Desmoplastinė fibroma

Ligos aprašymas

Desmoplastinė fibroma yra reta, gerybinė, bet agresyviai auganti jungiamojo audinio naviko forma, kurią sudaro tankios pluoštinės (kolageninės) ląstelės. Ši naviko rūšis dažniausiai atsiranda kauluose, ypač ilguosiuose kauluose, žandikauliuose ar stubure. Nors desmoplastinė fibroma neplinta į kitus organus (nemetastazuoja), ji gali agresyviai infiltruoti aplinkinius audinius ir sukelti didelį diskomfortą bei funkcinius sutrikimus. Šis navikas yra gana retas ir gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, nors dažniau diagnozuojamas jaunesniems žmonėms, ypač vaikams ir jauniems suaugusiems.

Ligos priežastys

Tikslios desmoplastinės fibromos priežastys nėra gerai suprastos. Kadangi ši naviko forma yra reta, tyrimų ir informacijos apie šios būklės kilmę yra ribota. Kai kurie tyrimai rodo, kad genetiniai veiksniai gali turėti įtakos desmoplastinės fibromos atsiradimui, tačiau reikšmingų genetinių mutacijų, susijusių su šia liga, nenustatyta.

• Genetiniai faktoriai: Nors aiškūs genetiniai ryšiai nenustatyti, yra įtarimų, kad genetiniai pokyčiai ar šeimos anamnezė gali turėti tam tikros įtakos desmoplastinių navikų atsiradimui.
• Traumos ar uždegimai: Nors nėra tvirtų įrodymų, kai kurie atvejai rodo, kad ankstesnės traumos ar lėtiniai uždegimai gali būti galimas desmoplastinės fibromos vystymosi rizikos veiksnys.

Ligos simptomai

Desmoplastinė fibroma dažnai sukelia simptomus, susijusius su kaulų ar aplinkinių struktūrų pažeidimu. Kadangi navikas auga lėtai, simptomai gali išsivystyti palaipsniui ir būti nepastebimi pradinėse stadijose.

• Skausmas: Skausmas yra dažniausias simptomas, atsirandantis dėl naviko spaudimo ar kaulų pažeidimo. Skausmas dažnai būna nuolatinis ir gali stiprėti su laiku.
• Patinimas ar gumbas: Naviko vietoje gali atsirasti matomas patinimas arba gumbas, ypač jei fibroma auga netoli odos paviršiaus.
• Judėjimo sutrikimai: Jei navikas auga aplink sąnarius ar stuburą, jis gali riboti judėjimą, sukelti sustingimą ar net deformacijas.
• Kaulų lūžiai: Dėl kaulų silpnumo, susijusio su naviko invazija, gali padidėti kaulų lūžių rizika, net po nedidelių traumų.

Ligos klasifikacija

Desmoplastinė fibroma gali būti klasifikuojama pagal jos lokalizaciją ir agresyvumo lygį.

• Kaulinė desmoplastinė fibroma: Dažniausiai lokalizuota kauluose, ypač ilguosiuose kauluose, stubure ar žandikaulyje.
• Minkštųjų audinių desmoplastinė fibroma: Ši forma yra retesnė, tačiau gali atsirasti ir minkštuosiuose audiniuose, aplinkiniuose kaulus, pavyzdžiui, raumenyse ar raiščiuose.
• Agresyvi forma: Nors navikas yra gerybinis, kai kuriais atvejais jis gali augti agresyviai, įsiskverbti į aplinkinius audinius ir sukelti didelių struktūrinių pažeidimų.

Ligos diagnostika

Desmoplastinės fibromos diagnozei nustatyti reikalinga išsami apžiūra ir vaizdiniai tyrimai. Dėl savo retumo ir panašumo į kitus kaulinius ar jungiamojo audinio navikus, tiksli diagnozė gali būti iššūkis.

• Rentgenograma: Pirmasis tyrimas dažnai būna rentgeno nuotrauka, kuri gali parodyti kaulų pakitimus, eroziją ar auglio buvimą.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): MRT leidžia tiksliau įvertinti naviko dydį, lokalizaciją ir jo poveikį aplinkiniams audiniams.
• Kompiuterinė tomografija (KT): KT padeda detaliai įvertinti kaulų pažeidimus ir naviko invaziją.
• Biopsija: Atliekama biopsija (audinio mėginio paėmimas) siekiant patvirtinti diagnozę. Histologinis tyrimas leidžia nustatyti naviko ląstelių tipą ir patvirtinti, kad tai yra desmoplastinė fibroma.

Ligos gydymas ir vaistai

Desmoplastinės fibromos gydymas priklauso nuo naviko vietos, dydžio ir jo poveikio aplinkiniams audiniams. Gydymo tikslas – pašalinti naviką arba sumažinti jo poveikį funkcijoms ir struktūroms.

• Chirurgija: Pagrindinis desmoplastinės fibromos gydymo metodas yra chirurginis naviko pašalinimas. Dėl naviko tendencijos infiltruoti aplinkinius audinius, dažnai reikia atlikti plačią rezekciją, siekiant pašalinti visą naviką ir išvengti recidyvų.
• Rekonstrukcinė chirurgija: Jei navikas pašalinamas iš didelės kaulinės ar jungiamojo audinio srities, gali prireikti rekonstrukcinės chirurgijos, siekiant atkurti funkcijas ir struktūras.
• Spindulinė terapija: Kai kuriais atvejais gali būti svarstoma taikyti spindulinę terapiją, ypač jei chirurginiu būdu pašalinti visą naviką yra sunku arba neįmanoma.
• Chemoterapija: Nors chemoterapija dažniausiai nėra taikoma gydant desmoplastinę fibromą, ji gali būti svarstoma, jei navikas yra labai agresyvus arba jei kiti gydymo metodai nesėkmingi.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Desmoplastinės fibromos gydymas reikalauja medicininio gydymo, dažniausiai chirurginio, todėl liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti nėra tinkamos ar veiksmingos. Bet kokios alternatyvios priemonės turėtų būti aptartos su gydytoju ir naudojamos tik kaip papildoma priemonė po pagrindinio gydymo.

Prevencija

Kadangi desmoplastinės fibromos atsiradimo priežastys nėra aiškios, nėra tiesioginių prevencijos priemonių, kurios galėtų užkirsti kelią šiai ligai. Tačiau ankstyvas diagnozavimas ir gydymas gali padėti sumažinti komplikacijas ir išvengti agresyvaus auglio plitimo.

• Reguliarūs sveikatos patikrinimai: Ankstyvas simptomų nustatymas ir savalaikis kreipimasis į gydytoją gali padėti diagnozuoti naviką ankstyvoje stadijoje.
• Fizinės veiklos apribojimas: Kai kuriais atvejais, kai navikas yra aptiktas ir stebimas, rekomenduojama riboti fizinę veiklą, kad būtų išvengta lūžių ar kitų komplikacijų.

Šaltiniai

1. https://radiopaedia.org/articles/desmoplastic-fibroma
2. https://www.orthobullets.com/pathology/8029/desmoplastic-fibroma
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6265178/