Vaskulinė hemoraginė diatezė (VHD)

Ligos aprašymas

Vaskulinė hemoraginė diatezė (VHD) yra būklė, kai organizmas linkęs lengvai kraujuoti dėl kraujagyslių silpnumo arba kraujagyslių sienelių pažeidimo. Ši liga sukelia spontanišką kraujavimą iš smulkiųjų kraujagyslių (kapiliarų, venulių), dėl ko atsiranda odos, gleivinių ar vidaus organų kraujosruvos. Kraujavimas gali pasireikšti spontaniškai arba po nedidelių traumų, o pacientai dažnai patiria kraujosruvas, kurios atsiranda be aiškios priežasties.

VHD gali būti paveldima arba įgyta liga, priklausomai nuo jos priežasties. Ši būklė gali būti pavojinga, jei kraujavimas atsiranda vidaus organuose ar smegenyse. Nors kai kuriais atvejais simptomai būna lengvi, kai kuriems pacientams reikia nuolatinio gydymo.

Ligos priežastys

Vaskulinės hemoraginės diatezės gali būti tiek įgimtos, tiek įgytos. Jos dažniausiai kyla dėl kraujagyslių sienelių struktūrinių ar funkcinių sutrikimų, kurie gali atsirasti dėl genetinių defektų, infekcijų, vaistų poveikio arba kitų ligų.

• Įgimtos formos: Kai kurios VHD formos yra susijusios su genetiniais sutrikimais, kurie pažeidžia kraujagyslių sieneles. Pavyzdžiui, paveldima hemoraginė telangiektazija (Oslerio-Weberio-Rendu sindromas) yra genetinis sutrikimas, sukeliantis smulkių kraujagyslių išsiplėtimą ir kraujavimą.
• Įgytos formos: Šios formos gali atsirasti dėl infekcijų (pvz., meningokokų infekcijos), autoimuninių ligų (pvz., sisteminės raudonosios vilkligės), alerginių reakcijų ar tam tikrų vaistų (pvz., kortikosteroidų) ilgalaikio vartojimo.
• Kolageno sutrikimai: Kai kurios ligos, pvz., Ehlerso-Danlos sindromas, sukelia jungiamojo audinio defektus, kurie silpnina kraujagysles ir didina jų pralaidumą bei kraujavimo riziką.
• Vitamino C trūkumas (skorbutas): Vitamino C trūkumas silpnina kraujagyslių sieneles, todėl jos tampa lengviau pažeidžiamos ir pradeda kraujuoti.

Ligos simptomai

Vaskulinės hemoraginės diatezės simptomai dažniausiai pasireiškia kraujosruvų ar kitų kraujavimo požymių forma, tačiau simptomų sunkumas gali skirtis priklausomai nuo kraujagyslių pažeidimo laipsnio ir pagrindinės ligos.

• Kraujosruvos: Mažos arba didelės mėlynės (ekchimozės) gali atsirasti net po nedidelių traumų arba be jokios aiškios priežasties. Jos dažniausiai pasireiškia ant odos, bet gali atsirasti ir ant gleivinių.
• Petechijos: Mažos raudonos ar violetinės dėmelės, kurios atsiranda dėl smulkių kapiliarų kraujavimo, dažniausiai pasirodo ant kojų, rankų ar veido.
• Kraujavimas iš nosies: Dažnas ir ilgalaikis kraujavimas iš nosies (epistaksis) yra vienas iš pagrindinių simptomų.
• Kraujavimas iš dantenų: Pacientai gali patirti kraujavimą iš dantenų, ypač valant dantis arba valgant kietą maistą.
• Virškinamojo trakto kraujavimas: Sunkiais atvejais gali atsirasti kraujavimas iš skrandžio arba žarnyno, kuris pasireiškia kraujingomis išmatomis arba vėmimu krauju.
• Sąnarių ir raumenų kraujavimas: Kai kuriais atvejais pacientams gali atsirasti sąnarių skausmai ir patinimas dėl kraujavimo į sąnarius (hemartrozė) arba raumenis.
• Hemoraginiai bėrimai: Pacientai gali pastebėti mažus raudonus ar violetinius bėrimus, atsirandančius dėl smulkių kraujagyslių pažeidimų.

Ligos klasifikacijos

Vaskulinė hemoraginė diatezė gali būti klasifikuojama pagal priežastis ir mechanizmus, kurie lemia kraujagyslių sienelių pažeidimus.

• Įgimtos formos: Šios formos dažniausiai yra susijusios su genetiniais sutrikimais, kurie silpnina kraujagyslių struktūrą. Paveldima hemoraginė telangiektazija yra vienas iš dažniausiai pasitaikančių įgimtų sutrikimų, sukeliančių kraujavimą iš smulkių kraujagyslių.
• Įgytos formos: Dažniausiai susijusios su infekcijomis, autoimuninėmis ligomis ar vaistų vartojimu. Šios formos gali būti laikinos arba ilgalaikės, priklausomai nuo pagrindinės ligos.
• Funkcinės formos: Šios formos yra susijusios su kraujagyslių sienelių funkcijos sutrikimu, dažnai dėl uždegimo, vaistų poveikio arba metabolinių ligų, kurios sukelia padidėjusį kraujagyslių pralaidumą.

