Ewing‘o sarkoma

Ligos aprašymas

Ewing’o sarkoma yra reta, bet labai agresyvi kaulų ir minkštųjų audinių piktybinė liga, dažniausiai diagnozuojama vaikams, paaugliams ir jauniems suaugusiesiems. Šis vėžys dažniausiai pažeidžia ilgųjų kaulų (pvz., šlaunikaulio, blauzdikaulio) diaphizę (vidurinę kaulo dalį), tačiau jis gali išsivystyti bet kurioje kūno vietoje, įskaitant minkštuosius audinius, plaučius ir kitas organų sistemas. Ewing’o sarkoma dažniausiai atsiranda dėl specifinių genetinių pokyčių, tačiau šių pokyčių priežastys vis dar nėra tiksliai žinomos.

Ligos priežastis

Tikslios Ewing’o sarkomos atsiradimo priežastys nėra žinomos, tačiau šią ligą sukelia specifiniai chromosomų pokyčiai. Dažniausiai šios mutacijos apima genų persigrupavimą tarp 11 ir 22 chromosomų (vadinama translokacija t(11;22)), dėl ko formuojasi genas, kuris lemia nenormalų ląstelių augimą ir jų nekontroliuojamą dauginimąsi. Ši genetinė mutacija yra svarbiausias Ewing’o sarkomos vystymosi veiksnys, tačiau ši liga nėra paveldima ir nėra tiesiogiai susijusi su gyvenimo būdo veiksniais.

Ligos simptomai

Ewing’o sarkomos simptomai priklauso nuo to, kurioje kūno vietoje yra auglys. Kadangi šis vėžys dažnai pažeidžia kaulus, simptomai dažnai yra susiję su skausmu ir kaulų pokyčiais.

• Skausmas paveiktoje srityje: vienas dažniausių simptomų, kuris gali būti nuolatinis ir sustiprėti naktį ar fizinio aktyvumo metu.
• Patinimas: vietinis patinimas arba gumbo atsiradimas toje vietoje, kur yra auglys. Ši vieta gali būti šilta arba paraudusi.
• Karščiavimas: nežymus ar vidutinis karščiavimas, kuris gali būti susijęs su uždegiminiu atsaku į naviką.
• Nuovargis: bendras silpnumas ar nuovargis, dažnai susijęs su auglio progresavimu.
• Kaulų lūžiai: navikas gali susilpninti kaulus, dėl ko gali įvykti lūžiai net ir po nedidelės traumos.
• Svorio kritimas: nepaaiškinamas svorio kritimas gali pasireikšti ligos metu.
• Kvėpavimo sutrikimai: jei navikas atsiranda plaučiuose ar jų srityje, pacientui gali pasireikšti dusulys arba kiti kvėpavimo sunkumai.

Ligos klasifikacija

Ewing’o sarkoma klasifikuojama pagal naviko lokalizaciją ir išplitimo mastą:

• Kaulų Ewing’o sarkoma: tai labiausiai paplitusi forma, dažniausiai pažeidžianti ilgųjų kaulų diaphizę (vidurinę kaulo dalį), taip pat dubenį, šonkaulius, stuburą ir kaukolę. Tai forma, kai navikas išsivysto tiesiogiai iš kaulų audinio.
• Ekstraosalio (ne kaulų) Ewing’o sarkoma: šis tipas pasireiškia minkštuosiuose audiniuose, o ne kauluose. Tai reta forma, kai auglys formuojasi jungiamuosiuose audiniuose arba raumenyse.
• Primityvios neuroektoderminės navikai (PNET): tai dar viena forma, kuri yra glaudžiai susijusi su Ewing’o sarkoma ir gali paveikti tiek kaulų, tiek minkštuosius audinius, ypač nervų sistemą.

Ligos stadija taip pat klasifikuojama pagal išplitimą:

• Lokalizuota Ewing’o sarkoma: vėžys yra ribotas tik toje vietoje, kurioje jis prasidėjo, ir nėra išplitęs į kitas kūno dalis.
• Metastazavusi Ewing’o sarkoma: navikas išplito į tolimas kūno dalis, dažniausiai plaučius, kaulus ar kaulų čiulpus. Metastazavusi forma turi blogesnę prognozę ir reikalauja intensyvesnio gydymo.

