Inkstų kanalėlių acidozė

Ligos aprašymas

Inkstų kanalėlių acidozė (IKA) yra reta inkstų liga, kuriai būdingas inkstų nesugebėjimas tinkamai rūgštinti šlapimo. Ši būklė atsiranda dėl defekto inkstų kanalėliuose, kurie yra atsakingi už rūgščių ir bazinių junginių šalinimą iš organizmo, taip palaikant normalią kraujo pH pusiausvyrą. Inkstų kanalėlių acidozė sukelia metabolinę acidozę, būklę, kurioje kraujo pH tampa per rūgštus, ir gali sukelti elektrolitų disbalansą, inkstų akmenų formavimąsi ir kaulų demineralizaciją. IKA gali pasireikšti bet kuriame amžiuje ir turi kelias skirtingas formas, priklausomai nuo inkstų kanalėlių funkcijos sutrikimo vietos.

Ligos priežastys

Inkstų kanalėlių acidozė atsiranda dėl inkstų kanalėlių nesugebėjimo tinkamai išskirti rūgštis arba reabsorbuoti bikarbonatą, kuris yra šarminė medžiaga padedanti palaikyti kraujo pH pusiausvyrą. Pagrindinės priežastys priklauso nuo IKA tipo:

1. Distalinė (1 tipo) inkstų kanalėlių acidozė:
   • Įgimti genetiniai defektai: Dažniausiai paveldimi autosominiu recesyviniu arba autosominiu dominantiniu būdu.
   • Autoimuninės ligos: Tokios kaip Sjogreno sindromas arba vilkligė.
   • Inkstų ligos: Lėtinė inkstų liga arba tubulointersticinis nefritas.
   • Vaistai ir toksinai: Tam tikri vaistai, pavyzdžiui, amfotericinas B arba ličio preparatai, gali pažeisti distalinius inkstų kanalėlius.
2. Proksimalinė (2 tipo) inkstų kanalėlių acidozė:
   • Įgimti genetiniai defektai: Pavyzdžiui, Fanconi sindromas, kuris veikia proksimalinius kanalėlius.
   • Vaistai ir toksinai: Tam tikri vaistai, tokie kaip acetazolamidas ar tetraciklinai (ypač senieji tetraciklinai, kurie yra suirusio būvio), gali sutrikdyti bikarbonato reabsorbciją proksimaliniuose kanalėliuose.
   • Metabolinės ligos: Cistinurija, galaktozemija ir kitos paveldimos medžiagų apykaitos ligos.
3. 4 tipo inkstų kanalėlių acidozė:
   • Hipoaldosteronizmas: Būklė, kuriai būdinga sumažėjusi aldosterono gamyba arba jo poveikis. Tai gali būti susiję su cukriniu diabetu, inkstų liga arba tam tikrais vaistais (pvz., AKF inhibitoriais, ARB ar heparinu).
   • Vaistai: Tam tikri vaistai gali sukelti hipoaldosteronizmą arba sutrikdyti aldosterono poveikį inkstams.

Ligos simptomai

Inkstų kanalėlių acidozės simptomai priklauso nuo būklės tipo ir sunkumo, tačiau gali būti panašūs dėl organizmo rūgščių ir bazinių sutrikimų:

• Metabolinė acidozė: Būdinga visų tipų IKA, sukelia bendrą nuovargį, mieguistumą, galvos skausmus ir sumažėjusį apetitą.
• Inkstų akmenys ir nefrokalcinozė: Dažniausiai pasitaiko distalinės IKA atveju, kurį sukelia padidėjusi kalcio išsiskyrimas su šlapimu.
• Kaulų skausmai ir demineralizacija (osteomalacija): Dėl nuolatinės acidozės ir kalcio praradimo gali atsirasti kaulų skausmai ir padidėjęs kaulų trapumas.
• Poliurija ir polidipsija: Dažnas šlapinimasis ir padidėjęs troškulys dėl sumažėjusios inkstų gebėjimo koncentruoti šlapimą.
• Raumenų silpnumas: Dėl hipokalemijos (žemo kalio kiekio kraujyje) gali atsirasti raumenų silpnumas, spazmai ir net paralyžius.
• Augimo atsilikimas vaikams: Dėl elektrolitų disbalanso ir medžiagų apykaitos sutrikimų vaikams gali pasireikšti augimo atsilikimas ir rachitas (dėl vitamino D trūkumo).

