Toksinė epidermio nekrolizė arba Lajelio sindromas

Ligos aprašymas

Toksinė epidermio nekrolizė (TEN), dar vadinama Lajelio sindromu, yra reta ir itin pavojinga odos ir gleivinių būklė, dažniausiai sukeliama sunkios alerginės reakcijos į tam tikrus vaistus. Šiai būklei būdingas plačiai paplitęs epidermio atsiskyrimas nuo dermos, dėl kurio odos paviršius tampa atviras ir pažeidžiamas infekcijoms. TEN pasireiškia stipriu skausmu, gali sukelti didelę riziką infekcijoms ir dažnai reikalauja skubios medicininės pagalbos bei intensyviosios terapijos.

Ligos priežastys

Toksinė epidermio nekrolizė dažniausiai atsiranda kaip sunki reakcija į tam tikrus vaistus ar infekcijas. Pagrindinės priežastys yra susijusios su imuninės sistemos reakcija į medikamentus ar kitus dirgiklius.

• Vaistai: Dažniausiai TEN sukelia antibiotikai (pvz., sulfonamidai), antiepilepsiniai vaistai (pvz., fenitoinas, karbamazepinas), nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai (pvz., oksikamas) ir alopurinolis.
• Infekcijos: Kai kurios virusinės infekcijos, tokios kaip Mycoplasma pneumoniae, gali sukelti TEN.
• Genetiniai faktoriai: Tam tikri genetiniai polinkiai gali padidinti asmens jautrumą TEN.
• Kiti veiksniai: Kai kuriais atvejais konkreti priežastis gali likti nenustatyta.

Ligos simptomai

TEN simptomai atsiranda staiga ir greitai progresuoja, pradedant bendrais simptomais ir pereinant prie sunkių odos ir gleivinių pažeidimų.

• Pradiniai simptomai:
  • Karščiavimas
  • Bendras silpnumas
  • Gerklės skausmas
  • Akių uždegimas (konjunktyvitas)
• Odos ir gleivinių pažeidimai:
  • Skausmingos raudonos dėmės, kurios greitai virsta pūslelėmis ir atsiskiria epidermis
  • Epidermio atsiskyrimas (teigiamas Nikolskio simptomas)
  • Gleivinių pažeidimai burnoje, akyse, nosyje, genitalijose ir kvėpavimo takuose
  • Intensyvus skausmas ir odos jautrumas

Ligos klasifikacijos

TEN yra klasifikuojama pagal epidermio atsiskyrimo nuo kūno paviršiaus plotą:

• Stevens-Johnson sindromas (SJS): Pažeidžiama mažiau nei 10% kūno paviršiaus.
• SJS/TEN sutapimas: Pažeidžiama nuo 10% iki 30% kūno paviršiaus.
• Toksinė epidermio nekrolizė (TEN): Pažeidžiama daugiau nei 30% kūno paviršiaus.

Ligos diagnostika

TEN diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais požymiais ir paciento istorija. Diagnostikos procesas gali apimti keletą tyrimų siekiant patvirtinti diagnozę ir atmesti kitas galimas būkles.

• Medicininė istorija ir fizinis tyrimas: Gydytojas įvertina paciento simptomus, ypač odos ir gleivinių pažeidimus.
• Odos biopsija: Atliekama siekiant patvirtinti epidermio nekrolizės diagnozę.
• Laboratoriniai tyrimai: Kraujo tyrimai gali padėti nustatyti uždegimą ir įvertinti organų funkcijas.
• Vaistų vartojimo istorija: Paciento vartotų vaistų analizė, siekiant nustatyti galimą priežastį.

Ligos gydymas ir vaistai

TEN gydymas reikalauja skubios medicininės intervencijos ir intensyvios priežiūros specializuotame centre, kad būtų užtikrintas odos priežiūra ir valdomos sisteminės komplikacijos.

• Vaistų nutraukimas: Nedelsiant nutraukiami visi įtariami vaistai.
• Intensyvi priežiūra: Skysčių ir elektrolitų balanso palaikymas, skausmo kontrolė, žaizdų priežiūra ir infekcijų prevencija.
• Imunomoduliatoriai: Intraveniniai imunoglobulinai (IVIG) arba sisteminiai kortikosteroidai gali būti naudojami siekiant sumažinti uždegiminį atsaką.
• Plazmaferezė: Naudojama kai kuriais sunkiais atvejais, siekiant pašalinti toksinus ir vaistų metabolitus iš kraujo.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Nors TEN yra labai sunki būklė, reikalaujanti intensyvios medicininės priežiūros, kai kurie papildomi metodai gali padėti sumažinti simptomus ir pagerinti paciento komfortą.

• Švelni odos priežiūra: Naudoti švelnius, hipoalerginius drėkinančius kremus, siekiant sumažinti odos sausumą ir diskomfortą.
• Žolelių arbatos: Ramunėlių arba medetkų arbatos gali padėti sumažinti uždegimą ir raminti odą bei gleivines.
• Kompresai: Šalti kompresai gali būti naudojami skausmui ir uždegimui mažinti ant pažeistos odos.

Prevencija

TEN prevencija yra sudėtinga, nes dažniausiai būklė atsiranda dėl nenuspėjamų vaistų reakcijų. Tačiau kai kurios priemonės gali padėti sumažinti riziką:

• Vaistų atsargumas: Vengti žinomų vaistų, kurie anksčiau sukėlė alergines reakcijas, ypač jei yra buvęs Stevens-Johnson sindromas arba TEN.
• Reguliarūs medicininiai patikrinimai: Asmenys, turintys didesnę riziką, turėtų reguliariai lankytis pas gydytoją ir aptarti visus naujus ar pakitusius simptomus.
• Pacientų švietimas: Informacija apie vaistų šalutinį poveikį ir ankstyvųjų simptomų atpažinimas gali padėti greitai nustatyti ir nutraukti vaistus prieš išsivystant sunkioms komplikacijoms.

Šaltiniai

1. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16428146/#:~:text=Toxic%20epidermal%20necrolysis%2C%20a%20unique,recognized%20as%20toxic%20epidermal%20necrolysis%20(
2. https://dermnetnz.org/topics/stevens-johnson-syndrome-toxic-epidermal-necrolysis
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK574530/