Trombocitopeninės purpuros sindromas

Ligos aprašymas

Trombocitopeninė purpura yra kraujo sutrikimas, kuriam būdingas sumažėjęs trombocitų (kraujo plokštelių) skaičius kraujyje. Trombocitai yra svarbūs kraujo krešėjimo procese, todėl šio sindromo atveju sumažėjęs trombocitų skaičius gali sukelti padidėjusį kraujavimą, spontanišką kraujosruvų susidarymą (purpurą) ir kitas hemoragines komplikacijas. Yra kelios trombocitopeninės purpuros formos, tačiau dažniausiai pasitaikanti yra idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP), dar vadinama imuninė trombocitopeninė purpura.

Ligos priežastys

Trombocitopeninės purpuros priežastys priklauso nuo jos tipo, tačiau dažniausiai yra susijusios su imuninio atsako sutrikimais arba kitais patologiniais procesais organizme:

• Idiopatinė (imuninė) trombocitopeninė purpura (ITP): Šio tipo purpura yra autoimuninė liga, kurioje organizmo imuninė sistema klaidingai atpažįsta trombocitus kaip svetimus ir juos sunaikina. Tiksli šio autoimuninio atsako priežastis nėra žinoma, tačiau gali būti susijusi su virusinėmis infekcijomis, autoimuninėmis ligomis arba genetiniais veiksniais.
• Vaistų sukeltas trombocitopenija: Tam tikri vaistai, tokie kaip heparinas, kininai, kai kurie antibiotikai ir kiti, gali sukelti imuninio atsako sutrikimus, dėl kurių trombocitai sunaikinami.
• Antrinė trombocitopeninė purpura: Gali būti susijusi su kitomis ligomis ar būklėmis, pavyzdžiui, leukemija, limfoma, sistemine raudonąja vilklige, arba tam tikromis virusinėmis infekcijomis (pvz., hepatitu C, ŽIV).
• Mikroangiopatinės trombocitopeninės purpuros: Tai yra įvairūs sindromai, kuriems būdingas kraujo krešulių susidarymas smulkiose kraujagyslėse, sukelia trombocitų sunaudojimą ir jų sumažėjimą kraujyje.

Ligos simptomai

Trombocitopeninės purpuros simptomai gali būti įvairūs ir priklauso nuo trombocitų kiekio kraujyje bei ligos sunkumo. Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra:

• Petechijos: Smulkūs, raudoni ar purpuriniai taškai ant odos, atsirandantys dėl smulkių kraujagyslių plyšimų.
• Purpura: Didesnės raudonos arba purpurinės dėmės ant odos, kurios neišnyksta, paspaudus pirštu.
• Mėlynės (ekchimozės): Spontaniškos mėlynės, kurios atsiranda be aiškios traumos ar pažeidimo.
• Kraujavimas iš gleivinių: Kraujavimas iš nosies (epistaksė), dantenų kraujavimas arba kraujavimas iš kitų gleivinių.
• Sunkus kraujavimas: Kai trombocitų kiekis yra labai mažas, gali pasireikšti sunkus kraujavimas, įskaitant vidinį kraujavimą, kraujavimą iš virškinamojo trakto ar šlapimo takų.
• Nuovargis ir silpnumas: Dėl lėtinio kraujavimo gali išsivystyti anemija, sukelianti bendrą nuovargį ir silpnumą.

Ligos klasifikacija

Trombocitopeninė purpura gali būti klasifikuojama pagal priežastį ir eigą:

• Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP): Dažniausiai pasitaikantis autoimuninis sindromas, kai organizmo imuninė sistema atakuoja trombocitus.
  • Ūminė ITP: Dažniau pasitaiko vaikams, paprastai praeina per kelis mėnesius.
  • Lėtinė ITP: Dažniau pasireiškia suaugusiesiems ir gali tęstis daugelį metų.
• Vaistų sukeltos trombocitopenijos: Sukeltos specifinių vaistų, tokių kaip heparinas.
• Antrinės trombocitopeninės purpuros: Susijusios su kitomis ligomis, tokiomis kaip autoimuninės ligos, infekcijos ar onkologinės ligos.
• Mikroangiopatinės trombocitopeninės purpuros: Įvairūs sindromai, įskaitant trombinę trombocitopeninę purpurą (TTP) ir hemolizinį uremijos sindromą (HUS), kuriems būdinga trombocitų sunaudojimas krešant kraujui smulkiose kraujagyslėse.

