Plaučių arterinė hipertenzija: kaip atpažinti ir kokios gydymo strategijos taikomos

Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) – tai reta, bet labai rimta lėtinė liga, kuri progresuodama gali sukelti širdies nepakankamumą ir reikšmingai sutrumpinti gyvenimo trukmę. Didžiausias iššūkis – tai, kad ankstyvieji simptomai dažnai būna neryškūs ir supainiojami su kitomis, mažiau pavojingomis būklėmis, todėl diagnozė neretai nustatoma pavėluotai.

Kas yra plaučių arterinė hipertenzija?

Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) – tai reta ir progresuojanti širdies–kraujagyslių sistemos liga, kuriai būdingas nuolat padidėjęs kraujospūdis plaučių arterijose. Ši būklė sukelia kraujagyslių susiaurėjimą ir sustandėjimą, dėl ko sutrinka normalus kraujo tekėjimas per plaučius ir padidėja apkrova širdžiai.

PAH nėra tiesiog „padidėjęs spaudimas plaučiuose“ – tai sudėtinga liga, susijusi su struktūriniais ir funkciniais plaučių kraujagyslių pokyčiais, kuri, laiku nediagnozuota ir negydoma, gali sukelti dešiniojo širdies skilvelio nepakankamumą.

Plaučių arterinės hipertenzijos apibrėžimas

Mediciniškai plaučių arterinė hipertenzija apibrėžiama kaip būklė, kai vidutinis spaudimas plaučių arterijoje ramybės metu viršija 20 mmHg, o padidėjęs spaudimas nėra susijęs su kairiosios širdies ligomis ar lėtinėmis plaučių ligomis. Diagnozė patvirtinama atlikus dešiniojo širdies kateterizaciją – tai laikoma „auksiniu standartu“.

Skirtingai nuo įprasto sisteminio aukšto kraujospūdžio, PAH veikia tik plaučių kraujagysles, tačiau jos pasekmės apima visą organizmą – sumažėja deguonies pernaša, didėja nuovargis, mažėja fizinio krūvio tolerancija.

„Plaučių arterinė hipertenzija ilgą laiką gali vystytis nepastebimai. Pacientai dažnai kreipiasi jau pažengusiose stadijose, kai širdis nebesugeba kompensuoti padidėjusio spaudimo plaučių kraujagyslėse“, – dr. Marc Humbert, pulmonologas

Kaip PAH skiriasi nuo bendros plautinės hipertenzijos?

Svarbu suprasti, kad plaučių arterinė hipertenzija yra tik viena iš kelių plautinės hipertenzijos formų. Plačiąja prasme plautinė hipertenzija gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, tokių kaip kairiosios širdies nepakankamumas, lėtinės plaučių ligos ar kraujo krešuliai plaučiuose.

PAH skiriasi tuo, kad:

• liga prasideda pačiose plaučių arterijose;
• dažnai susijusi su genetiniais ar autoimuniniais mechanizmais;
• reikalauja specifinio, tik šiai ligai skirto gydymo.

Dėl šių skirtumų labai svarbu tiksliai nustatyti ligos tipą, nes netinkamai parinktas gydymas gali būti neveiksmingas arba net žalingas.

aip vystosi plaučių arterinė hipertenzija?

Plaučių arterinė hipertenzija vystosi palaipsniui ir dažnai ilgą laiką nesukelia ryškių simptomų. Ligos esmė – progresuojantys plaučių kraujagyslių pokyčiai, dėl kurių didėja pasipriešinimas kraujo tėkmei ir nuolat auga spaudimas plaučių arterijose. Šie procesai sukelia grandininę reakciją, kuri ilgainiui paveikia ne tik plaučius, bet ir širdį bei visą organizmą.

