Plaučių fibrozė

Ligos aprašymas

Plaučių fibrozė yra lėtinė ir progresuojanti plaučių liga, kuriai būdinga plaučių audinio randėjimas (fibrozė). Šio proceso metu plaučių audinys tampa kietas ir standus, dėl to sumažėja plaučių elastingumas ir gebėjimas efektyviai pernešti deguonį į kraują. Plaučių fibrozė gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, įskaitant lėtines uždegimines ligas, profesinę ekspoziciją kenksmingoms medžiagoms, vaistų šalutinį poveikį ir genetinius faktorius. Ligos progresavimas gali lemti kvėpavimo nepakankamumą ir kitas komplikacijas, todėl svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti šią būklę.

Ligos priežastys

Plaučių fibrozės priežastys gali būti įvairios, tačiau ne visais atvejais pavyksta tiksliai nustatyti fibrozės kilmę. Kai priežastis nenustatoma, būklė vadinama idiopatine plaučių fibroze. Kitos žinomos priežastys gali būti:

• Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF): Tai dažniausiai diagnozuojama plaučių fibrozės forma, kuriai būdinga nežinoma priežastis. IPF progresuoja nuolat ir be akivaizdžios priežasties.
• Autoimuninės ligos: Tokios kaip reumatoidinis artritas, sisteminė sklerozė, dermatomiozitas ar sisteminė raudonoji vilkligė, gali sukelti plaučių audinio uždegimą ir vėlesnę fibrozę.
• Profesinė ir aplinkos ekspozicija: Įkvėpus kenksmingų dalelių, tokių kaip asbestas, silicio dulkės, anglies dulkės ar pelėsiai, gali išsivystyti plaučių fibrozė.
• Vaistai ir medicininės procedūros: Kai kurie vaistai, pavyzdžiui, chemoterapiniai vaistai, antibiotikai ar antiaritminiai vaistai, gali sukelti plaučių fibrozę. Radioterapija taip pat gali būti susijusi su plaučių audinio randėjimu.
• Virusinės infekcijos: Kai kurios virusinės infekcijos, tokios kaip Epstein-Barr virusas, citomegalovirusas ar hepatito C virusas, gali būti susijusios su plaučių fibrozės išsivystymu.
• Genetiniai faktoriai: Kai kurie genetiniai mutacijos ar paveldimi sindromai gali padidinti polinkį į plaučių fibrozę.

Ligos simptomai

Plaučių fibrozės simptomai dažnai atsiranda palaipsniui ir gali skirtis priklausomai nuo ligos sunkumo ir progresavimo:

• Dusulys (dispnea): Pradžioje dusulys pasireiškia fizinio krūvio metu, tačiau ligai progresuojant, gali atsirasti ir ramybės būsenoje.
• Sausas kosulys: Dažnas simptomas, kuris gali būti nuolatinis ir varginantis.
• Nuovargis ir silpnumas: Lėtinis nuovargis, energijos stoka ir bendras silpnumas gali būti susiję su deguonies trūkumu.
• Krūtinės skausmas: Kai kurie pacientai gali jausti skausmą ar spaudimą krūtinėje, ypač kai kvėpuoja giliau.
• Pirštų klubakališkumas: Kai kuriais atvejais gali išsivystyti pirštų galiukų sustorėjimas ir nagų išlinkimas, vadinamas „klubo būgnais”.
• Neaiškūs plaučių garsai: Klausant plaučius stetoskopu, gali būti girdimi „krepitacijos” garsai, primenantys atidarytą Velcro užsegimą.
• Svorio netekimas: Kai kurie pacientai gali prarasti svorį dėl sumažėjusio apetito ir padidėjusio kūno energijos poreikio dėl nuolatinio dusulio.

Ligos klasifikacijos

Plaučių fibrozė gali būti klasifikuojama pagal jos priežastis, plaučių pažeidimo tipą ir sunkumo laipsnį:

• Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF): Nežinomos kilmės lėtinė ir progresuojanti plaučių liga.
• Antrinė plaučių fibrozė: Susijusi su kitomis būklėmis, tokiomis kaip autoimuninės ligos, infekcijos, vaistų vartojimas ar aplinkos veiksniai.
• Pagal plaučių pažeidimo tipą:
  • Intersticinė plaučių liga (IPF tipo): Būdingas uždegimas ir randėjimas plaučių intersticiume.
  • Neintersticinė plaučių fibrozė: Plaučių fibrozė, susijusi su specifiniais pažeidimais, pavyzdžiui, dėl asbesto poveikio (asbestozė).
• Pagal sunkumo laipsnį:
  • Lengva plaučių fibrozė: Mažesnis plaučių funkcijos pažeidimas, nedidelis dusulys ir kosulys.
  • Vidutinė plaučių fibrozė: Ryškesnis plaučių funkcijos sumažėjimas, dažnesnis dusulys ir kosulys, fizinio aktyvumo ribojimas.
  • Sunkioji plaučių fibrozė: Labai sumažėjusi plaučių funkcija, nuolatinis dusulys net ramybės būsenoje, reikšmingas gyvenimo kokybės pablogėjimas.