Ligos diagnostika

Trombocitopeninės purpuros diagnostika remiasi klinikine apžiūra, kraujo tyrimais ir kitais tyrimais, siekiant nustatyti trombocitų skaičiaus sumažėjimą ir galimas priežastis:

• Kraujo tyrimai: Bendras kraujo tyrimas, siekiant nustatyti trombocitų skaičių, hemoglobino lygį ir leukocitų skaičių. Trombocitų skaičius paprastai yra mažesnis nei 150 x 10^9/l.
• Kaulų čiulpų tyrimas: Gali būti atliekamas norint patikrinti kaulų čiulpų veiklą ir atmesti kitas priežastis, tokias kaip leukemija ar kaulų čiulpų sutrikimai.
• Imunologiniai tyrimai: Kai kuriais atvejais gali būti atliekami antikūnų tyrimai siekiant nustatyti autoimuninius sutrikimus, pavyzdžiui, anti-trombocitų antikūnus.
• Vaistų istorija ir papildomi tyrimai: Gali būti atliekami papildomi tyrimai, siekiant nustatyti kitus galimus veiksnius, pavyzdžiui, infekcijas ar autoimunines ligas.

Ligos gydymas ir vaistai

Trombocitopeninės purpuros gydymas priklauso nuo ligos tipo, simptomų sunkumo ir priežasties. Gydymo tikslas yra padidinti trombocitų kiekį ir sumažinti kraujavimo riziką:

• Kortikosteroidai: Dažniausiai naudojami pradinis gydymas idiopatinės trombocitopeninės purpuros (ITP) atvejais, siekiant slopinti imuninę sistemą ir sumažinti trombocitų sunaikinimą.
• Intraveninis imunoglobulinas (IVIG): Gali būti skiriamas greitam trombocitų kiekio padidėjimui, ypač jei yra stiprus kraujavimas arba planuojama operacija.
• Trombocitų perpylimai: Naudojami esant stipriam kraujavimui arba prieš operacijas, nors tai suteikia tik laikiną poveikį.
• Imunosupresantai: Kai kuriems pacientams gali būti skiriami imunosupresantai, tokie kaip rituksimabas, siekiant sumažinti imuninės sistemos aktyvumą.
• Splenektomija (blužnies pašalinimas): Gali būti svarstoma esant lėtinei ITP, jei kiti gydymo metodai yra neveiksmingi.
• Gydymas vaistų sukeltoje trombocitopenijoje: Nutraukiami įtariami vaistai ir kartais skiriami kortikosteroidai ar IVIG.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Nors nėra moksliniais tyrimais pagrįstų liaudiškų priemonių, skirtų trombocitopeninei purpurai gydyti, kai kurie metodai gali padėti palaikyti bendrą sveikatą ir gerovę. Visada svarbu pasikonsultuoti su gydytoju prieš pradedant naudoti bet kokias alternatyvias priemones:

• Subalansuota mityba: Dieta, kurioje gausu vitaminų ir mineralų, gali padėti palaikyti imuninę sistemą ir bendrą sveikatą. Maisto produktai, turintys daug vitaminų B12, C ir K, gali būti naudingi kraujo krešėjimui ir trombocitų gamybai.
• Žolelių papildai: Kai kurie papildai, tokie kaip papainas iš papajos lapų, gali turėti teigiamą poveikį trombocitų skaičiui, tačiau jų naudojimą reikia aptarti su gydytoju.
• Hidratacija: Gausus skysčių vartojimas gali padėti palaikyti kraujo apytaką ir gerą bendrą sveikatą.
• Streso valdymas: Technikos, tokios kaip meditacija ir joga, gali padėti sumažinti stresą, kuris gali turėti teigiamą poveikį imuninei sistemai.

Prevencija

Kadangi trombocitopeninės purpuros dažnai atsiranda dėl autoimuninių ar kitų patologinių procesų, specifinės prevencijos nėra. Tačiau kai kurios priemonės gali padėti sumažinti riziką arba anksti nustatyti ligą:

• Infekcijų profilaktika: Vengti infekcijų, kurios gali paskatinti trombocitų kiekio sumažėjimą.
• Vengti potencialiai pavojingų vaistų: Jei anksčiau buvo vaistų sukeltos trombocitopenijos epizodų, reikia vengti tų pačių ar panašių vaistų.
• Reguliari sveikatos būklės stebėsena: Reguliarūs sveikatos patikrinimai ir kraujo tyrimai gali padėti anksti nustatyti trombocitų kiekio pokyčius.

Šaltiniai

1. https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/idiopathic-thrombocytopenic-purpura#:~:text=Idiopathic%20thrombocytopenic%20purpura%20is%20a,bleeding%20gums%2C%20and%20internal%20bleeding.
2. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/idiopathic-thrombocytopenic-purpura/symptoms-causes/syc-20352325
3. https://emedicine.medscape.com/article/206598-overview?form=fpf