Schprengelio liga

Ligos aprašymas

Sprengelio liga, dar žinoma kaip Sprengelio deformacija, yra reta įgimta būklė, kuriai būdingas vieno arba abiejų pečių ašmenų nenormalus pakilimas (aukščiau nei įprasta). Šis sutrikimas atsiranda dėl netinkamo mentės formavimosi ir jos neišsivystymo vaisiaus vystymosi metu, dėl to mentė (scapula) lieka pakelta aukščiau nei įprasta. Dažnai tai siejama su kitais raumenų ir kaulų sistemos sutrikimais, tokiais kaip nenormalus kaklo slankstelių formavimasis. Sprengelio liga gali paveikti tiek vieną, tiek abu pečius, o sunkumas gali labai skirtis nuo lengvo kosmetinio defekto iki sunkių fizinių apribojimų.

Ligos priežastys

Sprengelio liga atsiranda dėl nenormalios mentės vystymosi gimdoje. Tikslios priežastys nėra visiškai žinomos, tačiau manoma, kad ji atsiranda dėl genų mutacijų arba genetinių sindromų. Kai kuriais atvejais liga gali būti paveldima autosominiu dominantiniu būdu, tačiau dažniau ji atsiranda atsitiktinai be aiškios šeimos istorijos.

• Priežastys:
  • Genetiniai veiksniai: Liga gali būti susijusi su genetiniais sindromais arba paveldimais veiksniais, kurie paveikia kaulų ir raumenų vystymąsi.
  • Embrioninės vystymosi sutrikimai: Nenormalus mentės išsivystymas ankstyvojoje nėštumo stadijoje, kai pečių ašmenys nepasiekia tinkamos vietos.
  • Gretutiniai sindromai: Kai kuriais atvejais liga yra susijusi su Klippel-Feil sindromu (kaklo slankstelių sinostoze) ar kitais stuburo ir kaulų vystymosi sutrikimais.

Ligos simptomai

Sprengelio ligos simptomai gali skirtis priklausomai nuo deformacijos sunkumo. Kai kurie pacientai gali turėti tik kosmetinį defektą, o kiti gali patirti reikšmingų fizinių apribojimų.

• Simptomai:
  • Aukštai pakelta mentė: Viena arba abi mentės yra pastebimai aukščiau nei įprasta.
  • Pečių asimetrija: Pečiai nėra viename lygyje; vienas petys gali būti pastebimai aukštesnis nei kitas.
  • Sumažintas peties judrumas: Judesių ribojimas, ypač kai bandoma pakelti ranką virš galvos.
  • Mentės deformacija: Mentė gali būti sukta arba pakrypusi, kartais su netaisyklingu kaulo kraštu.
  • Raumenų silpnumas: Dažnai pasireiškia dėl raumenų, susijusių su pečių judesiais, neišsivystymo.
  • Kaklo judėjimo apribojimai: Kai kuriais atvejais kartu su nenormaliu kaklo slankstelių formavimusi.
  • Skoliozė: Stuburo išlinkimas, kuris gali būti susijęs su liga.

Ligos klasifikacija

Sprengelio liga gali būti klasifikuojama pagal deformacijos sunkumą, įtraukiant mentės padėties pokytį ir peties funkcijos praradimą.

• Klasifikacijos:
  • Lengva deformacija: Nedidelė mentės pakilimas ir minimalūs funkcijos sutrikimai, dažniausiai kosmetinė problema.
  • Vidutinė deformacija: Pastebimas mentės pakilimas su ribotu peties judrumu ir nedideliais funkcijos apribojimais.
  • Sunkioji deformacija: Reikšmingas mentės pakilimas, stipriai apribotas peties judrumas, dažnai susijęs su kitais raumenų ir kaulų vystymosi sutrikimais, tokiais kaip skoliozė ar Klippel-Feil sindromas.

Ligos diagnostika

Sprengelio ligos diagnozė paprastai grindžiama fiziniu paciento tyrimu ir vaizdo diagnostikos metodais, siekiant nustatyti deformacijos mastą ir galimas susijusias anomalijas.

• Diagnostikos metodai:
  • Fizinis tyrimas: Gydytojas įvertina pečių simetriją, mentės padėtį, peties ir kaklo judrumą bei raumenų funkciją.
  • Rentgenografija: Naudojama vertinant mentės padėtį ir stuburo būklę, taip pat aptikti galimus slankstelių ar kitų kaulų anomalijas.
  • Kompiuterinė tomografija (KT): Gali suteikti detalesnę kaulų ir sąnarių struktūrų vaizdą, ypač planuojant chirurginę intervenciją.
  • Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Naudojama siekiant įvertinti minkštųjų audinių būklę, įskaitant raumenis ir nervus aplink mentę ir petį.

Ligos gydymas ir vaistai

Sprengelio ligos gydymas priklauso nuo deformacijos sunkumo, paciento amžiaus ir bendros sveikatos būklės. Lengvesniais atvejais gali būti rekomenduojamas konservatyvus gydymas, o sunkesniais atvejais – chirurginė intervencija.

• Gydymo metodai:
  • Konservatyvus gydymas: Fizioterapija, siekiant pagerinti peties ir mentės judrumą bei sustiprinti aplinkinius raumenis. Naudojamos mankštos ir tempimo pratimai.
  • Chirurginis gydymas: Gali būti rekomenduojamas sunkesniais atvejais, siekiant koreguoti mentės padėtį ir pagerinti peties funkciją.
    • Woodward procedūra: Mentės nusileidimo operacija, kuria siekiama sumažinti mentės pakilimą ir pagerinti peties judrumą.
    • Green procedūra: Apima mentės fiksavimą apatinėje padėtyje, siekiant pagerinti peties funkciją ir išvaizdą.
  • Pooperacinė reabilitacija: Po chirurginio gydymo reikalinga intensyvi fizioterapija, siekiant atkurti peties ir rankos judrumą bei stiprumą.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti ir gydyti

Nors Sprengelio liga reikalauja medicininio gydymo, kai kurie natūralūs metodai ir pratimai gali padėti pagerinti pečių funkciją ir sumažinti simptomus.

• Reguliarūs pratimai: Tempimo ir stiprinimo pratimai gali padėti pagerinti peties ir mentės judrumą bei sustiprinti raumenis.
• Šilumos terapija: Šilti kompresai arba šildymo pagalvėlės gali padėti sumažinti raumenų įtampą ir skausmą.
• Masažas: Profesionalus masažas gali padėti sumažinti raumenų įtampą ir pagerinti kraujotaką aplink mentę ir pečius.
• Subalansuota mityba: Sveika mityba, turinti daug kalcio ir vitamino D, gali padėti palaikyti kaulų sveikatą ir bendrą savijautą.

Šaltiniai

1. https://emedicine.medscape.com/article/1242896-overview
2. https://rarediseases.org/rare-diseases/sprengel-deformity/
3. https://www.orthobullets.com/pediatrics/4038/sprengels-deformity