Hipopituitarizmas: priežastys, simptomai ir gydymo galimybės

Hipopituitarizmas – tai būklė, kai hipofizė (posmegeninė liauka) negamina pakankamo kiekio vieno ar kelių hormonų. Kadangi hipofizė reguliuoja beveik visų kitų endokrininių liaukų veiklą, šios būklės pasekmės gali būti labai įvairios – nuo nuovargio ir svorio pokyčių iki vaisingumo sutrikimų ar augimo problemų vaikams.

Hipofizė dažnai vadinama „pagrindine hormonų liauka“, nes ji kontroliuoja skydliaukę, antinksčius, lytines liaukas ir augimo procesus. Todėl jos veiklos sutrikimas gali paveikti visą organizmą. Laiku nustačius diagnozę ir pradėjus gydymą, dauguma pacientų gali gyventi visavertį gyvenimą.

Kas yra hipofizė ir kodėl jos funkcija tokia svarbi?

Hipofizė – tai nedidelė, maždaug žirnio dydžio liauka, esanti galvos smegenų pamate, po pagumburiu. Nors jos dydis mažas, funkcija – itin svarbi. Ji reguliuoja daugelio kitų endokrininių liaukų veiklą ir palaiko hormoninę pusiausvyrą visame organizme.

Hipofizė gamina kelis pagrindinius hormonus, tarp jų:

• TSH (skydliaukę stimuliuojantis hormonas), kuris reguliuoja skydliaukės veiklą.
• AKTH (adrenokortikotropinis hormonas), kuris stimuliuoja antinksčius.
• LH ir FSH, atsakingus už lytinių hormonų gamybą ir vaisingumą.
• Augimo hormoną (GH), svarbų vaikų augimui ir suaugusiųjų medžiagų apykaitai.
• Prolaktiną, susijusį su pieno gamyba.

Kai hipofizė negamina pakankamai vieno ar kelių šių hormonų, atsiranda vadinamasis hipopituitarizmas. Sutrikimas gali būti dalinis (trūksta vieno hormono) arba visiškas (trūksta kelių hormonų).

Endokrinologas dr. Shlomo Melmed yra pabrėžęs:

„Hipofizė yra centrinė hormonų reguliavimo sistema, todėl jos veiklos sutrikimai gali paveikti beveik kiekvieną organų sistemą.“ – dr. Shlomo Melmed

Dėl šios priežasties hipopituitarizmo simptomai gali būti labai įvairūs ir kartais sunkiai atpažįstami, ypač jei hormonų trūkumas vystosi lėtai.

Hipopituitarizmo priežastys ir rizikos veiksniai

Hipopituitarizmas gali išsivystyti dėl įvairių priežasčių. Dažniausiai tai nėra pirminė hipofizės liga, o pasekmė kitų procesų, kurie pažeidžia hipofizę ar jos ryšį su pagumburiu.

Hipofizės navikai

Viena dažniausių priežasčių – hipofizės adenoma, gerybinis navikas. Nors dauguma šių navikų nėra piktybiniai, jie gali spausti aplinkinius audinius ir sutrikdyti normalią hormonų gamybą. Kartais hormonų trūkumas atsiranda ne dėl paties naviko, o po jo chirurginio gydymo ar spindulinės terapijos.

Galvos traumos ir operacijos

Sunki galvos trauma gali pažeisti hipofizę arba jos kraujotaką. Taip pat hormonų trūkumas gali išsivystyti po smegenų operacijų, ypač jei jos buvo atliekamos hipofizės srityje.

Kraujotakos sutrikimai

Retais atvejais hipofizė gali būti pažeista dėl kraujotakos sutrikimų. Vienas žinomų pavyzdžių – Sheehano sindromas, kuris gali išsivystyti moterims po sunkaus kraujavimo gimdymo metu.

Infekcijos ir uždegiminės ligos

Kai kurios infekcijos, autoimuninės ligos ar infiltracinės būklės (pvz., sarkoidozė) gali pažeisti hipofizę ir sutrikdyti jos funkciją.

