Skleroderma

Ligos aprašymas

Skleroderma yra reta, lėtinė autoimuninė liga, kuri pažeidžia jungiamąjį audinį. Pagrindinė ligos savybė yra odos ir kitų organų sustandėjimas (sklerozė) bei per didelė kolageno gamyba. Ši liga dažniausiai veikia odą, tačiau ji taip pat gali paveikti kraujagysles, vidaus organus ir raumenų bei kaulų sistemą. Skleroderma gali pasireikšti įvairiomis formomis, kurios skiriasi nuo vietinio odos pažeidimo iki sisteminės ligos, veikiančios visą organizmą. Skleroderma nėra užkrečiama, tačiau ji gali turėti didelį poveikį paciento gyvenimo kokybei dėl sukeliamų simptomų ir galimų komplikacijų.

Ligos priežastys

Sklerodermos priežastys nėra iki galo žinomos, tačiau manoma, kad ją sukelia imuninės sistemos disfunkcija, kai organizmas klaidingai atakuoja savo audinius. Šios ligos vystymąsi gali lemti keli veiksniai:

• Autoimuninė reakcija: skleroderma yra autoimuninė liga, kurios metu organizmo imuninė sistema pradeda gaminti antikūnus, kurie puola ir pažeidžia kūno audinius, ypač odą ir jungiamąjį audinį. Tai lemia uždegimą, kuris skatina per didelę kolageno gamybą, sukeliančią audinių sustandėjimą ir randėjimą.
• Genetiniai veiksniai: tam tikri genetiniai veiksniai gali padidinti riziką susirgti skleroderma. Nors liga nėra paveldima tiesiogiai, asmenys, kurių šeimos nariai serga autoimuninėmis ligomis, turi didesnę riziką.
• Aplinkos veiksniai: tam tikri aplinkos veiksniai, tokie kaip cheminių medžiagų, tirpiklių ar sunkiųjų metalų poveikis, gali sukelti sklerodermą arba paspartinti jos atsiradimą genetiškai linkusiems asmenims.
• Hormoniniai veiksniai: moterys serga skleroderma dažniau nei vyrai, ypač reprodukciniame amžiuje, todėl manoma, kad hormonai gali turėti įtakos ligos vystymuisi.

Ligos simptomai

Sklerodermos simptomai gali skirtis priklausomai nuo ligos tipo, pažeistų audinių ir organų. Dažniausi simptomai yra:

• Odos sustandėjimas ir storėjimas: oda tampa stora, standi ir kieta, ypač ant rankų, veido, kaklo ir galūnių. Pažeistos odos sritys gali tapti blizgios ir prarasti elastingumą, taip pat atsirasti odos spalvos pakitimų (hiperpigmentacija arba hipopigmentacija).
• Raynaudo fenomenas: kraujagyslių sutrikimas, kuriam būdingas rankų ir kojų pirštų spalvos pokytis (blyškumas, melsvumas, paraudimas) veikiant šalčiui ar stresui. Šis fenomenas dažnai yra pirmasis sklerodermos simptomas.
• Odos opos ir žaizdos: odos sustandėjimas ir sutrikusi kraujotaka gali sukelti opų atsiradimą ant pirštų galiukų ar kitose vietose, kurios sunkiai gyja.
• Sąnarių skausmas ir sustingimas: dėl odos sustandėjimo ir uždegimo gali pasireikšti sąnarių skausmas, sustingimas ir judėjimo apribojimai.
• Raumenų silpnumas: kai kuriems pacientams gali pasireikšti raumenų silpnumas ir nuovargis, ypač jei pažeisti raumenys ar kiti judėjimo aparatai.
• Vidaus organų pažeidimai: sisteminė skleroderma gali paveikti įvairius organus, sukeliančius šiuos simptomus:
  • Plaučių pažeidimas: dusulys, sausas kosulys ir nuovargis dėl plaučių fibrozės ar plautinės hipertenzijos.
  • Virškinimo trakto problemos: rijimo sunkumai, rėmuo, pilvo pūtimas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas dėl stemplės, skrandžio ar žarnyno raumenų pažeidimo.
  • Širdies problemos: nereguliarus širdies ritmas, širdies nepakankamumas ar perikarditas (širdies gleivinės uždegimas).
  • Inkstų pažeidimas: padidėjęs kraujospūdis, inkstų funkcijos sutrikimas ar inkstų nepakankamumas.

