Hipertrofinė kardiomiopatija (HKM) – tai paveldima širdies raumens liga, kuriai būdingas nenormalus širdies sienelės sustorėjimas. Dažniausiai sustorėja kairiojo skilvelio sienelė, o tai gali apsunkinti kraujo išstūmimą iš širdies.
Kai kuriais atvejais liga ilgą laiką nesukelia jokių simptomų, tačiau kitiems pacientams ji gali pasireikšti dusuliu, krūtinės skausmu ar net staigia širdine mirtimi. Dėl šios priežasties svarbu laiku atpažinti riziką ir tinkamai stebėti pacientus.
Hipertrofinė kardiomiopatija yra viena dažniausių genetinių širdies ligų, pasitaikanti maždaug 1 iš 500 žmonių.
- Kas tai? – Paveldima širdies raumens liga, kai sustorėja širdies sienelė.
- Pagrindinė rizika? – Širdies ritmo sutrikimai ir staigi širdinė mirtis.
- Simptomai? – Dusulys, krūtinės skausmas, alpimas, širdies plakimas.
- Kaip diagnozuojama? – Echoskopija, EKG, genetiniai tyrimai.
- Gydymas? – Vaistai, invazinės procedūros ar implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius (IKD).
Kas yra hipertrofinė kardiomiopatija ir kaip ji vystosi?
Hipertrofinė kardiomiopatija – tai liga, kai širdies raumuo (miokardas) sustorėja be aiškios priežasties, pavyzdžiui, be ilgalaikės arterinės hipertenzijos ar vožtuvų ligos. Dažniausiai sustorėja kairiojo skilvelio sienelė, ypač pertvara tarp skilvelių.
Sustorėjęs raumuo tampa standesnis, todėl širdžiai sunkiau prisipildyti krauju. Kai kuriais atvejais sustorėjusi pertvara gali dalinai blokuoti kraujo ištekėjimą iš širdies – tai vadinama obstrukcine hipertrofine kardiomiopatija.
Liga dažniausiai yra genetinė. Ji paveldima autosominiu dominantiniu būdu, o tai reiškia, kad jei vienas iš tėvų turi mutaciją, rizika vaikui paveldėti ligą yra apie 50 %. Mutacijos dažniausiai susijusios su širdies raumens baltymais.
„Hipertrofinė kardiomiopatija yra dažniausia genetinė širdies liga ir viena pagrindinių staigios širdinės mirties priežasčių jauniems žmonėms.“ – dr. Barry J. Maron
Svarbu suprasti, kad liga gali pasireikšti labai skirtingai. Vieni pacientai gyvena be simptomų visą gyvenimą, kitiems ji sukelia ryškius širdies veiklos sutrikimus.
Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai
Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai gali būti labai įvairūs. Kai kurie žmonės daugelį metų nejaučia jokių nusiskundimų, o kiti patiria ryškius širdies veiklos sutrikimus. Simptomų sunkumas nebūtinai tiesiogiai susijęs su širdies sienelės sustorėjimo laipsniu.
Dažniausi simptomai yra dusulys fizinio krūvio metu. Jis atsiranda todėl, kad sustorėjęs ir standesnis širdies raumuo sunkiau prisipildo krauju. Dėl to sumažėja širdies gebėjimas efektyviai pumpuoti kraują į organizmą.
Kitas dažnas simptomas – krūtinės skausmas. Net jei vainikinės arterijos yra sveikos, sustorėjusiam raumeniui gali trūkti deguonies, todėl atsiranda skausmo pojūtis.
Pacientai taip pat gali jausti širdies plakimą ar ritmo sutrikimus. Hipertrofinė kardiomiopatija didina prieširdžių virpėjimo ir kitų aritmijų riziką.
Vienas pavojingiausių simptomų – alpimas, ypač fizinio krūvio metu. Tai gali būti ženklas, kad širdis negali pakankamai greitai prisitaikyti prie padidėjusio krūvio arba kad atsirado pavojinga aritmija.
