Fibrosarkoma: kas tai ir kaip ji gydoma

Fibrosarkoma – tai reta piktybinė jungiamojo audinio naviko forma, dažniausiai išsivystanti iš fibroblastų – ląstelių, atsakingų už jungiamojo audinio struktūrą. Šis vėžys gali formuotis tiek minkštuosiuose audiniuose, tiek kauluose ir dažniausiai pasižymi lėtu, bet agresyviu augimu.

Nors fibrosarkoma diagnozuojama retai, ji reikalauja labai tikslios diagnostikos ir specializuoto gydymo, nes simptomai dažnai būna nespecifiniai ir ilgą laiką gali likti nepastebėti. Šiame straipsnyje aiškiai paaiškinama, kas yra fibrosarkoma, kaip ji pasireiškia ir kokie gydymo būdai taikomi šiuolaikinėje medicinoje.

Kas yra fibrosarkoma?

Fibrosarkoma yra piktybinis navikas, išsivystantis iš fibroblastų – ląstelių, kurios gamina kolageną ir sudaro jungiamojo audinio pagrindą. Dėl šios priežasties navikas gali atsirasti įvairiose kūno vietose, dažniausiai galūnėse, liemens srityje ar giliuose minkštuosiuose audiniuose.

Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniau diagnozuojama suaugusiesiems. Vaikams pasitaiko atskira, retesnė forma – įgimta arba kūdikių fibrosarkoma. Navikas paprastai auga lėtai, tačiau laikui bėgant gali infiltruoti aplinkinius audinius ir, retais atvejais, metastazuoti.

Fibrosarkomos pavojus slypi tame, kad ankstyvose stadijose simptomai dažnai būna neryškūs. Žmogus gali pastebėti tik nedidelį guzelį ar maudimą, todėl į gydytoją kreipiamasi pavėluotai.

„Fibrosarkomos diagnozė reikalauja patirties, nes jos klinikiniai požymiai ankstyvose stadijose dažnai būna labai subtilūs“ – dr. Andrew Mitchell

Fibrosarkomos simptomai ir požymiai

Fibrosarkomos simptomai dažniausiai vystosi palaipsniui, todėl liga ilgą laiką gali likti nepastebėta. Požymiai priklauso nuo naviko lokalizacijos, dydžio ir to, ar jis spaudžia aplinkinius audinius.

Lėtai augantis guzelis ar patinimas

Dažniausias pirmasis fibrosarkomos požymis – lėtai didėjantis guzelis minkštuosiuose audiniuose. Pradinėse stadijose jis dažnai būna neskausmingas, todėl žmogus linkęs jį ignoruoti arba palaikyti nepavojingu pakitimu.

Navikui augant, guzelis gali tapti labiau matomas ar apčiuopiamas, ypač galūnių ar liemens srityje.

Skausmas ar diskomfortas

Skausmas dažniausiai atsiranda vėliau, kai navikas pradeda spausti nervus, raumenis ar kraujagysles. Jis gali būti bukas, nuolatinis arba stiprėti judant.

Jei fibrosarkoma pažeidžia kaulą, skausmas gali būti stipresnis, varginantis ir pasireikšti naktį.

Judesių ar funkcijos sutrikimai

Didėjantis navikas gali riboti judesius, sukelti silpnumą ar sumažinti pažeistos galūnės funkciją. Tai ypač būdinga navikams, augantiems šalia sąnarių ar giliuose raumenyse.

Bendrieji simptomai

Bendrieji simptomai, tokie kaip nuovargis ar svorio kritimas, pasireiškia retai ir dažniausiai tik pažengusios ligos atvejais.

„Lėtai augantis, neskausmingas minkštųjų audinių guzas visada turėtų būti įvertintas specialisto“ – dr. Jonathan Pierce

Kaip diagnozuojama fibrosarkoma?

Fibrosarkomos diagnostika reikalauja kruopštaus ir nuoseklaus ištyrimo, nes ankstyvi ligos požymiai dažnai primena gerybinius audinių pakitimus. Diagnozės tikslas – ne tik patvirtinti, kad navikas yra piktybinis, bet ir tiksliai nustatyti jo tipą, išplitimą bei agresyvumą.

Vaizdiniai tyrimai

Pirmasis žingsnis dažniausiai yra vaizdiniai tyrimai, leidžiantys įvertinti naviko dydį, gylį ir ryšį su aplinkinėmis struktūromis. Dažniausiai taikomi magnetinio rezonanso (MRT) ir kompiuterinės tomografijos (KT) tyrimai. MRT ypač naudingas minkštųjų audinių sarkomoms, nes leidžia tiksliai matyti naviko ribas.

Šie tyrimai padeda planuoti tolesnius veiksmus, tačiau vien vaizdiniais tyrimais fibrosarkomos patvirtinti nepakanka.

Audinio biopsija

Galutinė fibrosarkomos diagnozė nustatoma tik atlikus biopsiją. Jos metu paimamas naviko audinio mėginys ir tiriamas mikroskopu. Tai svarbiausias diagnostikos etapas, leidžiantis atskirti fibrosarkomą nuo kitų sarkomų ar gerybinių darinių.

Biopsija atliekama laikantis griežtų taisyklių, kad nebūtų pažeistos būsimos chirurginės ribos ir nebūtų paskatintas naviko plitimas.

