Hemoglobino frakcijos
Hemoglobino frakcijos kas tai yra?
Hemoglobino frakcijos – tai skirtingos hemoglobino rūšys ar formos, esančios žmogaus kraujyje. Hemoglobinas yra baltymas, esantis raudonuosiuose kraujo kūneliuose, kuris atlieka pagrindinę funkciją pernešti deguonį iš plaučių į visus organizmo audinius ir grąžinti anglies dioksidą atgal į plaučius, kad jis būtų pašalintas. Skirtingos hemoglobino frakcijos susidaro skirtinguose gyvenimo etapuose arba dėl genetinių mutacijų ir ligų.
Pagrindinės hemoglobino frakcijos:
- Hemoglobinas A (HbA) – tai suaugusiojo hemoglobinas, kuris sudaro apie 95–98 % viso hemoglobino kiekio suaugusiojo kraujyje. Jis susideda iš dviejų alfa (α) ir dviejų beta (β) globino grandinių.
- Hemoglobinas A2 (HbA2) – tai mažesnė hemoglobino frakcija, kuri suaugusio žmogaus kraujyje sudaro apie 2–3 % viso hemoglobino. Jis susideda iš dviejų alfa (α) ir dviejų delta (δ) globino grandinių. HbA2 lygis gali padidėti esant tam tikroms hemoglobinopatijoms, pvz., talasemijai.
- Hemoglobinas F (HbF) – tai vaisiaus hemoglobinas, kuris sudaro didžiąją dalį hemoglobino vaisiaus kraujyje nėštumo metu ir pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Jis susideda iš dviejų alfa (α) ir dviejų gama (γ) globino grandinių. HbF palaipsniui pakeičiamas suaugusiojo hemoglobinu (HbA), tačiau nedideliais kiekiais gali būti randamas ir suaugusiesiems.
- Nenormalūs hemoglobinai – tai hemoglobino variantai, kurie atsiranda dėl genetinių mutacijų. Jie gali sukelti kraujo ligas, tokias kaip pjautuvinė anemija ar talasemija:
- Hemoglobinas S (HbS) – mutavusi hemoglobino forma, susijusi su pjautuvine anemija. Jis keičia raudonųjų kraujo kūnelių formą, dėl ko kraujo ląstelės tampa trapios ir linkusios užsikimšti mažose kraujagyslėse.
- Hemoglobinas C (HbC) – kita mutavusi forma, susijusi su hemoglobino C liga, kuri taip pat gali sukelti anemiją ir kitus kraujotakos sutrikimus.
Kokia norma turi būti hemoglobino frakcijų kiekis suaugusiam?
Suaugusiojo kraujyje hemoglobino frakcijų normos yra tokios:
- Hemoglobinas A (HbA): 95–98 % viso hemoglobino.
- Hemoglobinas A2 (HbA2): 2–3 % viso hemoglobino.
- Hemoglobinas F (HbF): mažiau nei 1 % viso hemoglobino (kartais iki 1–2 % tam tikromis sąlygomis).
Normos ribos gali šiek tiek skirtis priklausomai nuo laboratorijos ir metodikos, tačiau šios ribos yra įprastinės.
Kokia norma turi būti hemoglobino frakcijų kiekis vaikui?
Naujagimių ir vaikų hemoglobino frakcijų normos keičiasi su amžiumi:
- Naujagimiams didžioji dalis hemoglobino yra hemoglobinas F (HbF), kuris sudaro apie 60–80 % viso hemoglobino.
- Pirmųjų gyvenimo mėnesių pabaigoje HbF pradeda mažėti, o jį pakeičia hemoglobinas A (HbA). Po 6–12 mėnesių HbA pradeda dominuoti.
- Hemoglobinas A2 (HbA2) vaikų kraujyje pradeda atsirasti vėlesniuose gyvenimo mėnesiuose ir pasiekia suaugusiųjų normas iki 1 metų.
Ką rodo padidėjęs HbA2 kiekis suaugusiam?
Padidėjęs HbA2 kiekis suaugusiam dažniausiai rodo beta talasemiją – genetinį sutrikimą, dėl kurio sumažėja normalaus hemoglobino A gamyba. Tai gali sukelti anemiją ir kitus kraujo susidarymo sutrikimus.
Nedidelis HbA2 padidėjimas gali būti aptinkamas ir sergant kitomis hemoglobinopatijomis arba tam tikromis lėtinėmis ligomis, pavyzdžiui, geležies trūkumo anemija.
Ką rodo padidėjęs HbF kiekis suaugusiam?
Padidėjęs HbF kiekis suaugusiam gali rodyti tam tikras kraujo ligas, tokias kaip:
- Beta talasemija – ši liga gali lemti padidėjusį HbF kiekį, nes sumažėja normalios hemoglobino A gamyba.
- Pjautuvinė anemija – kai kuriais atvejais suaugusieji su pjautuvine anemija gali turėti padidėjusį HbF kiekį, kuris gali turėti apsauginį poveikį nuo ligos komplikacijų.
- Mielodisplaziniai sindromai – tam tikros kaulų čiulpų ligos gali padidinti HbF lygį.
- Paveldėtos kraujo ligos – kai kurie genetiniai sutrikimai gali lemti padidėjusį HbF lygį.
Ką rodo padidėjęs HbA2 kiekis vaikui?
Vaikams padidėjęs HbA2 lygis gali rodyti beta talasemijos buvimą arba beta talasemijos nešiojimą. Tai genetinė liga, kuri gali sukelti anemiją ir raudonųjų kraujo kūnelių formavimosi sutrikimus.
Ką rodo padidėjęs HbF kiekis vaikui?
Padidėjęs HbF lygis vaikams, kurie jau praėjo kūdikystės periodą, gali rodyti:
- Beta talasemiją – didelis HbF kiekis gali būti susijęs su šia liga, kai sumažėja normalios hemoglobino A gamyba.
- Įgimtos kraujo ligos – kai kurios paveldėtos ligos gali sukelti padidėjusį HbF kiekį.
- Pjautuvinė anemija – tam tikrais atvejais HbF gali būti padidėjęs, siekiant kompensuoti pjautuvinių ląstelių formavimąsi.
Ką rodo sumažėjęs HbA2 kiekis suaugusiam?
Sumažėjęs HbA2 lygis suaugusiam gali būti susijęs su:
- Geležies trūkumo anemija – kai kuriais atvejais mažesnis HbA2 lygis gali būti aptinkamas esant geležies trūkumui.
- Tam tikros hemoglobinopatijos – kai kurios retos genetinės ligos gali sukelti HbA2 lygio sumažėjimą.
Ką rodo sumažėjęs HbF kiekis vaikui?
Sumažėjęs HbF kiekis vaikams iki 1 metų gali rodyti neįprastą hemoglobino perėjimą nuo vaisiaus hemoglobino (HbF) prie suaugusiojo hemoglobino (HbA). Kitiems vaikams sumažėjęs HbF dažniausiai nėra patologinis požymis, nes HbF turi natūraliai mažėti ir būti pakeistas hemoglobinu A.
