Pūslinis pemfigoidas

Ligos aprašymas

Pūslinis pemfigoidas yra reta, lėtinė autoimuninė odos liga, kurios metu imuninė sistema atakuoja odos ir gleivinių jungiamąjį audinį, sukeldama dideles, skausmingas pūslės formacijas. Ši liga dažniausiai paveikia vyresnio amžiaus žmones ir yra labiau paplitusi tarp asmenų, vyresnių nei 60 metų. Pūslinis pemfigoidas gali pažeisti įvairias kūno vietas, bet dažniausiai jis atsiranda ant pilvo, kirkšnių, pažastų ir apatinių galūnių. Skirtingai nuo kitų autoimuninių odos ligų, ši liga rečiau paveikia burnos gleivinę.

Nors pūslinis pemfigoidas nėra pavojingas gyvybei, jo simptomai gali būti skausmingi ir trikdyti kasdienį gyvenimą. Ligos eiga gali būti įvairi – nuo lengvos iki sunkios formos, o laikui bėgant būklė gali pagerėti arba pablogėti.

Ligos priežastys

Pūslinį pemfigoidą sukelia autoimuninė reakcija, kai organizmo imuninė sistema atakuoja sveiką odos ir gleivinių audinį. Antikūnai pradeda atakuoti baltymus, atsakingus už odos sluoksnių jungiamąją funkciją, todėl susidaro pūslės. Tikslus mechanizmas, kodėl ši autoimuninė reakcija atsiranda, nėra visiškai aiškus, tačiau žinomi kai kurie rizikos veiksniai:

• Amžius: vyresni nei 60 metų žmonės turi didesnę riziką susirgti šia liga.
• Autoimuninės ligos: žmonės, sergantys kitomis autoimuninėmis ligomis, pvz., reumatoidiniu artritu, turi didesnę riziką susirgti pūsliniu pemfigoidu.
• Vaistų vartojimas: tam tikri vaistai, pvz., diuretikai, antibiotikai ar vaistai nuo hipertenzijos, gali paskatinti pemfigoido atsiradimą.
• Genetiniai veiksniai: genetinis polinkis gali turėti įtakos autoimuninių ligų vystymuisi.

Ligos simptomai

Pūslinis pemfigoidas pasireiškia įvairiais simptomais, kurie gali būti lengvi ar sunkūs, priklausomai nuo ligos stadijos ir progresavimo. Simptomai dažniausiai atsiranda ant odos, tačiau kai kuriais atvejais gali paveikti gleivines.

• Didelės, tvirtos pūslės: viena pagrindinių ligos savybių yra didelių, skysčiu užpildytų pūslių atsiradimas ant odos, dažniausiai ant pilvo, šlaunų, pažastų ir kirkšnių.
• Odos paraudimas ir niežulys: prieš atsirandant pūsleliams, oda gali būti paraudusi, sudirgusi ir stipriai niežėti.
• Odos jautrumas: pažeistos odos vietos gali būti jautrios, skausmingos, o pūslės gali lengvai plyšti, sukeliančios skausmą ir galimą infekciją.
• Burna ir gleivinės pažeidimai: nors rečiau, kartais pūslinis pemfigoidas gali paveikti burnos gleivinę, sukelti skausmą ir opas.

Ligos klasifikacijos

Pūslinis pemfigoidas gali būti skirstomas į skirtingas formas, priklausomai nuo ligos lokalizacijos ir simptomų.

• Klasikinis pūslinis pemfigoidas: tai labiausiai paplitusi ligos forma, kai didelės pūslės atsiranda ant kūno ir galūnių.
• Gleivinių pūslinis pemfigoidas: šios formos metu pažeidžiamos burnos, gerklės, akių ar lytinių organų gleivinės.
• Noduliarinis pemfigoidas: pasireiškia kaip mazgeliai ar plokštelės ant odos, dažnai būna lėtesnė ir labiau išplitusi forma.

Ligos diagnostika

Pūslinis pemfigoidas dažniausiai diagnozuojamas remiantis klinikiniais simptomais ir laboratoriniais tyrimais, kurie leidžia nustatyti autoimuninę reakciją.

• Odos biopsija: tai vienas pagrindinių diagnostinių tyrimų, kurio metu paimamas nedidelis odos mėginys ir tiriamas mikroskopu. Biopsija gali parodyti autoimuninę reakciją ir pažeidimą po odos sluoksniu.
• Imunofluorescencinė analizė: naudojama siekiant nustatyti antikūnų buvimą odoje. Ši analizė padeda tiksliau nustatyti pemfigoidą.
• Kraujo tyrimai: atliekami siekiant aptikti specifinius antikūnus (IgG prieš BMZ – bazalinę membraną), kurie rodo autoimuninę reakciją.

Ligos gydymas ir vaistai

Pūslinio pemfigoido gydymas siekia sumažinti uždegimą, palengvinti simptomus ir užkirsti kelią autoimuninei reakcijai. Gydymas dažniausiai yra ilgalaikis, nes liga gali tęstis keletą metų.

• Kortikosteroidai: pagrindiniai vaistai, naudojami uždegimui mažinti ir simptomams kontroliuoti. Jie gali būti vartojami tiek vietiškai (tepalai), tiek sisteminiu būdu (tabletės ar injekcijos).
• Imunosupresantai: vaistai, tokie kaip metotreksatas ar azatioprinas, skirti slopinti pernelyg aktyvią imuninę sistemą.
• Tepalai ir kremai: vietiniai priešuždegiminiai vaistai ir drėkinantys kremai gali būti naudojami siekiant sumažinti odos niežėjimą ir apsaugoti nuo odos išsausėjimo.
• Antibiotikai ar antiseptikai: jei pūslės užsikrečia, gali būti skiriami antibiotikai arba vietiniai antiseptikai, siekiant išvengti infekcijos.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Liaudiškos priemonės negali pakeisti medicininio gydymo, tačiau tam tikros natūralios priemonės gali padėti sumažinti odos sudirginimą ir pagerinti bendrą odos būklę.

• Ramunėlių kompresai: gali padėti nuraminti sudirgusią odą ir sumažinti niežulį.
• Avižų vonios: švelnios avižų vonios gali padėti sumažinti odos uždegimą ir sudirginimą.
• Alyvuogių aliejus: gali būti naudojamas drėkinti sausą ir jautrią odą, siekiant išvengti pūslių plitimo.

Prevencija

Kadangi pūslinis pemfigoidas yra autoimuninė liga, nėra patikimų būdų visiškai jo išvengti, tačiau kai kurios priemonės gali padėti sumažinti simptomų pasireiškimą ar ligos paūmėjimus.

• Odos apsauga: vengti odos pažeidimų, įbrėžimų ar sudirginimo, kurie gali skatinti pūslės atsiradimą.
• Sveika gyvensena: subalansuota mityba, reguliari mankšta ir streso mažinimas gali padėti stiprinti imuninę sistemą.
• Reguliarūs gydytojo vizitai: svarbu nuolat stebėti ligos eigą ir laiku pradėti gydymą, jei simptomai atsinaujina.

Šaltiniai

1. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15855-bullous-pemphigoid
2. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/bullous-pemphigoid/symptoms-causes/syc-20350414
3. https://dermnetnz.org/topics/bullous-pemphigoid