Įgimtos priežastys

Vaikams hipopituitarizmas kartais būna įgimtas ir susijęs su genetiniais vystymosi sutrikimais. Tokiais atvejais hormonų trūkumas gali pasireikšti jau kūdikystėje arba ankstyvoje vaikystėje, dažnai kaip augimo sulėtėjimas.

Endokrinologas dr. Beverly M. K. Biller pažymi:

„Hipopituitarizmas gali būti tiek staigaus pažeidimo pasekmė, tiek lėtai progresuojantis procesas, todėl svarbus ankstyvas simptomų atpažinimas.“ – dr. Beverly M. K. Biller

Kadangi priežastys gali būti labai įvairios, tiksliai diagnozei dažnai reikalingi hormonų tyrimai ir galvos smegenų magnetinio rezonanso tyrimas.

Hipopituitarizmo simptomai

Hipopituitarizmo simptomai priklauso nuo to, kurio hormono trūksta ir kiek laiko sutrikimas tęsiasi. Kadangi hipofizė reguliuoja daugelį organizmo sistemų, simptomai gali būti labai įvairūs ir kartais priminti kitas ligas.

Svarbu suprasti, kad simptomai dažnai vystosi lėtai. Dėl to žmogus gali ilgą laiką manyti, kad tai „paprastas nuovargis“ ar stresas.

Simptomai suaugusiesiems

Suaugusiesiems dažniausiai pasireiškia:

• Nuolatinis nuovargis ir silpnumas
• Sumažėjęs lytinis potraukis
• Erekcijos sutrikimai vyrams
• Menstruacijų sutrikimai ar jų išnykimas moterims
• Svorio pokyčiai
• Šalčio netoleravimas
• Depresijos požymiai

Jeigu trūksta AKTH hormono, gali išsivystyti antinksčių nepakankamumas, kuris pasireiškia žemu kraujospūdžiu, pykinimu, silpnumu ir net gyvybei pavojinga būkle – adrenaliniu krize.

Jeigu trūksta TSH, išsivysto antrinis hipotirozė, kuri sukelia lėtą medžiagų apykaitą, mieguistumą ir koncentracijos sutrikimus.

Simptomai vaikams

Vaikams hipopituitarizmas dažnai pasireiškia kitaip nei suaugusiesiems. Dažniausias požymis – augimo sulėtėjimas. Vaikas gali būti žemesnis nei bendraamžiai, o augimo tempas gali smarkiai sumažėti.

Taip pat gali pasireikšti:

• Vėluojantis lytinis brendimas
• Mažas energijos lygis
• Mažas cukraus kiekis kraujyje kūdikystėje
• Mikrofalija ar kiti vystymosi ypatumai (įgimtais atvejais)

Endokrinologas dr. Mark E. Molitch pabrėžia:

„Hipopituitarizmas dažnai pasireiškia nespecifiniais simptomais, todėl svarbu įvertinti hormonų funkciją, kai klinikiniai požymiai kelia įtarimą.“ – dr. Mark E. Molitch

Kadangi simptomai gali būti neryškūs, diagnozė kartais nustatoma tik atlikus išsamius hormonų tyrimus.

Kaip diagnozuojamas hipopituitarizmas?

Hipopituitarizmo diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais simptomais, hormonų tyrimais ir vaizdiniais tyrimais. Kadangi simptomai dažnai būna nespecifiniai, labai svarbu įvertinti visą hormoninę ašį, o ne tik vieną rodiklį.

Kraujo hormonų tyrimai

Pirmiausia atliekami kraujo tyrimai, vertinant pagrindinių hipofizės ir jos reguliuojamų hormonų lygį. Dažniausiai tiriama:

• TSH ir laisvas T4
• AKTH ir kortizolis
• LH, FSH ir lytiniai hormonai
• Augimo hormonas ir IGF-1
• Prolaktinas

Svarbu suprasti, kad kai kurių hormonų trūkumas gali būti nustatomas tik atlikus specialius stimuliacinius mėginius. Pavyzdžiui, augimo hormono ar AKTH trūkumas kartais išryškėja tik po provokacinių testų.