Ligos diagnostika

Plaučių fibrozės diagnostika remiasi klinikiniais simptomais, vaizdiniais tyrimais ir kitais diagnostiniais metodais:

• Klinikinis vertinimas: Gydytojas įvertins paciento simptomus, ligos istoriją, galimas ekspozicijas profesiniams ar aplinkos veiksniams.
• Vaizdiniai tyrimai:
  • Krūtinės ląstos rentgenograma: Gali parodyti plaučių randėjimo požymius, tačiau šis tyrimas dažnai nėra pakankamai jautrus ankstyvosiose ligos stadijose.
  • Aukštos rezoliucijos kompiuterinė tomografija (HRCT): Labai svarbus tyrimas, padedantis detaliai įvertinti plaučių audinio struktūrą ir fibrozės mastą.
• Plaučių funkcijos testai (spirometrija): Matavimai, tokie kaip priverstinis gyvybinis plaučių tūris (FVC) ir difuzijos gebėjimas plaučiuose (DLCO), gali padėti įvertinti plaučių funkcijos sumažėjimą.
• Kraujo tyrimai: Gali padėti atmesti kitas galimas priežastis, tokias kaip autoimuninės ligos ar infekcijos.
• Biopsija: Kai kuriais atvejais gali būti atliekama plaučių audinio biopsija, siekiant patvirtinti diagnozę ir nustatyti tikslią fibrozės priežastį.
• Bronchoskopija ir bronchoalveolinė lavaža: Gali būti atliekamos siekiant surinkti ląsteles ir skysčius iš plaučių, kad būtų galima atlikti papildomus tyrimus.

Ligos gydymas ir vaistai

Plaučių fibrozės gydymas priklauso nuo ligos priežasties, tipo ir sunkumo laipsnio. Nors nėra specifinio gydymo, kuris galėtų visiškai išgydyti plaučių fibrozę, gydymas gali padėti sumažinti simptomus, sulėtinti ligos progresavimą ir pagerinti gyvenimo kokybę:

• Medikamentinis gydymas:
  • Antifibroziniai vaistai: Tokie kaip pirfenidonas ir nintedanibas, kurie gali padėti sulėtinti idiopatinės plaučių fibrozės progresavimą.
  • Kortikosteroidai: Naudojami siekiant sumažinti uždegimą, ypač jei fibrozė yra susijusi su autoimuninėmis ligomis.
  • Imunosupresantai: Tokie kaip azatioprinas ar ciklofosfamidas, gali būti skiriami tam tikrais atvejais, kai fibrozė yra susijusi su autoimuniniais sutrikimais.
  • Oksigenoterapija: Naudojama pacientams, kuriems pasireiškia sunkus deguonies trūkumas.
• Plaučių reabilitacija: Programa, apimanti fizinius pratimus, kvėpavimo technikas ir mokymą, padedanti pacientams geriau valdyti ligos simptomus ir pagerinti fizinį aktyvumą.
• Plaučių transplantacija: Gali būti svarstoma sunkiais atvejais, kai kiti gydymo būdai nėra veiksmingi ir paciento būklė blogėja.
• Paliatyvioji priežiūra: Svarbi ligos valdymo dalis, skirta palengvinti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Nors plaučių fibrozė yra rimta medicininė būklė, kuriai reikia specializuotos medicininės priežiūros, kai kurios natūralios priemonės gali padėti sumažinti simptomus ir palaikyti bendrą sveikatą:

• Sveika mityba: Subalansuota mityba, turtinga antioksidantais ir priešuždegiminėmis medžiagomis, gali padėti palaikyti bendrą organizmo sveikatą.
• Vengti rūkymo ir pasyvaus rūkymo: Rūkymas yra didelis plaučių dirgiklis, kuris gali pabloginti plaučių fibrozę. Taip pat rekomenduojama vengti pasyvaus rūkymo.
• Reguliarus fizinis aktyvumas: Vidutinis fizinis aktyvumas, pritaikytas pagal paciento gebėjimus, gali padėti pagerinti kvėpavimo funkciją ir bendrą fizinę būklę.
• Kvėpavimo pratimai: Kvėpavimo pratimai ir diafragminis kvėpavimas gali padėti pagerinti kvėpavimo efektyvumą ir sumažinti dusulį.
• Hidratacija: Gausus skysčių vartojimas gali padėti palaikyti kvėpavimo takus drėgnus ir palengvinti kosulį.

Prevencija

Nors ne visos plaučių fibrozės priežastys yra išvengiamos, tam tikros prevencinės priemonės gali sumažinti riziką:

• Vengti kenksmingų medžiagų įkvėpimo: Vengti dūmų, dulkių, chemikalų ar kitų dirgiklių, ypač darbo aplinkoje, kur gali būti šių medžiagų.
• Apsauga nuo infekcijų: Vakcinacija nuo gripo ir pneumokokinės infekcijos gali padėti išvengti kvėpavimo takų infekcijų, kurios gali pabloginti plaučių būklę.
• Reguliariai tikrintis sveikatą: Reguliarios medicininės apžiūros ir tyrimai gali padėti anksti nustatyti kvėpavimo takų problemas ir laiku pradėti gydymą.
• Genetinės konsultacijos: Asmenims su šeimynine plaučių fibrozės istorija gali būti naudinga genetinė konsultacija ir stebėjimas.

Šaltiniai

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353690
2. https://www.nhs.uk/conditions/idiopathic-pulmonary-fibrosis/
3. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/10959-pulmonary-fibrosis