Pūslinis pemfigoidas

Ligos aprašymas

Pūslinis pemfigoidas yra reta, lėtinė autoimuninė odos liga, kurios metu imuninė sistema atakuoja odos ir gleivinių jungiamąjį audinį, sukeldama dideles, skausmingas pūslės formacijas. Ši liga dažniausiai paveikia vyresnio amžiaus žmones ir yra labiau paplitusi tarp asmenų, vyresnių nei 60 metų. Pūslinis pemfigoidas gali pažeisti įvairias kūno vietas, bet dažniausiai jis atsiranda ant pilvo, kirkšnių, pažastų ir apatinių galūnių. Skirtingai nuo kitų autoimuninių odos ligų, ši liga rečiau paveikia burnos gleivinę.

Nors pūslinis pemfigoidas nėra pavojingas gyvybei, jo simptomai gali būti skausmingi ir trikdyti kasdienį gyvenimą. Ligos eiga gali būti įvairi – nuo lengvos iki sunkios formos, o laikui bėgant būklė gali pagerėti arba pablogėti.

Ligos priežastys

Pūslinį pemfigoidą sukelia autoimuninė reakcija, kai organizmo imuninė sistema atakuoja sveiką odos ir gleivinių audinį. Antikūnai pradeda atakuoti baltymus, atsakingus už odos sluoksnių jungiamąją funkciją, todėl susidaro pūslės. Tikslus mechanizmas, kodėl ši autoimuninė reakcija atsiranda, nėra visiškai aiškus, tačiau žinomi kai kurie rizikos veiksniai:

  • Amžius: vyresni nei 60 metų žmonės turi didesnę riziką susirgti šia liga.
  • Autoimuninės ligos: žmonės, sergantys kitomis autoimuninėmis ligomis, pvz., reumatoidiniu artritu, turi didesnę riziką susirgti pūsliniu pemfigoidu.
  • Vaistų vartojimas: tam tikri vaistai, pvz., diuretikai, antibiotikai ar vaistai nuo hipertenzijos, gali paskatinti pemfigoido atsiradimą.
  • Genetiniai veiksniai: genetinis polinkis gali turėti įtakos autoimuninių ligų vystymuisi.

Ligos simptomai

Pūslinis pemfigoidas pasireiškia įvairiais simptomais, kurie gali būti lengvi ar sunkūs, priklausomai nuo ligos stadijos ir progresavimo. Simptomai dažniausiai atsiranda ant odos, tačiau kai kuriais atvejais gali paveikti gleivines.

  • Didelės, tvirtos pūslės: viena pagrindinių ligos savybių yra didelių, skysčiu užpildytų pūslių atsiradimas ant odos, dažniausiai ant pilvo, šlaunų, pažastų ir kirkšnių.
  • Odos paraudimas ir niežulys: prieš atsirandant pūsleliams, oda gali būti paraudusi, sudirgusi ir stipriai niežėti.
  • Odos jautrumas: pažeistos odos vietos gali būti jautrios, skausmingos, o pūslės gali lengvai plyšti, sukeliančios skausmą ir galimą infekciją.
  • Burna ir gleivinės pažeidimai: nors rečiau, kartais pūslinis pemfigoidas gali paveikti burnos gleivinę, sukelti skausmą ir opas.

Ligos klasifikacijos

Pūslinis pemfigoidas gali būti skirstomas į skirtingas formas, priklausomai nuo ligos lokalizacijos ir simptomų.

  • Klasikinis pūslinis pemfigoidas: tai labiausiai paplitusi ligos forma, kai didelės pūslės atsiranda ant kūno ir galūnių.
  • Gleivinių pūslinis pemfigoidas: šios formos metu pažeidžiamos burnos, gerklės, akių ar lytinių organų gleivinės.
  • Noduliarinis pemfigoidas: pasireiškia kaip mazgeliai ar plokštelės ant odos, dažnai būna lėtesnė ir labiau išplitusi forma.

Ligos diagnostika

Pūslinis pemfigoidas dažniausiai diagnozuojamas remiantis klinikiniais simptomais ir laboratoriniais tyrimais, kurie leidžia nustatyti autoimuninę reakciją.

  • Odos biopsija: tai vienas pagrindinių diagnostinių tyrimų, kurio metu paimamas nedidelis odos mėginys ir tiriamas mikroskopu. Biopsija gali parodyti autoimuninę reakciją ir pažeidimą po odos sluoksniu.
  • Imunofluorescencinė analizė: naudojama siekiant nustatyti antikūnų buvimą odoje. Ši analizė padeda tiksliau nustatyti pemfigoidą.
  • Kraujo tyrimai: atliekami siekiant aptikti specifinius antikūnus (IgG prieš BMZ – bazalinę membraną), kurie rodo autoimuninę reakciją.

