Vegenerio granuliomatozė

Ligos aprašymas

Vegenerio granuliomatozė, dabar dažniau vadinama granulomatoze su poliangitu (GPA), yra reta autoimuninė liga, kuriai būdingas smulkiųjų ir vidutinio dydžio kraujagyslių uždegimas (vaskulitas). Šis uždegimas gali paveikti įvairius organus, tačiau dažniausiai pažeidžia kvėpavimo takus (nosį, sinusus, plaučius) ir inkstus. Liga sukelia audinių nekrozę ir granuliomų formavimąsi, o negydoma gali sukelti rimtų komplikacijų, įskaitant organų pažeidimą.

Ligos priežastis

Tiksli GPA priežastis nežinoma, tačiau ji laikoma autoimunine liga, kurioje imuninė sistema neteisingai atakuoja organizmo audinius. Manoma, kad gali būti tam tikri genetiniai polinkiai kartu su aplinkos veiksniais, tokiais kaip infekcijos, kurie paskatina ligos pradžią.

• Autoimuninis atsakas: liga sukelia nenormalų imuninių ląstelių atsaką, kuris pažeidžia kraujagysles ir formuoja granuliomas (uždegiminių ląstelių sankaupas).
• Genetiniai veiksniai: kai kuriems žmonėms gali būti didesnė GPA rizika dėl tam tikrų genetinių variacijų.
• Aplinkos veiksniai: infekcijos ar kiti aplinkos veiksniai gali būti ligos pradžios sukėlėjai.

Ligos simptomai

GPA simptomai yra įvairūs ir priklauso nuo to, kuriuos organus pažeidžia liga. Dauguma simptomų yra susiję su uždegimu ir organų pažeidimu.

• Kvėpavimo takų simptomai:
  • Nosies ir sinusų uždegimas, sukeliantis sinusitą, nosies užgulimą ar kraujavimą iš nosies.
  • Kosulys, kraujo atkosėjimas (hemoptizė) ir kvėpavimo sutrikimai, kai pažeidžiami plaučiai.
  • Krūtinės skausmas ir dusulys.
• Inkstų simptomai:
  • Inkstų pažeidimas gali sukelti hematuriją (kraujo buvimą šlapime) ir proteinuriją (baltymo išsiskyrimą su šlapimu), kurie dažnai rodo inkstų nepakankamumą.
• Bendrieji simptomai:
  • Karščiavimas, naktinis prakaitavimas, nuovargis.
  • Svorio netekimas ir bendras silpnumas.
• Sąnarių ir raumenų simptomai:
  • Sąnarių skausmai, artritas ir raumenų skausmai.
• Odos simptomai:
  • Odos bėrimai, mazgeliai, opelės dėl kraujagyslių uždegimo.

Ligos klasifikacija

GPA klasifikuojama pagal tai, kokius organus ir sistemų funkcijas ji pažeidžia:

• Lokalizuota GPA: pažeidžia tik vieną ar kelias sistemas, dažniausiai viršutinius kvėpavimo takus (nosį, sinusus).
• Sisteminė GPA: pažeidžia kelis organus, įskaitant inkstus ir plaučius, ir yra pavojingesnė, nes gali sukelti rimtesnes komplikacijas.

Ligos diagnostika

GPA diagnostika dažnai apima klinikinius simptomus, laboratorinius ir vaizdinius tyrimus:

• Kraujo tyrimai: tyrimai gali parodyti padidėjusį C-reaktyvaus baltymo (CRB) kiekį, anemiją ir antineutrofilinių citoplazminių antikūnų (ANCA) buvimą, kurie yra būdingi GPA.
• Šlapimo tyrimai: atliekami siekiant įvertinti inkstų pažeidimus, tiriamas baltymų ir kraujo kiekis šlapime.
• Vaizdiniai tyrimai: plaučių rentgeno nuotraukos arba kompiuterinė tomografija (KT) gali parodyti plaučių infiltratus ar kitus plaučių pažeidimus.
• Biopsija: dažniausiai atliekama, siekiant patvirtinti diagnozę. Biopsija gali būti atliekama iš pažeistos srities (pvz., nosies, plaučių, inkstų) ir padeda nustatyti granuliomas ar kraujagyslių pažeidimus.

Ligos gydymas ir vaistai

GPA gydymas yra skirtas uždegimo valdymui ir ligos progresavimo sustabdymui. Tai apima imuninės sistemos slopinimą ir simptomų valdymą:

• Imunosupresiniai vaistai:
  • Kortikosteroidai: prednizonas ir kiti kortikosteroidai padeda sumažinti uždegimą ir sustabdyti ligos progresavimą.
  • Imunosupresantai: tokie kaip ciklofosfamidas arba metotreksatas gali būti naudojami siekiant slopinti imuninės sistemos veiklą.
  • Biologiniai vaistai: rituksimabas (B-limfocitų slopinimo agentas) taip pat gali būti naudojamas GPA gydymui.
• Palaikomasis gydymas: tai gali apimti inkstų funkcijos palaikymą, antibiotikų vartojimą infekcijoms gydyti ir kraujo spaudimo kontrolę.
• Plazmaferezė: tai procedūra, kurios metu pašalinamos kenksmingos antikūnų medžiagos iš paciento kraujo, ypač esant sunkioms GPA formoms.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Liaudiškos priemonės gali padėti pagerinti gyvenimo kokybę ir sumažinti simptomus, tačiau jos negali pakeisti medicininio gydymo.

• Sveika mityba: subalansuota dieta, kurioje gausu antioksidantų, gali padėti stiprinti imuninę sistemą.
• Probiotikai: kai kurie tyrimai rodo, kad probiotikai gali palaikyti sveiką virškinimo sistemą, ypač jei vartojami imunosupresantai.
• Žolelių papildai: kai kurios žolelės, tokios kaip ciberžolė, gali padėti sumažinti uždegimą, tačiau jų vartojimą reikia derinti su gydytoju.

Prevencija

Kadangi tikslios GPA priežastys nėra žinomos, specifinių prevencinių priemonių nėra. Vis dėlto, keletas bendrų rekomendacijų:

• Reguliarūs medicininiai patikrinimai: ankstyvas simptomų atpažinimas ir greitas gydymas gali padėti išvengti rimtų komplikacijų.
• Imuninės sistemos priežiūra: sveikas gyvenimo būdas, įskaitant tinkamą mitybą, mankštą ir streso valdymą, gali padėti palaikyti imuninę sveikatą.

Šaltiniai

1. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/4757-granulomatosis-with-polyangiitis-gpa-formerly-called-wegeners
2. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/granulomatosis-with-polyangiitis/symptoms-causes/syc-20351088
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557827/