Ligos klasifikacijos

Skleroderma gali būti klasifikuojama pagal jos poveikio apimtį ir sunkumą:

Pagal ligos tipą

• Vietinė skleroderma (morphea): ši forma dažniausiai paveikia tik odą ir nepažeidžia vidaus organų. Odos pažeidimai dažniausiai apsiriboja keletu vietų, o jų dydis ir forma gali skirtis. Yra kelios morfėjos rūšys:
  • Paprastoji morfėja: viena arba kelios ovalios, tankios ir blizgios odos plokštelės, dažniausiai ant kūno, rankų ar kojų.
  • Generalizuota morfėja: plati odos pažeidimų forma, kuri gali apimti didelę kūno dalį.
  • Linea morfėja: ilgos, linijinės odos plokštelės, dažniausiai ant galūnių ar veido.
• Sisteminė skleroderma (sisteminė sklerozė): ši forma paveikia ne tik odą, bet ir vidaus organus, pvz., plaučius, širdį, virškinimo traktą ir inkstus. Ji skirstoma į dvi pagrindines kategorijas:
  • Ribota sisteminė skleroderma: paveikia odą tik tam tikrose vietose, dažniausiai rankų ir veido, ir vystosi lėtai. Vidaus organų pažeidimai yra lengvesni, bet gali atsirasti plautinė hipertenzija.
  • Difuzinė sisteminė skleroderma: greitai plintanti ir sunkesnė forma, paveikianti plačias odos ir vidaus organų sritis. Dažniau pasireiškia plaučių fibrozė, širdies ir inkstų pažeidimai.

Ligos diagnostika

Sklerodermos diagnostika gali būti sudėtinga dėl simptomų įvairovės ir jų panašumo į kitų ligų simptomus. Diagnozė paprastai nustatoma remiantis klinikiniais požymiais, paciento medicinine istorija ir keliais tyrimais:

• Medicininė istorija ir fizinis tyrimas: gydytojas išsamiai apklausia pacientą apie simptomus, jų trukmę ir pobūdį, taip pat atlieka fizinę apžiūrą, siekdamas nustatyti odos, sąnarių ir kitų organų pažeidimus.
• Kraujo tyrimai:
  • Antinuklearinių antikūnų (ANA) tyrimas: daugeliui pacientų, sergančių skleroderma, yra teigiamas ANA tyrimas, rodantis autoimuninį procesą.
  • Anticentromeriniai antikūnai (ACA) ir anti-topoizomerazės I antikūnai (anti-Scl-70): specifiniai autoantikūnai, kurie gali padėti nustatyti sklerodermos tipą ir prognozę.
• Kapilaroskopija: mikroskopinis tyrimas, kurio metu vertinami pirštų kapiliarai. Sklerodermą gali rodyti išsiplėtę ar netolygūs kapiliarai su kraujavimo židiniais.
• Odos biopsija: gali būti atliekama siekiant patvirtinti sklerodermos diagnozę ir atmesti kitas odos ligas. Mėginys tiriamas mikroskopu, siekiant nustatyti kolageno kiekio padidėjimą ir kitus būdingus pokyčius.
• Vidaus organų tyrimai:
  • Plaučių funkcijos tyrimai ir didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija (HRCT): naudojami plaučių fibrozės ar plautinės hipertenzijos nustatymui.
  • Echokardiografija: naudojama širdies funkcijai vertinti ir plautinės hipertenzijos nustatymui.
  • Virškinimo trakto tyrimai (pvz., stemplės manometrija, endoskopija): atliekami, jei yra simptomų, rodančių virškinimo trakto pažeidimus.