Ligos klasifikacijos

Inkstų kanalėlių acidozė klasifikuojama pagal vietą, kurioje inkstai nesugeba tinkamai atlikti savo funkcijos:

1. Distalinė (1 tipo) inkstų kanalėlių acidozė: Šio tipo IKA būdinga inkstų distalinių kanalėlių nesugebėjimas tinkamai išskirti vandenilio jonus, todėl atsiranda metabolinė acidozė ir kalio trūkumas kraujyje (hipokalemija). Dažnai susijusi su inkstų akmenimis ir nefrokalcinoze.
2. Proksimalinė (2 tipo) inkstų kanalėlių acidozė: Šio tipo IKA būdinga proksimalinių kanalėlių nesugebėjimas tinkamai reabsorbuoti bikarbonato, kuris sukelia metabolinę acidozę. Dažnai pasireiškia kartu su Fanconi sindromu, kuriam būdingas daugialypis proksimalinių kanalėlių sutrikimas, įskaitant gliukozės, amino rūgščių, fosfato ir šlapimo rūgšties praradimą su šlapimu.
3. 4 tipo inkstų kanalėlių acidozė: Šio tipo IKA yra susijusi su hipoaldosteronizmu arba sutrikusiu aldosterono veikimu, dėl ko sumažėja natrio reabsorbcija ir kalio išskyrimas distaliuose kanalėliuose, sukeldamas hiperkalemiją (aukštą kalio kiekį kraujyje) ir lengvą metabolinę acidozę.

Ligos diagnostika

Inkstų kanalėlių acidozės diagnostika apima laboratorinius tyrimus ir kitus tyrimus, siekiant nustatyti acidozės tipą, sunkumą ir galimas priežastis:

• Kraujo tyrimai:
  • Arterinio kraujo dujų analizė (ABG): Naudojama metabolinės acidozės patvirtinimui ir rūgščių-bazių disbalanso įvertinimui.
  • Serumo elektrolitai: Nustatomas bikarbonato, kalio, natrio, kalcio ir fosfato kiekis kraujyje, siekiant nustatyti elektrolitų disbalansą, kuris būdingas įvairių tipų IKA.
  • Kreatinino ir šlapalo koncentracija: Naudojama inkstų funkcijos įvertinimui ir galimo inkstų pažeidimo nustatymui.
• Šlapimo tyrimai:
  • Šlapimo pH: Padeda nustatyti, ar inkstai gali tinkamai rūgštinti šlapimą. Distalinės IKA atveju šlapimo pH dažnai būna aukštas (>5.5), nepaisant metabolinės acidozės.
  • Šlapimo elektrolitai: Naudojami inkstų kanalėlių funkcijos vertinimui, siekiant nustatyti kalio, bikarbonato, kalcio ir kitų elektrolitų išskyrimą.
  • Šlapimo anijonų skirtumas: Naudojama, siekiant padėti atskirti proksimalinę ir distalinę IKA.
• Funkciniai tyrimai:
  • Ammonium chloride loading test: Naudojama distalinės IKA diagnozei patvirtinti, vertinant inkstų gebėjimą rūgštinti šlapimą po rūgšties įkrovos.
• Vaizdiniai tyrimai:
  • Inkstų ultragarsas arba kompiuterinė tomografija (KT): Naudojama inkstų akmenims arba nefrokalcinozei aptikti, kurie būdingi distalinei IKA.