„Staigi širdinė mirtis gali būti pirmasis hipertrofinės kardiomiopatijos pasireiškimas, todėl rizikos vertinimas yra itin svarbus.“ – dr. Barry J. Maron
Nors staigi širdinė mirtis yra reta, būtent dėl šios rizikos liga reikalauja atidaus vertinimo ir nuolatinės kardiologo priežiūros.
Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnostika
Hipertrofinė kardiomiopatija dažnai nustatoma atliekant širdies tyrimus dėl simptomų arba tiriant šeimos narius, jei liga jau diagnozuota artimam giminaičiui. Kadangi tai paveldima liga, šeimos anamnezė yra labai svarbi.
Echoskopija (echokardiografija)
Pagrindinis diagnostikos metodas yra širdies echoskopija. Šis tyrimas leidžia įvertinti širdies sienelių storį, kraujo tekėjimą bei galimą ištekėjimo trakto obstrukciją. Tai pagrindinis būdas patvirtinti diagnozę.
Elektrokardiograma (EKG)
EKG gali parodyti širdies ritmo sutrikimus ar pakitimus, būdingus sustorėjusiam širdies raumeniui. Nors EKG vienas pats nepatvirtina diagnozės, jis padeda įvertinti širdies elektrinę veiklą.
Širdies magnetinio rezonanso tyrimas (MRT)
Kai kuriais atvejais atliekamas širdies MRT. Šis tyrimas leidžia tiksliau įvertinti širdies raumens struktūrą ir randinius pakitimus, kurie gali didinti aritmijų riziką.
Holterio monitoravimas
24–48 valandų širdies ritmo stebėjimas padeda nustatyti epizodinius ritmo sutrikimus, kurie gali būti pavojingi.
Genetiniai tyrimai
Kadangi liga dažnai paveldima, gali būti atliekami genetiniai tyrimai. Nustačius genetinę mutaciją, rekomenduojama ištirti ir artimus šeimos narius.
„Tiksli struktūrinė ir genetinė analizė leidžia įvertinti individualią staigios mirties riziką ir parinkti tinkamą gydymo strategiją.“ – dr. Barry J. Maron
Ankstyva diagnostika ypač svarbi jauniems žmonėms ir sportininkams, nes ši liga gali būti viena iš staigios mirties fizinio krūvio metu priežasčių.
Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymo galimybės
Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas priklauso nuo simptomų, obstrukcijos buvimo ir individualios staigios širdinės mirties rizikos. Ne visiems pacientams reikalingas agresyvus gydymas – kai kuriems pakanka stebėsenos.
Medikamentinis gydymas
Pirmiausia dažniausiai skiriami vaistai, kurie mažina širdies susitraukimų dažnį ir pagerina jos prisipildymą krauju. Tai gali būti beta adrenoblokatoriai arba kalcio kanalų blokatoriai. Šie vaistai padeda sumažinti dusulį, krūtinės skausmą ir širdies plakimą.
Jeigu nustatomas prieširdžių virpėjimas, gali būti skiriami kraujo krešėjimą mažinantys vaistai, siekiant sumažinti insulto riziką.
Invazinės procedūros
Kai simptomai išlieka nepaisant vaistų ir yra reikšminga kraujo ištekėjimo obstrukcija, gali būti svarstomos invazinės procedūros.
Viena iš jų – chirurginė pertvaros miomektomija, kurios metu pašalinama dalis sustorėjusio širdies raumens. Kita galimybė – alkoholinė pertvaros abliacija, kai specialios procedūros metu sumažinamas sustorėjusio audinio tūris.
Implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius (IKD)
Pacientams, kuriems nustatyta didelė staigios širdinės mirties rizika, gali būti implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius (IKD). Šis prietaisas stebi širdies ritmą ir prireikus automatiškai nutraukia pavojingą aritmiją.
