lėtinės mieloleukemijos simptomai gali būti nepastebimi ankstyvosiose ligos stadijose ir pasireikšti palaipsniui, nes liga progresuoja. Simptomai priklauso nuo ligos stadijos ir gali apimti:

Ankstyvieji simptomai:

• Nuovargis: Dažnas ir ilgalaikis nuovargis, kuris gali būti susijęs su anemija arba dėl padidėjusio leukocitų kiekio.
• Silpnumas: Bendras kūno silpnumas ir energijos trūkumas.
• Karščiavimas ir prakaitavimas: Dažnai pasireiškia naktinis prakaitavimas ir nedidelis karščiavimas be aiškios priežasties.
• Svorio netekimas: Neaiškus svorio netekimas, nesusijęs su dietos ar fizinio aktyvumo pokyčiais.
• Pilvo skausmas arba diskomfortas: Padidėjusi blužnis (splenomegalija) arba kepenys (hepatomegalija) gali sukelti pilvo diskomfortą ar skausmą.
• Kaulų ir sąnarių skausmas: Dėl nenormalių ląstelių kaupimosi kaulų čiulpuose gali atsirasti kaulų ar sąnarių skausmas.

Progresuojančios ligos simptomai:

• Dažni infekcijos: Sumažėjęs sveikų baltųjų kraujo kūnelių kiekis gali susilpninti imuninę sistemą, padidinant infekcijų riziką.
• Kraujavimo ir mėlynių susidarymo tendencija: Sumažėjęs trombocitų kiekis gali sukelti lengvą kraujavimą (pvz., kraujavimas iš nosies, dantenų) arba mėlynių atsiradimą.
• Anemija: Dėl sumažėjusio raudonųjų kraujo kūnelių kiekio atsiranda blyškumas, galvos svaigimas, dusulys ir nuovargis.

Ligos klasifikacijos

Lėtinė mieloleukemija klasifikuojama į tris pagrindines stadijas, kurios remiasi ligos progresavimu ir simptomų sunkumu:

1. Lėtinė stadija: Dažniausia stadija diagnozavimo metu. Būdingas padidėjęs leukocitų kiekis, tačiau ligos simptomai dažniausiai būna lengvi arba jų nėra. Šioje stadijoje ląstelės dar yra gerai diferencijuotos, o gydymas gali efektyviai kontroliuoti ligą.
2. Akseleracijos stadija: Šioje stadijoje liga pradeda progresuoti greičiau. Kraujyje ir kaulų čiulpuose atsiranda daugiau nenormalių ląstelių, o pacientui gali atsirasti daugiau simptomų. Akseleracijos stadijoje gali prireikti intensyvesnio gydymo.
3. Sprogimo krizė (blastinė krizė): Tai yra pažangiausia ir sunkiausia LML stadija, kai kaulų čiulpuose ir kraujyje yra daug nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių (blastų). Šioje stadijoje liga elgiasi panašiai kaip ūminė leukemija ir reikalauja intensyvaus gydymo.

Ligos diagnostika

Lėtinės mieloleukemijos diagnostika apima klinikinių simptomų vertinimą, kraujo tyrimus ir specializuotus laboratorinius tyrimus, kad būtų patvirtinta diagnozė ir nustatyta ligos stadija:

• Medicininė istorija ir fizinis tyrimas: Gydytojas apklausia pacientą apie simptomus, tokius kaip nuovargis, svorio kritimas, pilvo skausmas, ir atlieka fizinį tyrimą, siekiant nustatyti padidėjusią blužnį ar kepenis.
• Bendras kraujo tyrimas (BKT): Kraujo tyrimas parodo padidėjusį baltųjų kraujo kūnelių skaičių, sumažėjusį raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį.
• Kaulų čiulpų biopsija: Atliekama siekiant įvertinti kaulų čiulpų būklę ir nustatyti, kiek procentų blastų yra kaulų čiulpuose. Tai padeda nustatyti LML stadiją.
• Citogenetiniai tyrimai:
  • Filadelfijos chromosomos tyrimas (FISH arba kariotipas): Patvirtina LML diagnozę, nustatant BCR-ABL geną arba Filadelfijos chromosomą kaulų čiulpuose ar kraujyje.
  • Polimerazės grandininė reakcija (PGR): Naudojama aptikti BCR-ABL geną, net jei jo kiekis yra labai mažas. PGR taip pat gali būti naudojama stebint gydymo efektyvumą.