Kraujagyslių pokyčiai plaučiuose

PAH metu plaučių arterijų sienelės palaipsniui storėja, tampa standesnės ir siauresnės. Šiuos pokyčius lemia keli tarpusavyje susiję mechanizmai:

• nuolatinis kraujagyslių susitraukimas (vazokonstrikcija);
• kraujagyslių vidinio sluoksnio (endotelio) funkcijos sutrikimas;
• per didelė lygiųjų raumenų ląstelių proliferacija.

Dėl šių pokyčių kraujas sunkiau teka per plaučius, o širdis turi generuoti vis didesnį spaudimą, kad galėtų užtikrinti pakankamą kraujotaką. Ilgainiui tai tampa nekompensuojama būsena.

„Plaučių arterinėje hipertenzijoje problema nėra pats plaučių audinys, o kraujagyslės. Jų struktūriniai pakitimai lemia tai, kad liga progresuoja net ir be akivaizdžių išorinių simptomų“, – prof. Nazzareno Galiè, kardiologas

Poveikis širdžiai ir visam organizmui

Didėjantis pasipriešinimas plaučių kraujotakoje pirmiausia apkrauna dešinįjį širdies skilvelį. Pradiniuose etapuose širdis prisitaiko – skilvelis sustorėja ir dirba intensyviau. Tačiau ilgainiui ši kompensacija išsenka.

Kai dešinysis skilvelis nebesugeba efektyviai pumpuoti kraujo:

• sumažėja kraujo prisotinimas deguonimi;
• vystosi skysčių kaupimasis audiniuose;
• atsiranda sisteminio širdies nepakankamumo požymių.

Būtent dėl šios priežasties plaučių arterinė hipertenzija laikoma ne tik plaučių, bet ir viso širdies–kraujagyslių aparato liga, kuri reikalauja nuolatinės specializuotos priežiūros.

Kokie yra plaučių arterinės hipertenzijos simptomai?

Plaučių arterinės hipertenzijos simptomai dažnai vystosi palaipsniui ir pradžioje būna neryškūs, todėl liga ilgą laiką gali likti neatpažinta. Daugelis pacientų pirmuosius požymius sieja su fizinio pasirengimo stoka, stresu ar amžiumi, o tai lemia vėluojančią diagnostiką ir gydymo pradžią.

Ankstyvieji simptomai

Pradinėse ligos stadijose simptomai dažniausiai pasireiškia tik fizinio krūvio metu. Tipiški ankstyvieji požymiai:

• dusulys lipant laiptais ar greičiau einant;
• neįprastas nuovargis;
• sumažėjusi fizinio krūvio tolerancija;
• galvos svaigimas ar silpnumas.

Šie simptomai nėra specifiniai tik PAH, todėl neretai klaidingai priskiriami astmai, antsvoriui ar nerimo sutrikimams.

Pažengusios ligos požymiai

Ligai progresuojant, simptomai tampa ryškesni ir pasireiškia net ramybės būsenoje. Dažniausi pažengusios PAH požymiai:

• dusulys net atliekant kasdienes veiklas;
• krūtinės skausmas ar spaudimo jausmas;
• alpimai arba trumpalaikis sąmonės netekimas;
• kojų, kulkšnių ir pilvo tinimas;
• melsvas lūpų ar pirštų atspalvis (cianozė).

Šie simptomai rodo, kad dešinysis širdies skilvelis jau nebesugeba kompensuoti padidėjusio spaudimo plaučių arterijose.

Kodėl simptomai dažnai supainiojami su kitomis ligomis?

PAH simptomai labai panašūs į kitų dažnesnių ligų, tokių kaip lėtinė obstrukcinė plaučių liga, širdies nepakankamumas ar net depresija. Dėl to pacientai dažnai ilgą laiką gydomi nuo kitų būklių, kol galiausiai pasiekia specializuotą centrą.

Vidutiniškai nuo pirmųjų simptomų atsiradimo iki PAH diagnozės nustatymo gali praeiti 1–2 metai, o per šį laiką liga jau būna reikšmingai pažengusi.