Ligos gydymas ir vaistai

Inkstų kanalėlių acidozės gydymas priklauso nuo būklės tipo, simptomų sunkumo ir priežasties. Gydymo tikslas yra koreguoti metabolinę acidozę, palaikyti elektrolitų pusiausvyrą ir užkirsti kelią komplikacijoms:

• Alkalių terapija:
  • Natrio bikarbonatas arba kalio citratas: Naudojami koreguoti metabolinę acidozę ir palaikyti normalų kraujo pH. Kalio citratas taip pat padeda užkirsti kelią inkstų akmenų formavimuisi.
• Elektrolitų papildai:
  • Kalio papildai: Skiriami pacientams su hipokalemija, ypač distalinės IKA atveju. Gali būti naudojami kalio citrato arba kalio bikarbonato pavidalu.
• Vaistai:
  • Diuretikai: Pvz., tiazidai gali būti naudojami distalinės IKA atveju siekiant padidinti kalcio reabsorbciją inkstuose ir sumažinti kalcio praradimą su šlapimu, taip mažinant inkstų akmenų riziką.
  • Mineralų papildai: Jei diagnozuota Fanconi sindromas, gali prireikti fosfato, vitamino D ir kalcio papildų.
• Specifinis pagrindinės priežasties gydymas:
  • Jei IKA yra sukelta kitos ligos, tokios kaip autoimuninė liga ar vaistų vartojimas, svarbu gydyti pagrindinę priežastį. Pavyzdžiui, autoimuninėms ligoms gali būti naudojami kortikosteroidai arba imunosupresantai.
• Dietos korekcija:
  • Rekomenduojama sumažinti dietos druskos kiekį ir išlaikyti pakankamą skysčių vartojimą, siekiant palaikyti elektrolitų pusiausvyrą ir inkstų funkciją.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti gydyti

Inkstų kanalėlių acidozė yra rimta medicininė būklė, kuriai reikia specializuoto gydymo ir priežiūros. Liaudiškos priemonės negali pakeisti medicininio gydymo, tačiau tam tikri gyvenimo būdo pakeitimai gali padėti palaikyti bendrą sveikatą:

• Pakankamas skysčių vartojimas: Svarbu vartoti pakankamai skysčių, kad būtų išvengta dehidratacijos ir būtų palaikoma tinkama inkstų funkcija.
• Sveika mityba: Mažai druskos turinti dieta gali padėti valdyti elektrolitų pusiausvyrą ir sumažinti inkstų akmenų riziką.
• Reguliarus fizinis aktyvumas: Vidutinio intensyvumo fiziniai pratimai gali padėti palaikyti bendrą sveikatą ir gerą kraujo apytaką.
• Vengti vaistų, kurie gali pabloginti būklę: Pasitarkite su gydytoju dėl vaistų vartojimo ir venkite tų, kurie gali turėti neigiamą poveikį inkstų funkcijai.

Visada svarbu pasikonsultuoti su gydytoju prieš pradedant bet kokį naują gydymo metodą ar gyvenimo būdo pakeitimą.

Prevencija

Inkstų kanalėlių acidozės prevencija yra susijusi su būklės priežasties valdymu ir inkstų sveikatos palaikymu:

• Genetinės konsultacijos: Asmenims su šeimine IKA istorija gali būti naudinga genetinė konsultacija ir tyrimai dėl paveldimų formų.
• Kontroliuoti pagrindines ligas: Efektyvus lėtinių ligų, tokių kaip autoimuninės ligos ar cukrinis diabetas, valdymas gali sumažinti IKA riziką.
• Reguliarūs sveikatos patikrinimai: Reguliariai stebėti inkstų funkciją, ypač jei vartojami vaistai, galintys paveikti inkstus, arba yra kitų rizikos veiksnių.
• Sveikas gyvenimo būdas: Subalansuota mityba, reguliarus fizinis aktyvumas ir pakankamas skysčių vartojimas gali padėti palaikyti inkstų sveikatą ir sumažinti IKA riziką.

Šaltiniai

1. https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/renal-tubular-acidosis#:~:text=Renal%20Tubular%20Acidosis-,What%20is%20renal%20tubular%20acidosis%3F,can%20disturb%20many%20bodily%20functions.
2. https://www.msdmanuals.com/professional/genitourinary-disorders/renal-transport-abnormalities/renal-tubular-acidosis
3. https://kidshealth.org/en/parents/renal-tubular-acidosis.html