Vaizdiniai tyrimai

Jeigu įtariamas hipofizės pažeidimas, atliekamas galvos smegenų magnetinio rezonanso tyrimas (MRT). Jis padeda nustatyti:

• Hipofizės adenomą
• Kraujotakos sutrikimus
• Uždegiminius ar infiltracinius procesus
• Struktūrinius pakitimus

MRT yra pagrindinis metodas įvertinti hipofizės anatomiją.

Papildomi tyrimai

Kai kuriais atvejais gali būti vertinami regos laukai, nes didesni hipofizės navikai gali spausti regos nervų kryžmę ir sukelti regėjimo sutrikimus.

Endokrinologas dr. Shlomo Melmed pabrėžia:

„Tiksli hipopituitarizmo diagnozė reikalauja sistemingo visų hormoninių ašių įvertinimo ir struktūrinio hipofizės ištyrimo.“ – dr. Shlomo Melmed

Ankstyva diagnostika yra itin svarbi, nes kai kurių hormonų, ypač kortizolio, trūkumas gali būti pavojingas gyvybei.

Hipopituitarizmo gydymo galimybės

Hipopituitarizmo gydymo tikslas – kompensuoti trūkstamus hormonus ir pašalinti pagrindinę priežastį, jei tai įmanoma. Daugeliu atvejų gydymas yra ilgalaikis arba visą gyvenimą trunkantis.

Hormonų pakaitinė terapija

Kadangi hipofizė negamina pakankamai hormonų, gydymas pagrįstas jų pakaitalu. Svarbu žinoti, kad paprastai kompensuojami ne patys hipofizės hormonai, o liaukų, kurias ji reguliuoja, hormonai.

Pavyzdžiui:

• Jei trūksta TSH, skiriamas levotiroksinas (skydliaukės hormonas).
• Jei trūksta AKTH, skiriami gliukokortikoidai (pvz., hidrokortizonas).
• Jei trūksta lytinių hormonų, skiriamas testosteronas vyrams arba estrogenai su progesteronu moterims.
• Augimo hormono trūkumo atveju gali būti skiriamas rekombinantinis augimo hormonas.

Labai svarbu pradėti gydymą tinkama seka. Pirmiausia koreguojamas kortizolio trūkumas, o tik po to – skydliaukės hormonai. Priešingu atveju gali kilti pavojinga būklė.

Endokrinologė dr. Beverly M. K. Biller yra pažymėjusi:

„Hipopituitarizmo gydymas turi būti individualizuotas ir orientuotas į konkrečių hormonų trūkumą bei paciento klinikinę būklę.“ – dr. Beverly M. K. Biller

Chirurginis ar spindulinis gydymas

Jeigu hipopituitarizmo priežastis yra hipofizės navikas, gali būti reikalinga operacija. Dažniausiai atliekama transsfenoidinė operacija per nosį. Kai kuriais atvejais taikoma spindulinė terapija.

Net ir pašalinus naviką, hormonų pakaitinė terapija dažnai išlieka būtina.

Ilgalaikė priežiūra

Pacientams reikalinga nuolatinė endokrinologo priežiūra. Reguliariai atliekami hormonų tyrimai padeda koreguoti vaistų dozes ir išvengti perdozavimo ar nepakankamo gydymo.

Ypač svarbu pacientus informuoti apie:

• Streso situacijas (infekcijas, operacijas), kai gali reikėti didesnių kortizolio dozių
• Simptomus, rodančius hormonų trūkumą ar perteklių
• Reguliarių kontrolinių tyrimų svarbą

Tinkamai gydant, dauguma pacientų gali gyventi normalų, aktyvų gyvenimą.

Dažniausiai užduodami klausimai (DUK)