Plaučių arterinės hipertenzijos priežastys ir rizikos veiksniai

Plaučių arterinė hipertenzija gali išsivystyti dėl įvairių priežasčių, tačiau visais atvejais liga susijusi su patologiniais plaučių kraujagyslių pokyčiais. Priežasčių nustatymas yra itin svarbus, nes tai padeda parinkti tinkamiausią gydymo strategiją ir įvertinti ligos eigą bei prognozę.

Pirminė (idiopatinė) plaučių arterinė hipertenzija

Idiopatinė PAH diagnozuojama tuomet, kai nepavyksta nustatyti aiškios ligos priežasties. Manoma, kad šios formos vystymuisi didelę reikšmę turi genetiniai veiksniai, ypač mutacijos genuose, atsakinguose už kraujagyslių tonuso ir ląstelių augimo reguliavimą.

Dažniausiai minimos mutacijos:

• BMPR2 genas – siejamas su paveldima ir idiopatine PAH;
• kiti retesni genetiniai pakitimai, turintys įtakos endotelio funkcijai.

Ši forma dažniau pasitaiko jauniems ar vidutinio amžiaus asmenims, ypač moterims.

Antrinė plaučių arterinė hipertenzija

Antrinė PAH išsivysto kaip kitos ligos ar būklės pasekmė. Dažniausios priežastys:

• autoimuninės ligos (sisteminė sklerozė, vilkligė);
• įgimtos širdies ydos su kairės–dešinės šunto formavimusi;
• lėtinės kepenų ligos (portinė hipertenzija);
• tam tikri vaistai ar toksinės medžiagos;
• ŽIV infekcija.

Tokiais atvejais labai svarbu gydyti ne tik pačią PAH, bet ir pagrindinę ją sukėlusią ligą.

Kas turi didžiausią riziką susirgti?

Nors plaučių arterinė hipertenzija laikoma reta liga, tam tikros žmonių grupės turi didesnę riziką:

• moterys (ypač 30–60 metų amžiaus);
• asmenys, sergantys jungiamojo audinio ligomis;
• pacientai, turintys paveldimų širdies ydų;
• asmenys, kuriems šeimoje buvo diagnozuota PAH.

Žinojimas apie rizikos veiksnius leidžia anksčiau įtarti ligą ir laiku nukreipti pacientą išsamiems tyrimams.

Kaip diagnozuojama plaučių arterinė hipertenzija?

Plaučių arterinės hipertenzijos diagnostika yra sudėtinga ir dažnai reikalauja kelių etapų bei skirtingų specialistų įsitraukimo. Kadangi ligos simptomai nėra specifiniai, labai svarbu ne tik įtarti PAH, bet ir tiksliai ją patvirtinti bei atskirti nuo kitų plautinės hipertenzijos formų.

Pirminiai tyrimai

Pirmasis diagnostikos etapas dažniausiai pradedamas nuo neinvazinių tyrimų, kurie leidžia įvertinti širdies ir plaučių būklę bei nustatyti galimus įspėjamuosius požymius.

Dažniausiai atliekami tyrimai:

• Echokardiografija – leidžia įvertinti dešiniojo širdies skilvelio dydį, funkciją ir įtarti padidėjusį spaudimą plaučių arterijose.
• Elektrokardiograma (EKG) – gali parodyti dešiniojo skilvelio perkrovos požymius.
• Kraujo tyrimai – padeda įvertinti uždegiminius, autoimuninius ar infekcinius procesus.
• Krūtinės ląstos rentgenograma – leidžia pastebėti plaučių arterijų išsiplėtimą ar širdies kontūrų pokyčius.

Šie tyrimai nėra pakankami galutinei diagnozei, tačiau jie leidžia nuspręsti, ar reikalingi išsamesni tyrimai.

Specializuoti diagnostikos metodai

Jeigu yra įtarimas dėl PAH, pacientas turi būti nukreipiamas į specializuotą centrą, kuriame atliekami išsamūs tyrimai. Svarbiausias iš jų – dešiniojo širdies kateterizacija.

