Izovalerijoninė acidemija

Įgimta metabolizmo liga žmogaus organizme, sukelta fermento izovaleril-KoA dehidrogenazės nepakankamumo. Izovaleril-KoA neverčiamas b-metilkrotonil-KoA, todėl padidėja izovalerato kiekis kraujo plazmoje ir šlapime, šlapime taip pat padidėja kiekiai izovalerilglicino, izovalerilkarnitino, kartais 3-hidroksiizovalerato. Būdinga ketoacidozė, nežymus protinis atsilikimas, kartais mirtina koma. Gydoma dieta be leucino, glicino ir (arba) karnitino papildais, peritonine dialize.
Šaltinis | Dažniausiai vartojamų biomedicinos terminų ir sąvokų aiškinamasis žinynas | Lietuvos sveikatos mokslų universitetas | Akademikas Profesorius Antanas Praškevičius, Profesorė Laima Ivanovienė

SVARBU: Gydyk.lt puslapyje pateikta informacija yra skirta tik bendram informavimui. Ji negali būti laikoma gydytojo ar vaistininko konsultacijos pakaitalu. Straipsniuose pateikiami patarimai, aprašymai apie ligas, gydymo metodus, vaistus, maisto papildus ar sveikatos būklės vertinimus yra tik rekomendacinio pobūdžio. Prieš priimdami bet kokius sprendimus dėl sveikatos, vaistų vartojimo ar gydymo, visada pasitarkite su kvalifikuotu sveikatos priežiūros specialistu.