„Implantuojamas defibriliatorius išlieka veiksmingiausia staigios širdinės mirties prevencijos priemone aukštos rizikos pacientams.“ – dr. Barry J. Maron
Gyvenimo būdo rekomendacijos
Pacientams dažnai rekomenduojama vengti intensyvaus varžybinio sporto, ypač jei nustatyta didesnė aritmijų rizika. Tačiau vidutinio intensyvumo fizinis aktyvumas paprastai leidžiamas, jei gydytojas neprieštarauja.
Reguliari kardiologo priežiūra ir periodiniai tyrimai yra būtini, nes liga gali progresuoti.
Staigios širdinės mirties rizikos vertinimas
Nors dauguma pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, gyvena ilgą ir aktyvų gyvenimą, tam tikrais atvejais liga gali būti susijusi su staigios širdinės mirties rizika. Būtent todėl kiekvienam pacientui atliekamas individualus rizikos vertinimas.
Gydytojas vertina kelis svarbius kriterijus: ar šeimoje buvo staigi širdinė mirtis, ar pacientas yra patyręs nepaaiškinamų alpimų, koks yra širdies sienelės storis, ar nustatyti pavojingi ritmo sutrikimai.
Svarbu suprasti, kad sprendimas implantuoti kardioverterį-defibriliatorių (IKD) nėra grindžiamas vien tik diagnoze. Jis pagrįstas bendru rizikos profiliu.
„Rizikos stratifikacija leidžia atskirti pacientus, kuriems būtina aktyvi apsauga nuo aritmijų, nuo tų, kuriems pakanka stebėsenos.“ – dr. Barry J. Maron
Tinkamas rizikos įvertinimas padeda išvengti tiek per didelio gydymo, tiek pavojingo delsimo.
Obstrukcinė ir neobstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija: kuo jos skiriasi?
Hipertrofinė kardiomiopatija gali būti dviejų pagrindinių tipų – su kraujo ištekėjimo kliūtimi (obstrukcinė) arba be jos (neobstrukcinė). Šis skirtumas svarbus, nes nuo jo priklauso simptomai ir gydymo pasirinkimas.
| Ypatybė | Obstrukcinė HKM | Neobstrukcinė HKM |
|---|---|---|
| Kraujo ištekėjimo kliūtis | Yra – susiaurėjęs ištekėjimo traktas | Nėra |
| Dusulys ir krūtinės skausmas | Dažnesni ir ryškesni | Gali būti lengvesni |
| Alpimo rizika | Didesnė fizinio krūvio metu | Mažesnė |
| Invazinio gydymo poreikis | Galimas (miomektomija, abliacija) | Rečiau reikalingas |
Šis skirstymas padeda parinkti optimalų gydymo planą ir prognozuoti simptomų eigą.
Sportas ir hipertrofinė kardiomiopatija
Hipertrofinė kardiomiopatija dažnai minima kalbant apie staigią širdinę mirtį sportininkams. Intensyvus fizinis krūvis gali išprovokuoti pavojingą aritmiją tiems, kurių rizika jau yra padidėjusi.
Tai nereiškia, kad visi pacientai turi visiškai atsisakyti fizinio aktyvumo. Vidutinio intensyvumo fizinė veikla dažnai yra saugi, tačiau varžybinis ar labai intensyvus sportas paprastai nerekomenduojamas, ypač jei nustatyta didelė rizika.
„Individualus fizinio aktyvumo vertinimas yra būtinas kiekvienam pacientui, sergančiam hipertrofine kardiomiopatija.“ – dr. Barry J. Maron
Jauniems žmonėms, kurių šeimoje buvo staigi širdinė mirtis, rekomenduojama atlikti išsamų kardiologinį ištyrimą prieš pradedant profesionalų sportą.
Dažniausiai užduodami klausimai (DUK)
Ar hipertrofinė kardiomiopatija yra paveldima?
Ar galima gyventi normalų gyvenimą sergant šia liga?
Ar visi pacientai turi implantuotis defibriliatorių?
Ar galima sportuoti sergant hipertrofine kardiomiopatija?
Kada būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją?