Ligos diagnostika

Diagnozuojant vaskulinę hemoraginę diatezę, svarbu atlikti išsamią medicininę apžiūrą ir nustatyti, ar nėra specifinių kraujagyslių ar jungiamojo audinio pažeidimų. Diagnostikai dažnai naudojami kraujo tyrimai, vaizdiniai tyrimai ir kiti metodai.

• Fizinė apžiūra: Gydytojas patikrina kraujosruvas, petechijas ar kitus kraujavimo požymius, įvertina paciento anamnezę ir galimus rizikos veiksnius.
• Kraujo tyrimai: Bendrieji kraujo tyrimai gali parodyti kraujo krešėjimo sutrikimus, o specifiniai tyrimai gali padėti nustatyti uždegimą, autoimuninius rodiklius arba vitamino trūkumą.
• Kapiliaroskopija: Šis tyrimas leidžia tiesiogiai apžiūrėti kapiliarų būklę ir nustatyti, ar yra kraujagyslių struktūros pokyčių.
• Genetiniai tyrimai: Jei įtariama paveldima forma, gali būti atliekami genetiniai tyrimai, siekiant nustatyti konkrečius genetinius defektus.
• Imunologiniai tyrimai: Jei įtariamas autoimuninis vaskulitas, atliekami tyrimai, siekiant aptikti autoantikūnus ir kitus imuninės sistemos rodiklius.

Ligos gydymas ir vaistai

Vaskulinės hemoraginės diatezės gydymas priklauso nuo ligos priežasties ir simptomų sunkumo. Gydymas gali apimti simptomų valdymą, pagrindinės ligos gydymą ir prevencines priemones, siekiant sumažinti kraujavimo riziką.

• Imunosupresantai: Jei kraujavimą sukelia autoimuninė liga, gali būti skiriami imunosupresantai, pvz., kortikosteroidai, siekiant slopinti imuninės sistemos ataką prieš kraujagysles.
• Vitaminų papildai: Vitamino C arba kitų trūkstamų vitaminų papildai gali būti skiriami, jei kraujavimą sukelia vitaminų trūkumas.
• Kraujo krešėjimą gerinantys vaistai: Kai kuriais atvejais gali būti skiriami vaistai, kurie padeda pagerinti kraujo krešėjimą ir sumažinti kraujavimo riziką.
• Infekcijų gydymas: Jei kraujavimas atsirado dėl infekcijos, svarbu gydyti infekciją antibiotikais ar kitais tinkamais vaistais.
• Fizinės veiklos apribojimas: Siekiant išvengti traumų ir kraujavimo, gali būti rekomenduojama riboti fizinę veiklą, ypač intensyvų sportą.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Nors vaskulinė hemoraginė diatezė reikalauja medicininės priežiūros, kai kurie natūralūs būdai gali padėti palaikyti kraujagyslių sveikatą ir sumažinti kraujavimo riziką.

• Vitaminas C: Šis vitaminas yra labai svarbus kraujagyslių sienelių sveikatai ir gali padėti sumažinti kraujavimo riziką. Vitaminas C gali būti gaunamas iš maisto produktų, tokių kaip citrusiniai vaisiai, uogos ir daržovės.
• Rutinas: Tai natūralus flavonoidas, randamas tokiuose maisto produktuose kaip grikiai, obuoliai ir citrusiniai vaisiai. Rutinas padeda stiprinti kraujagyslių sieneles.
• Žalioji arbata: Ji turi antioksidacinių savybių, kurios gali padėti sumažinti kraujagyslių uždegimą ir stiprinti jų sieneles.
• Sveika mityba: Subalansuota mityba, kurioje yra daug vaisių, daržovių, sveikų riebalų ir baltymų, padeda palaikyti bendrą kraujagyslių sveikatą.

Prevencija

Prevencijos tikslas – sumažinti kraujavimo riziką ir palaikyti kraujagyslių sveikatą. Kai kuriais atvejais, ypač jei VHD yra susijusi su paveldimais sutrikimais, prevencija gali būti sudėtinga, tačiau tam tikros priemonės gali padėti.

• Sveikas gyvenimo būdas: Rekomenduojama laikytis sveikos mitybos, reguliariai mankštintis ir vengti žalingų įpročių, tokių kaip rūkymas, kurie gali pažeisti kraujagysles.
• Apsauga nuo traumų: Siekiant išvengti mėlynių ir kraujavimo, svarbu imtis atsargumo priemonių sportuojant ir kasdienėje veikloje.
• Reguliari sveikatos priežiūra: Jei šeimoje yra paveldimų kraujavimo sutrikimų, svarbu reguliariai tikrinti sveikatą ir anksti diagnozuoti galimus simptomus.

Šaltiniai

1. https://www.sciencedirect.com/topics/biochemistry-genetics-and-molecular-biology/bleeding-diathesis
2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34644797/
3. https://en.wikipedia.org/wiki/Bleeding_diathesis