Pirminis sklerozuojantis cholangitas

Ligos aprašymas

Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) yra reta, lėtinė progresuojanti kepenų liga, kuri sukelia tulžies latakų uždegimą, fibrozę (randėjimą) ir susiaurėjimą. Tai sukelia tulžies kaupimąsi kepenyse (cholestazę), kuri gali sukelti kepenų pažeidimą ir ilgainiui sukelti kepenų cirozę, kepenų nepakankamumą arba kepenų vėžį. PSC dažniausiai pasireiškia jauniems ir vidutinio amžiaus suaugusiems, ypač vyrams, ir dažnai yra susijęs su uždegiminėmis žarnyno ligomis, ypač opiniu kolitu.

Ligos priežastys

Tikslios pirminio sklerozuojančio cholangito priežastys nėra žinomos, tačiau galimi veiksniai apima:

• Autoimuniniai procesai: PSC laikomas autoimunine liga, kai organizmo imuninė sistema klaidingai atakuoja tulžies latakus, sukelia uždegimą ir randėjimą.
• Genetiniai veiksniai: Gali būti genetinis polinkis, nes PSC dažniau pasireiškia šeimose, kuriose yra kitų autoimuninių ligų atvejų.
• Aplinkos veiksniai: Manoma, kad tam tikri aplinkos veiksniai, tokie kaip infekcijos arba toksinai, gali sukelti PSC arba prisidėti prie ligos progresavimo.
• Susijusios ligos: Uždegiminės žarnyno ligos, ypač opinis kolitas, dažnai yra susijusios su PSC, tačiau nėra aišku, ar jos tiesiogiai prisideda prie PSC išsivystymo, ar atsiranda kartu dėl bendro imunologinio sutrikimo.

Ligos simptomai

PSC simptomai gali būti skirtingi ir dažnai pasireiškia lėtai. Dažniausi simptomai yra:

• Nuovargis: Vienas iš dažniausiai pasitaikančių simptomų, kuris gali būti stiprus ir trukdyti kasdieniam gyvenimui.
• Niežulys (pruritas): Dažnai pasireiškia kartu su odos pageltimu.
• Gelta: Odos ir akių baltymų pageltimas, atsirandantis dėl padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje.
• Skausmas dešinėje viršutinėje pilvo dalyje: Dėl kepenų ir tulžies latakų uždegimo.
• Pasikartojančios tulžies latakų infekcijos (cholangitai): Gali sukelti karščiavimą, šaltkrėtį ir pilvo skausmą.

Kai kuriems pacientams PSC gali būti besimptomis ir diagnozuojamas tik atliekant tyrimus dėl kitos sveikatos būklės.

Ligos klasifikacijos

PSC klasifikuojamas pagal paveiktų tulžies latakų dydį:

• Didelių latakų PSC: Dažniausiai pasireiškianti forma, kai pagrindiniai tulžies latakai kepenyse ir išorėje yra pažeisti ir randuota.
• Mažų latakų PSC: Rečiau pasitaikanti forma, kai pažeidžiami tik maži tulžies latakai kepenyse. Dažnai diagnozuojamas tik po kepenų biopsijos.

Ligos diagnostika

PSC diagnostikai naudojami įvairūs tyrimai:

• Kraujo tyrimai: Padidėję kepenų fermentai (ypač šarminės fosfatazės) ir bilirubinas gali rodyti tulžies latakų pažeidimą.
• Magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRCP): Neinvazinė vaizdinimo technika, kuri leidžia įvertinti tulžies latakų struktūrą ir nustatyti jų susiaurėjimus ar užsikimšimus.
• Endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija (ERCP): Atliekama rečiau nei MRCP, tačiau gali būti naudojama tiek diagnostikai, tiek gydymui.
• Kepenų biopsija: Naudojama diagnozei patvirtinti, ypač jei įtariama mažų latakų PSC arba jei yra neaiškumų dėl diagnozės.

Ligos gydymas ir vaistai

Nėra specifinio gydymo, kuris išgydytų PSC, tačiau gydymo tikslai yra simptomų valdymas ir komplikacijų prevencija:

• Ursodeoksicholio rūgštis (UDCA): Gali padėti sumažinti kepenų fermentų kiekį ir pagerinti tulžies tekėjimą, tačiau ne visada keičia ligos progresavimą.
• Endoskopinis gydymas: Naudojamas siekiant išplėsti arba stentuoti susiaurėjusius tulžies latakus, ypač jei yra užsikimšimų ar cholangito požymių.
• Imunosupresantai: Kai kuriais atvejais gali būti naudojami kortikosteroidai ar kiti imunosupresantai, tačiau jų veiksmingumas PSC gydymui nėra iki galo įrodytas.
• Kepenų transplantacija: Vienintelis ilgalaikis gydymo būdas sunkiais PSC atvejais arba kai išsivysto kepenų nepakankamumas.

Liaudiškos priemonės šiai ligai slopinti ir gydyti

Nors nėra liaudiškų priemonių, galinčių išgydyti PSC, tam tikri natūralūs metodai gali padėti palengvinti simptomus:

• Sveika mityba: Subalansuota mityba, kuri apima daug vaisių, daržovių ir mažai riebalų, gali padėti palaikyti kepenų sveikatą.
• Vitaminų papildai: Vitamino D, E ir K papildai gali būti naudingi pacientams, sergantiems cholestaze, nes gali sumažėti šių vitaminų įsisavinimas.
• Fizinė veikla: Reguliarus fizinis aktyvumas gali padėti palaikyti bendrą sveikatą ir sumažinti nuovargį.

Prevencija

Nėra specifinių priemonių, skirtų užkirsti kelią PSC, nes tiksli ligos priežastis nežinoma. Tačiau galima imtis priemonių kepenų sveikatai palaikyti ir ligos progresavimui sulėtinti:

• Venkite alkoholio: Alkoholis gali dar labiau pakenkti kepenims, todėl PSC sergantys pacientai turėtų visiškai jo vengti.
• Reguliarūs sveikatos patikrinimai: Nuolatinė sveikatos priežiūra ir reguliari specialistų konsultacija padeda stebėti ligos progresavimą ir laiku reaguoti į galimas komplikacijas.

Šaltiniai

1. https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/primary-sclerosing-cholangitis#:~:text=Print%20All%20Sections-,Definition%20%26%20Facts,and%20eventually%20narrowed%20or%20blocked.
2. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-sclerosing-cholangitis/symptoms-causes/syc-20355797
3. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23569-primary-sclerosing-cholangitis