C1 esterazės inhibitorius
C1 esterazės inhibitorius kas tai yra?
C1 esterazės inhibitorius (C1-INH) yra baltymas, kuris reguliuoja klasikinį komplementų sistemą, koaguliacijos kaskadą ir fibrinolizę. Jis svarbus užkertant kelią nekontroliuojamam uždegiminių procesų ir kraujo krešėjimo aktyvavimui. C1-INH slopina C1 komponentą, kuris yra pirmasis komplementų sistemos aktyvavimo žingsnis, taip pat slopina kai kuriuos koaguliacijos faktorius, tokius kaip faktorius XII ir XI, kurie yra svarbūs trombozės procesams.
C1-INH vaidina esminį vaidmenį imuninėje sistemoje ir uždegiminių reakcijų kontrolėje. Jo trūkumas arba disfunkcija gali sukelti įvairias patologines būkles, įskaitant paveldimą angioedemą.
Kokia norma turi būti C1 esterazės inhibitoriaus lygis suaugusiam?
C1 esterazės inhibitoriaus normos suaugusiems paprastai yra:
- C1-INH aktyvumas: 70–150% normos
- C1-INH koncentracija: 200–400 mg/dL
Normos gali skirtis priklausomai nuo laboratorijos, todėl svarbu remtis konkrečiais laboratoriniais standartais.
Ką rodo padidėjęs C1 esterazės inhibitoriaus lygis suaugusiam?
Padidėjęs C1-INH lygis gali rodyti:
- Uždegimines ligas: Tokias kaip sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) ar reumatoidinis artritas, kurioms būdingi padidėjęs uždegimas ir C1-INH gamyba.
- Lėtines infekcijas: Kai kurios infekcijos gali skatinti C1-INH gamybą kaip atsaką į uždegimą.
Ką rodo sumažėjęs C1 esterazės inhibitoriaus lygis suaugusiam?
Sumažėjęs C1-INH lygis gali rodyti:
- Paveldimą angioedemą: Dėl C1-INH trūkumo, kuris sukelia nekontroliuojamą uždegimą ir angioedemą.
- Įgytą angioedemą: Susijusią su kitomis ligomis, tokiomis kaip limfoproliferacinės ligos ar autoimuniniai sutrikimai.
- Kitas patologijas: Pavyzdžiui, kepenų cirozė ar nefrozinis sindromas, kurie gali paveikti C1-INH gamybą.
Ką rodo padidėjęs C1 esterazės inhibitoriaus lygis vaikui?
Padidėjęs C1-INH lygis vaikams dažniausiai rodo:
- Uždegimines ligas: Tokias kaip infekcijos ar autoimuniniai sutrikimai.
- Lėtinės ligos: Kai kurios lėtinės būklės gali sukelti didesnį C1-INH gamybą.
Ką rodo sumažėjęs C1 esterazės inhibitoriaus lygis vaikui?
Sumažėjęs C1-INH lygis vaikams gali rodyti:
- Paveldimą angioedemą: Nors rečiau, kai kurie vaikai gali turėti paveldimą C1-INH trūkumą.
- Kitas patologijas: Susijusias su imuninės sistemos disfunkcija ar uždegiminėmis ligomis.