Šio tyrimo metu:

• tiesiogiai išmatuojamas spaudimas plaučių arterijose;
• įvertinamas kraujo tekėjimo pasipriešinimas;
• patvirtinama arba paneigiama plaučių arterinės hipertenzijos diagnozė.

Be kateterizacijos, dažnai atliekami ir papildomi tyrimai – plaučių funkcijos testai, kompiuterinė tomografija, ventiliacijos–perfuzijos skenavimas, siekiant atmesti kitas galimas priežastis.

Kodėl būtinas gydymas specializuotame centre?

Plaučių arterinė hipertenzija yra reta liga, todėl jos gydymas ir stebėjimas reikalauja didelės patirties. Specializuotuose centruose dirba daugiadisciplininės komandos, kurias sudaro kardiologai, pulmonologai, radiologai ir slaugytojai, turintys patirties dirbant su PAH pacientais.

Plaučių arterinės hipertenzijos gydymo strategijos

Plaučių arterinės hipertenzijos gydymas yra sudėtingas ir reikalauja individualaus požiūrio į kiekvieną pacientą. Pagrindinis gydymo tikslas – ne tik palengvinti simptomus, bet ir sulėtinti ligos progresavimą, sumažinti širdies apkrovą bei pagerinti ilgalaikę gyvenimo prognozę. Gydymo strategija parenkama įvertinus ligos sunkumą, paciento funkcinę būklę ir organizmo atsaką į taikomą terapiją.

Gydymo tikslai

Šiuolaikinis plaučių arterinės hipertenzijos gydymas orientuotas į dusulio ir nuovargio mažinimą, fizinio krūvio tolerancijos gerinimą bei dešiniojo širdies skilvelio funkcijos išsaugojimą. Ankstyvas gydymo pradėjimas yra ypač svarbus, nes leidžia sulėtinti struktūrinius kraujagyslių pokyčius ir atitolinti širdies nepakankamumo vystymąsi. Tinkamai parinkta terapija gali reikšmingai pagerinti paciento kasdienę savijautą ir gyvenimo kokybę.

Vaistinis gydymas

Vaistinis gydymas yra pagrindinė plaučių arterinės hipertenzijos terapijos dalis. Šiuolaikinėje klinikinėje praktikoje naudojami vaistai veikia skirtingus ligos patogenezės mechanizmus – mažina kraujagyslių susitraukimą, slopina kraujagyslių sienelių storėjimą ir gerina kraujo tekėjimą per plaučius. Dažniausiai skiriami endotelino receptorių antagonistai, fosfodiesterazės-5 inhibitoriai bei prostaciklinų grupės preparatai. Gydymas dažnai pradedamas vienu vaistu, tačiau ligai progresuojant terapija intensyvinama.

Kombinuota terapija

Daugeliui pacientų ilgainiui prireikia kombinuotos terapijos, kai vienu metu vartojami keli skirtingų grupių vaistai. Toks gydymo metodas leidžia kompleksiškai paveikti ligos eigą, sumažinti komplikacijų riziką ir pagerinti ilgalaikius gydymo rezultatus. Kombinuotos terapijos parinkimas visada atliekamas individualiai, atsižvelgiant į vaistų toleravimą, galimus šalutinius poveikius ir paciento klinikinę būklę.

Nemedikamentinės priemonės

Be vaistinio gydymo, svarbią vietą užima ir nemedikamentinės priemonės. Deguonies terapija gali būti taikoma pacientams, kuriems nustatomas sumažėjęs deguonies kiekis kraujyje. Taip pat rekomenduojama individualiai pritaikyta fizinė veikla, kuri padeda palaikyti raumenų funkciją ir bendrą fizinį pajėgumą. Didelę reikšmę turi infekcijų prevencija, ypač sezoniniai skiepai, bei psichologinė parama, padedanti pacientams prisitaikyti prie lėtinės ligos.

Dažniausiai užduodami klausimai (DUK)