Ligos gydymas ir vaistai

Pūslinio pemfigoido gydymas siekia sumažinti uždegimą, palengvinti simptomus ir užkirsti kelią autoimuninei reakcijai. Gydymas dažniausiai yra ilgalaikis, nes liga gali tęstis keletą metų.

  • Kortikosteroidai: pagrindiniai vaistai, naudojami uždegimui mažinti ir simptomams kontroliuoti. Jie gali būti vartojami tiek vietiškai (tepalai), tiek sisteminiu būdu (tabletės ar injekcijos).
  • Imunosupresantai: vaistai, tokie kaip metotreksatas ar azatioprinas, skirti slopinti pernelyg aktyvią imuninę sistemą.
  • Tepalai ir kremai: vietiniai priešuždegiminiai vaistai ir drėkinantys kremai gali būti naudojami siekiant sumažinti odos niežėjimą ir apsaugoti nuo odos išsausėjimo.
  • Antibiotikai ar antiseptikai: jei pūslės užsikrečia, gali būti skiriami antibiotikai arba vietiniai antiseptikai, siekiant išvengti infekcijos.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Liaudiškos priemonės negali pakeisti medicininio gydymo, tačiau tam tikros natūralios priemonės gali padėti sumažinti odos sudirginimą ir pagerinti bendrą odos būklę.

  • Ramunėlių kompresai: gali padėti nuraminti sudirgusią odą ir sumažinti niežulį.
  • Avižų vonios: švelnios avižų vonios gali padėti sumažinti odos uždegimą ir sudirginimą.
  • Alyvuogių aliejus: gali būti naudojamas drėkinti sausą ir jautrią odą, siekiant išvengti pūslių plitimo.

Prevencija

Kadangi pūslinis pemfigoidas yra autoimuninė liga, nėra patikimų būdų visiškai jo išvengti, tačiau kai kurios priemonės gali padėti sumažinti simptomų pasireiškimą ar ligos paūmėjimus.

  • Odos apsauga: vengti odos pažeidimų, įbrėžimų ar sudirginimo, kurie gali skatinti pūslės atsiradimą.
  • Sveika gyvensena: subalansuota mityba, reguliari mankšta ir streso mažinimas gali padėti stiprinti imuninę sistemą.
  • Reguliarūs gydytojo vizitai: svarbu nuolat stebėti ligos eigą ir laiku pradėti gydymą, jei simptomai atsinaujina.

Šaltiniai

  1. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15855-bullous-pemphigoid
  2. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/bullous-pemphigoid/symptoms-causes/syc-20350414
  3. https://dermnetnz.org/topics/bullous-pemphigoid