Histologinis ir imunohistocheminis tyrimas

Laboratorijoje audinys tiriamas siekiant nustatyti naviko ląstelių struktūrą, aktyvumą ir kilmę. Naudojami specialūs dažymo metodai, padedantys patvirtinti, kad navikas kilo iš fibroblastų ir atitinka fibrosarkomos kriterijus.

Šie tyrimai taip pat padeda įvertinti naviko piktybiškumo laipsnį, kuris yra labai svarbus gydymo planavimui.

Išplitimo įvertinimas

Nustačius fibrosarkomą, atliekami papildomi tyrimai, siekiant įvertinti, ar liga nėra išplitusi į kitus organus, ypač plaučius. Tai leidžia tiksliai nustatyti ligos stadiją ir parinkti tinkamiausią gydymo strategiją.

„Tiksli fibrosarkomos diagnozė yra būtina sąlyga sėkmingam gydymui, nes gydymo taktika labai priklauso nuo naviko tipo ir stadijos“ – dr. Anthony Lewis

Kaip gydoma fibrosarkoma?

Fibrosarkomos gydymas priklauso nuo naviko dydžio, vietos, piktybiškumo laipsnio ir ligos stadijos. Gydymas visada planuojamas individualiai, dažniausiai specializuotame centre, turinčiame patirties gydant sarkomas.

Chirurginis gydymas

Pagrindinis ir svarbiausias fibrosarkomos gydymo metodas yra chirurginis naviko pašalinimas. Operacijos tikslas – pašalinti naviką kartu su pakankamu sveikų audinių kraštu, kad būtų sumažinta ligos atsinaujinimo rizika.

Jei navikas pašalinamas pilnai ir su aiškiomis ribomis, prognozė dažnai būna geresnė. Sudėtingesniais atvejais, kai navikas yra arti svarbių struktūrų, operacija planuojama itin kruopščiai.

„Chirurginis naviko pašalinimas su saugiomis ribomis yra kertinis fibrosarkomos gydymo akmuo“ – dr. William Anderson

Spindulinė terapija

Spindulinė terapija dažnai taikoma papildomai prie operacijos. Ji gali būti skiriama prieš operaciją, siekiant sumažinti naviko dydį, arba po operacijos, kad būtų sunaikintos likusios vėžinės ląstelės.

Šis gydymo būdas ypač svarbus tais atvejais, kai naviko nepavyksta pašalinti idealiai arba kai fibrosarkoma pasižymi didesniu piktybiškumu.

Chemoterapija

Chemoterapija fibrosarkomos atveju taikoma ne visada. Ji dažniau skiriama, jei liga yra išplitusi, navikas agresyvus arba yra didelė metastazių rizika. Chemoterapijos nauda priklauso nuo konkretaus fibrosarkomos tipo ir paciento būklės.

Sprendimas dėl chemoterapijos priimamas individualiai, dažnai multidisciplininėje gydytojų komandoje.

Gydymo stebėjimas ir kontrolė

Baigus aktyvų gydymą, labai svarbus reguliarus stebėjimas. Kontroliniai vizitai ir vaizdiniai tyrimai leidžia laiku pastebėti galimą ligos atsinaujinimą ar komplikacijas.

„Net ir po sėkmingo gydymo fibrosarkomos atvejais būtina ilgalaikė stebėsena“ – dr. Steven Clark

Galimos fibrosarkomos komplikacijos ir prognozė

Fibrosarkomos eiga ir baigtis labai priklauso nuo naviko dydžio, lokalizacijos, piktybiškumo laipsnio ir gydymo savalaikiškumo. Nors kai kuriais atvejais liga gydoma sėkmingai, būtina žinoti galimas komplikacijas ir realią prognozę.

Vietinis atsinaujinimas

Viena dažniausių fibrosarkomos komplikacijų yra vietinis ligos atsinaujinimas. Jis gali pasireikšti, jei navikas nebuvo pašalintas su pakankamu sveikų audinių kraštu arba jei liga yra agresyvesnės formos. Dėl šios priežasties po gydymo itin svarbi reguliari stebėsena.

Metastazės

Fibrosarkoma gali išplisti į kitus organus, dažniausiai į plaučius. Metastazių rizika didesnė esant aukšto piktybiškumo navikams ar uždelstai diagnozei. Dėl to ligos stadijos nustatymas ir kontroliniai tyrimai yra esminė gydymo dalis.

Funkciniai sutrikimai

Priklausomai nuo naviko vietos ir atlikto gydymo, gali likti ilgalaikių funkcinių sutrikimų. Tai gali būti judesių apribojimas, raumenų silpnumas ar randėjimas, ypač jei navikas buvo didelis arba lokalizuotas arti sąnarių ir nervų.

Prognozė

Fibrosarkomos prognozė yra labai individuali. Anksti diagnozuota ir pilnai pašalinta fibrosarkoma dažnai turi palankesnę eigą. Tuo tarpu pažengusios ar išplitusios ligos atvejais gydymas sudėtingesnis ir reikalauja ilgalaikės priežiūros.

„Fibrosarkomos prognozė tiesiogiai susijusi su ankstyva diagnoze ir pilnu naviko pašalinimu“ – dr. Richard Coleman

Dažniausiai užduodami kalsuimai (DUK)