Porfirinai šlapime

Porfirinai šlapime: kas tai yra?

Porfirinai yra natūralios cheminės medžiagos, dalyvaujančios hemoglobino ir kitų hemoproteinų sintezėje. Jie yra svarbi dalis procesų, kurie padeda gaminti hemą – komponentą, reikalingą deguonies pernešimui kraujyje. Normaliai veikiant organizmui, porfirinai mažais kiekiais išsiskiria su šlapimu. Tačiau kai organizme sutrinka porfirinų metabolizmas, jų kiekis šlapime gali smarkiai padidėti, rodant tam tikrus sveikatos sutrikimus, tokius kaip porfirija.

Porfirinų tyrimas šlapime yra vienas iš pagrindinių būdų diagnozuoti porfiriją – retą genetinį sutrikimą, kuris paveikia hemoglobino sintezę. Šlapime esantys porfirinai gali būti naudojami įvairių sutrikimų diagnozei, pavyzdžiui, kepenų ligoms, hemolitinėms būklėms ar apsinuodijimui sunkiaisiais metalais, tokiais kaip švinas.

Kokia norma turi būti porfirinai suaugusiam?

Sveiko suaugusio žmogaus šlapime porfirinų kiekis paprastai yra labai mažas arba visai nepastebimas. Normos ribos gali skirtis priklausomai nuo laboratorijos, tačiau dažniausiai nustatyta, kad bendras porfirinų kiekis neturėtų viršyti 1–5 mikrogramų per 24 valandas surinkto šlapimo mėginio.

Padidėjęs porfirinų kiekis suaugusiųjų šlapime dažnai rodo su hemo sintezės problemomis susijusius sutrikimus. Nors nedideli svyravimai gali būti laikomi normaliais, ypač kai žmogus vartoja tam tikrus vaistus ar tam tikrus maisto produktus, didelis kiekis porfirinų yra rimtesnių sveikatos sutrikimų rodiklis.

Kokia norma turi būti porfirinai vaikui?

Porfirinų kiekis vaikų šlapime paprastai yra toks pats kaip suaugusiųjų – labai mažas arba nepastebimas. Naujagimiams porfirinų metabolizmo sutrikimai gali pasireikšti ankstyvoje vaikystėje, todėl porfirinų tyrimai gali būti naudingi nustatant paveldėtą porfiriją arba kitus metabolinius sutrikimus.

Paprastai, jei vaikas turi genetinių arba įgimtų hemo sintezės problemų, tai gali atsispindėti šlapime didesniu porfirinų kiekiu. Todėl normos ribos gali skirtis priklausomai nuo laboratorijos, tačiau bendros porfirinų koncentracijos vertės turėtų išlikti žemiau 5 mikrogramų per 24 valandas.

Ką rodo padidėję porfirinai suaugusiam?

Padidėjęs porfirinų kiekis suaugusio žmogaus šlapime gali reikšti šiuos sveikatos sutrikimus:

• Porfirija: Tai retas genetinis sutrikimas, kuris trukdo organizmui tinkamai gaminti hemą. Priklausomai nuo tipo, porfirija gali sukelti įvairius simptomus, įskaitant pilvo skausmus, odos jautrumą saulės šviesai, psichologinius sutrikimus ir raumenų silpnumą.
• Kepenų ligos: Kai kepenys negali tinkamai apdoroti porfirinų, jų kiekis kraujyje ir šlapime gali padidėti. Tai gali būti susiję su kepenų ciroze, hepatitu ar kitais sutrikimais.
• Apsinuodijimas sunkiaisiais metalais: Švinas ir kiti sunkieji metalai gali sutrikdyti hemoglobino sintezę, sukeldami porfirinų metabolizmo sutrikimus. Apsinuodijus švinu, padidėjęs porfirinų kiekis gali būti vienas iš pirmųjų klinikinių ženklų.
• Hemolizinė anemija: Kai raudonieji kraujo kūneliai suyra greičiau nei gaminasi, organizme susidaro daugiau porfirinų, todėl jie gali padidėti šlapime.

Ką rodo padidėję porfirinai vaikui?

Vaikų padidėjęs porfirinų kiekis šlapime gali rodyti šiuos sveikatos sutrikimus:

• Įgimta porfirija: Jei vaikas gimsta su genetiniais porfirinų apykaitos sutrikimais, padidėjęs porfirinų kiekis šlapime gali būti vienas iš pirmųjų ženklų. Tai gali sukelti simptomus, panašius į suaugusiųjų porfiriją, tokius kaip pilvo skausmai, odos problemos ir nervų sistemos sutrikimai.
• Kepenų sutrikimai: Vaikų kepenų ligos, tokios kaip hepatitas ar kepenų cirozė, taip pat gali padidinti porfirinų kiekį šlapime.
• Apsinuodijimas: Vaikai, kurie susiduria su aplinkos ar maisto šaltiniais, turinčiais sunkiųjų metalų (pvz., švino), gali turėti padidėjusį porfirinų kiekį kaip apsinuodijimo požymį.

Ką rodo sumažėję porfirinai suaugusiam?

Sumažėjęs porfirinų lygis šlapime paprastai nėra laikomas patologiniu požymiu. Dažniau didelis porfirinų kiekis yra sveikatos problemų ženklas, o žemas arba normalus porfirinų lygis rodo, kad organizmo hemo sintezė vyksta sklandžiai. Tačiau jei porfirinų tyrimai atliekami esant įtarimams dėl tam tikrų ligų, sumažėjęs lygis gali padėti atmesti porfiriją ar kitus metabolinius sutrikimus.

Ką rodo sumažėję porfirinai vaikui?

Kaip ir suaugusiems, sumažėjęs porfirinų lygis vaikų šlapime paprastai neturi reikšmingos klinikinės reikšmės. Tai nėra patologinis ženklas, ir jei vaikui nėra kitų simptomų ar ligų, mažas porfirinų kiekis gali reikšti normalų metabolizmą. Didesnį susirūpinimą kelia padidėjęs porfirinų kiekis, kuris gali rodyti rimtesnius sveikatos sutrikimus.

Šaltiniai

1. https://medlineplus.gov/ency/article/003614.htm#:~:text=In%20general%2C%20for%20a%2024,of%20your%20specific%20test%20results.
2. https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?contenttypeid=167&contentid=porphyrins_urine