Gydytojai

Pagal abėcėlę

A
Abetalipoproteinemija Achalazija Achlorhidrija Adaptacijos sutrikimas Adisono liga Afrikinė triposonomozė Aftinis stomatitas Agranulocitozė Akiduobės flegmona Akromegalija Aktininė keratozė Albinizmas Alerginis kontaktinis dermatitas Alerginis rinokonjuktyvitas Alfa-1 antitripsino deficitas Alkoholinis hepatitas Alkoholinis kepenų suriebėjimas Alkoholio abstinencijos sindromas Alkoholizmas Alveolinė proteinozė Alzheimerio liga Ambliopija Amebiazė Amfetamino perdozavimas Amiloidozė Anafilaksija Analgetinė nefropatija Androgeninis nuplikimas Angliakasių pneumokoniozė Ankilozinis spondilitas Ankstyvasis sifilis Anorektalinė fistulė Antifosfolipidinis sindromas (AFS) Antinksčių žievės funkcijos nepakankamumas Antrinė amiloidozė Antro tipo cukrinis diabetas (II tipo CD) Aortos atsisluoksniavimas Aortos koarktacija Aortos lanko sindromas (Takajasu) Aortos vožtuvo nesandarumas Aortos vožtuvo stenozė Apalpimas ir kolapsas Aplastinė anemija Apsinuodijimas anaboliniais steroidais Apsinuodijimas anglies monoksidu Apsinuodijimas benzodiazepinais Apsinuodijimas salicilatais Apyvarpės perteklius, fimozė ir parafimozė Aristolochinės rūgšties nefropatija Arterinė hipertenzija Ašarojanti akis Ascitas Askaridozė Askorbo rūgšties trūkumas Aspiracinė pneumonija Asteninis sindromas Astigmatizmas Astma Astminė būklė Aterosklerozė Atopinis dermatitas (atopinė egzema, neurodermitas) Atrioventrikulinė blokada Atsikosėjimas krauju Atviras arterinis latakas Atviro kampo glaukoma Aukštikalnių liga Ausies būgnelio perforacija Ausies trimito uždegimas Autizmas Autoimuninis hepatitas
P
Pakinklio srities sinovinė cista (Beikerio cista) Paprastoji pūslelinė Paraproktitas Parkinsono liga Parvovirusinė infekcija Pasiutligė Paveldima hemochromatozė Pedikuliozė ir ftiriazė Pedžeto (Paget) liga Pelagra Perikarditas, skystis perikardo ertmėje Peritonitas Peties rezginio ligos Peyronie liga Pigmentinis retinitas Piktybinė odos melanoma Piktybinė pleuros mezotelioma Pilvaplėvės sąaugos Pilvinės aortos aneurizma Pilvo aortos aneurizma Pirminė (šeiminė) hemofagocitinė limfohistiocitozė (ŠHLM) Pirminė amiloidozė Pirminė biliarinė kepenų cirozė Pirminė ilgalaikė nemiga Pirminis kepenų vėžys Pirminis sklerozuojantis cholangitas Pirmo tipo cukrinis diabetas (I tipo CD) Piruvatkinazės stoka Plasmodium falciparum maliarija Plaučių aktinomikozė Plaučių arterijos stenozė Plaučių arterijos tromboembolija Plaučių aspergiliozė Plaučių atelektazė Plaučių fibrozė Plaučių ir tarpuplaučio abscesas Plaučių limfangiolejomiomatozė Plaučių mikobakterinė infekcija Plaučių sarkoidozė Plaučių tuberkuliozė Plaučių uždegimas Plaukuotųjų ląstelių leukemija Plautinė hipertenzija Plokščioji kerpligė (Lichen planus) Plonosios žarnos atrezija Pneumocistozė Pneumonija, sukelta pneumonijos streptokoko Podagra Polimiozitas Potrauminio streso sutrikimas Poūmis tiroiditas (virusinis, De Kerveno) Povirusinis nuovargio sindromas Praeinantis klubo sinovitas Pragulų opos Premenstruacinis sindromas (PMS) Priapizmas Priekinio kryžminio raiščio patempimas Prieširdžių plazdėjimas ir virpėjimas Priešlaikinis placentos atsidalijimas (placentos atšoka) Prievarčio atrezija Prievarčio spazmas Prievarčio stenozė Prionų sukeltos centrinės nervų sistemos ligos Prolaktinoma Prostatos vėžys Protinis atsilikimas Pseudohipoparatirozė Pseudomembraninis kolitas Psoriazė Psoriazinis artritas Pūlingas vidurinės ausies uždegimas Pūslinis pemfigoidas
S
Sąauginis peties sąnario kapsulitas Salmonelinis enteritas Sausos odos dermatitas arba sausos odos egzema Sausų akių sindromas (sausasis keratokonjuktyvitas) Scheuermanno kifozė Schprengelio liga Seborėjinė keratozė Seborėjinis dermatitas Sėklidės piktybinis navikas Sėklidės užsisukimas Senatvinė katarakta Sepsis Seropozityvus reumatoidinis artritas Serozinis vidurinis otitas Sieros kamštis Sindaktilija Sinusinė histiocitozė Siringomielija Sisteminė raudonoji vilkligė Sisteminė sklerozė Sisteminis jaunatvinis idiopatinis artritas (SJIA) Sjogreno sindromas Skarlatina Skausmas susijės su mėnesinių ciklu Skilvelių pertvaros defektas Skleritas Skleroderma Skrandžio divertikulas Skrandžio opa Skrandžio piktybiniai navikai Skrandžio polipai Skydliaukės piktybinis navikas Skystis pleuros ertmėje, neklasifikuojamas kitur Smegenų sukrėtimas Somatizacinis sutrikimas Somatoforminė autonominė disfunkcija (vegetodistonija) Somnambulizmas (lunatizmas) Specifiniai asmenybės sutrikimai Spontaninis pneumotoraksas Sporotrichozė Spuogai (acne) Stabilioji krūtinės angina Stabligė Stemplės atrezija Stemplės divertikulas Stemplės opa Stemplės perforacija Stemplės piktybiniai navikai Stemplės spazmas Stemplės striktūra Stemplės venų mazgai Stiklakūnio atšokimas Storosios žarnos (gaubtinės žarnos) piktybiniai navikai Storosios žarnos angiodisplazija Streptokokinis tonzilitas Stuburgalio skausmas Suaugusių aktyvumo – dėmesio sutrikimas (ADS) Suaugusiųjų osteomaliacija: Suaugusiųjų respiracinis sindromas Sunkus kombinuotas imunodeficitas Svetimkūnis virškinimo trakte Sydenhamo chorėja (reumatinė chorėja)