Ligos diagnostika

Ewing’o sarkomos diagnostika prasideda nuo fizinės apžiūros ir simptomų įvertinimo. Toliau naudojami įvairūs vaizdiniai ir laboratoriniai tyrimai:

• Rentgenografija: pirmasis žingsnis įtariant kaulų vėžį. Rentgeno nuotraukos gali parodyti kaulų pažeidimus ar auglius.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): padeda detaliai įvertinti naviko dydį, lokalizaciją ir jo plitimą į minkštuosius audinius.
• Kompiuterinė tomografija (KT): naudojama naviko struktūrai ir plitimui įvertinti, ypač jei įtariama metastazė į plaučius.
• Biopsija: svarbiausias tyrimas, kurio metu paimamas naviko audinys ir tiriamas mikroskopu, kad būtų patvirtinta Ewing’o sarkomos diagnozė ir nustatyti genetiniai pokyčiai.
• Kaulų scintigrafija: naudojama įvertinti, ar navikas išplito į kitus kaulus.
• Pozitronų emisijos tomografija (PET): padeda aptikti vėžio ląstelių aktyvumą ir plitimą visame kūne.
• Kraujo tyrimai: atliekami siekiant įvertinti bendrą paciento būklę ir galimą organizmo atsaką į ligą.

Ligos gydymas ir vaistai

Ewing’o sarkomos gydymas yra sudėtingas ir apima kelių skirtingų metodų derinį. Pagrindiniai gydymo būdai yra:

• Chemoterapija: tai pirmo pasirinkimo gydymas, kuris naudojamas tiek prieš operaciją, kad sumažintų naviko dydį, tiek po operacijos, kad sunaikintų likusias vėžio ląsteles. Dažnai naudojamas kelių vaistų derinys, pavyzdžiui, vinkristinas, doksorubicinas, ifosfamidas ir etopozidas.
• Chirurgija: naviko pašalinimas operacijos būdu yra vienas svarbiausių gydymo etapų, jei tai įmanoma. Priklausomai nuo naviko dydžio ir lokalizacijos, gali prireikti dalies kaulo arba minkštųjų audinių pašalinimo.
• Spindulinė terapija: taikoma, jei chirurgija nėra įmanoma arba jei po operacijos yra likusių vėžinių ląstelių. Spinduliuotė naikina likusias vėžio ląsteles ir mažina ligos atkryčio riziką.
• Kaulų čiulpų transplantacija: kai kuriais atvejais gali būti svarstomas kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacija, ypač jei liga yra labai pažengusi.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Liaudiškos priemonės negali išgydyti Ewing’o sarkomos, tačiau gali būti naudojamos kaip papildomos priemonės simptomams palengvinti ar pacientų gyvenimo kokybei gerinti. Jos turėtų būti naudojamos tik pasikonsultavus su gydytoju.

• Žalioji arbata: turi antioksidantų, kurie gali padėti sumažinti organizmo uždegimus, nors tiesioginių įrodymų apie naudą sergant Ewing’o sarkoma nėra.
• Imbieras: natūrali priemonė, kuri gali padėti sumažinti chemoterapijos sukeltą pykinimą ir vėmimą.
• Skaidulinės maistinės medžiagos: gali padėti išlaikyti sveiką virškinimo sistemą, kurią gali pažeisti chemoterapija.

Svarbu pažymėti, kad natūralios priemonės neturi pakeisti oficialaus gydymo, pvz., chemoterapijos ar operacijų.

Prevencija

Ewing’o sarkomos prevencija yra sudėtinga, nes ši liga nėra susijusi su gyvenimo būdo veiksniais ar išoriniais rizikos veiksniais. Kadangi liga kyla dėl genetinių mutacijų, specifinių prevencijos priemonių nėra.

• Ankstyva diagnozė: svarbu atpažinti simptomus ir kreiptis į gydytoją, jei pasireiškia kaulų skausmas, patinimas ar kiti Ewing’o sarkomai būdingi požymiai. Ankstyva diagnozė gali padėti pagerinti ligos gydymo sėkmę.
• Genetinė konsultacija: jei šeimoje yra buvę retų genetinių navikų atvejų, gali būti rekomenduojama genetinė konsultacija, nors Ewing’o sarkoma nėra paveldima liga.

Šaltiniai

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ewing-sarcoma/symptoms-causes/syc-20351071#:~:text=Ewing%20sarcoma%20is%20a%20type,can%20happen%20in%20any%20bone.
2. https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases–conditions/ewings-sarcoma/
3. https://www.webmd.com/cancer/ewings-sarcoma