Ligos gydymas ir vaistai

Sklerodermos gydymas yra simptominis ir individualus, atsižvelgiant į ligos sunkumą, pažeistus organus ir paciento simptomus. Pagrindiniai gydymo tikslai yra sumažinti simptomus, užkirsti kelią ligos progresavimui ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę:

Medikamentinis gydymas

• Vazodilatatoriai: vaistai, tokie kaip kalcio kanalų blokatoriai (pvz., nifedipinas), vartojami Raynaudo fenomeno ir plautinės hipertenzijos simptomams mažinti.
• Imunosupresantai: vaistai, tokie kaip metotreksatas, mikofenolato mofetilis ar ciklofosfamidas, gali būti naudojami siekiant sumažinti autoimuninį atsaką ir uždegimą, ypač esant vidaus organų pažeidimams.
• Kortikosteroidai: naudojami uždegimo mažinimui ir simptomų kontrolei, ypač esant difuzinei sisteminei sklerodermai. Tačiau ilgalaikis vartojimas gali sukelti rimtų šalutinių poveikių, tokių kaip kaulų retėjimas ir cukrinis diabetas.
• Antifibroziniai vaistai: tokie kaip nintedanibas arba pirfenidonas, gali būti naudojami siekiant sumažinti plaučių fibrozę.
• Protonų siurblio inhibitoriai (PPI): skiriami virškinimo trakto simptomams, tokiems kaip rėmuo ir stemplės refliuksas, gydyti.

Kiti gydymo metodai

• Fizioterapija ir ergoterapija: padeda išlaikyti judrumą, sumažinti sąnarių sustingimą ir pagerinti gyvenimo kokybę.
• Reguliari sveikatos priežiūra: svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją, kad būtų galima stebėti ligos progresavimą ir koreguoti gydymą.
• Psichologinė parama ir konsultavimas: dėl lėtinės ir progresuojančios ligos pobūdžio pacientams gali prireikti psichologinės paramos, kad būtų galima įveikti emocinius iššūkius.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti ir gydyti

Nors skleroderma yra rimta autoimuninė liga, kai kurie natūralūs metodai ir gyvenimo būdo pakeitimai gali padėti sumažinti simptomus ir pagerinti paciento būklę:

• Odos priežiūra: reguliariai naudoti drėkinamuosius kremus ir aliejus, kad oda būtų minkšta ir sumažėtų sausumas bei įtrūkimai. Vengti ilgų karštų vonių ir naudoti švelnius muilus.
• Masažas ir šilumos terapija: masažas ir šilumos terapija gali padėti pagerinti kraujotaką ir sumažinti raumenų įtampą bei skausmą.
• Sveika mityba: subalansuota mityba, turinti daug antioksidantų ir priešuždegiminių maistinių medžiagų, gali padėti palaikyti bendrą sveikatą. Rekomenduojama vartoti daugiau vaisių, daržovių, žuvies ir riešutų.
• Pratimai ir judėjimas: reguliarus fizinis aktyvumas padeda palaikyti raumenų ir sąnarių judrumą, taip pat gali pagerinti bendrą savijautą.
• Streso valdymas: stresas gali pabloginti autoimunines ligas, todėl svarbu mokytis streso valdymo metodų, tokių kaip meditacija, gilus kvėpavimas ar jogos praktika.

Prevencija

Nors sklerodermos visiškai išvengti neįmanoma, kai kurios priemonės gali padėti sumažinti riziką ar ligos progresavimą:

• Vengti cheminių medžiagų ir tirpiklių: vengti kontakto su pavojingomis cheminėmis medžiagomis, kurios gali sukelti ar pabloginti sklerodermą.
• Streso valdymas: mažinti stresą ir rūpintis emocine sveikata, nes stresas gali turėti neigiamą poveikį autoimuninėms ligoms.
• Reguliari medicininė priežiūra: ankstyva simptomų stebėsena ir savalaikė medicininė priežiūra gali padėti užkirsti kelią komplikacijoms ir pagerinti prognozę.

Šaltiniai

1. https://www.niams.nih.gov/health-topics/scleroderma#:~:text=Scleroderma%20is%20an%20autoimmune%20disease,much%20collagen%2C%20leading%20to%20scleroderma.
2. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/scleroderma
3. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952