Ligos gydymas ir vaistai

Lėtinės mieloleukemijos gydymas priklauso nuo ligos stadijos, paciento amžiaus, bendros sveikatos būklės ir specifinių genetinių savybių. Pagrindiniai gydymo tikslai yra sumažinti leukocitų skaičių, kontroliuoti simptomus ir užkirsti kelią ligos progresavimui.

• Tirozino kinazės inhibitoriai (TKI):
  • Imatinibas (Gleevec): Pirmasis pasirinkimo vaistas daugeliui pacientų su LML. Jis blokuoja BCR-ABL baltymą, kuris skatina vėžinių ląstelių augimą.
  • Dasatinibas (Sprycel) ir nilotinibas (Tasigna): Naudojami pacientams, kurie negali toleruoti imatinibo arba kuriems atsirado atsparumas šiam vaistui.
  • Bosutinibas (Bosulif) ir ponatinibas (Iclusig): Naudojami atspariems arba pažengusiems atvejams, ypač tiems, kurie turi tam tikras genetines mutacijas.
• Chemoterapija:
  • Hidroksikarbamidas (hidroksiurėja): Dažniausiai naudojamas siekiant sumažinti leukocitų skaičių pradinėse stadijose arba kaip papildomas gydymas pacientams, kurie negali vartoti TKI.
• Kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacija: Gali būti svarstoma jauniems pacientams arba tiems, kurių liga nereaguoja į kitus gydymo būdus. Tai yra vienintelis galimas išgydymo būdas, tačiau jis turi didelę riziką ir gali sukelti rimtų komplikacijų.
• Palaikomasis gydymas:
  • Kraujo perpylimai: Gali prireikti pacientams, kuriems išsivysto sunki anemija.
  • Infekcijų prevencija ir gydymas: Gali prireikti antibiotikų, priešgrybelinių ar antivirusinių vaistų, ypač jei pacientas turi nusilpusią imuninę sistemą.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Nors lėtinė mieloleukemija reikalauja medicininio gydymo, tam tikros gyvenimo būdo ir mitybos rekomendacijos gali padėti palaikyti bendrą sveikatą ir pagerinti gyvenimo kokybę:

• Sveika mityba: Subalansuota mityba, kurioje gausu vaisių, daržovių, baltymų ir visagrūdžių produktų, gali padėti stiprinti imuninę sistemą ir pagerinti bendrą sveikatą.
• Fizinis aktyvumas: Reguliarus fizinis aktyvumas gali padėti palaikyti energijos lygį, pagerinti nuotaiką ir sumažinti nuovargį, tačiau svarbu pasitarti su gydytoju dėl tinkamo aktyvumo lygio.
• Poilsis ir streso valdymas: Poilsis ir streso valdymas per atsipalaidavimo technikas, meditaciją ar kitas priemones gali padėti pagerinti emocinę gerovę ir sumažinti nuovargį.
• Vengti infekcijų: Reguliarus rankų plovimas, kontaktų su sergančiais žmonėmis vengimas ir tinkamos vakcinacijos gali padėti sumažinti infekcijų riziką.

Svarbu pažymėti, kad liaudiškos priemonės negali pakeisti specifinio medicininio gydymo, ir būtina pasikonsultuoti su gydytoju dėl tinkamo LML gydymo.

Prevencija

Lėtinės mieloleukemijos prevencijos priemonių nėra, nes pagrindinė priežastis yra atsitiktinė genetinė mutacija. Tačiau kai kurios bendrosios sveikatos priežiūros praktikos gali padėti palaikyti bendrą sveikatą ir sumažinti kitų ligų riziką:

• Radiacijos poveikio mažinimas: Vengti nereikalingos radiacijos poveikio, pavyzdžiui, atlikti tik būtinas rentgeno ir KT tyrimus.
• Reguliari sveikatos priežiūra: Reguliarūs sveikatos patikrinimai gali padėti anksti nustatyti sveikatos problemas ir pradėti gydymą ankstyvose stadijose.

Šaltiniai

1. https://beatcancer.eu/chronic-myeloid-leukemia-cml/?gad_source=1&gclid=CjwKCAjw59q2BhBOEiwAKc0ijUJtC7D0LVS9WkssaVTZI9teYotg-_dO5K6XyGMUr6VgfWVyuBECphoCVwsQAvD_BwE
2. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chronic-myelogenous-leukemia/symptoms-causes/syc-20352417
3. https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/cml-treatment-pdq